Отравление бледной поганкой имеет 4 фазы.
Начальная латентная, ас и мптом этическая фаза
Длится от 5 до 48 часов, реже 5-12 часов, связана с повреждением слизистой желудка токсинами. Развивается медленно без явной клинической симптоматики Гастроинтестинальная фаза
Длится 12-24 часа и характеризуется холероподобной диареей, иногда с развитием кровотечения, большой потерей жидкости, рвотой, иногда с кровью, гипокалиемией, гипонатриемией, болями в животе и спазмами, гипотензией, ацидозом, быстрым снижением гематокрита, гипогликемией и лейкоцитозом.
Вторичная латентная Фаза
Длится около 12- 24 часов, характеризуется клиническим улучшением, но с повышением трансаминаз.
Гепаторенальная Фаза
Начинается не ранее 36 часов после употребления грибов, но более очевидной картина становится с 3 по 5 сутки. В результате недостатка синтеза клеточного белка и смерти клеток развивается острая печеночная недостаточность с очень высоким уровнем трансаминаз, увеличением печени, желтухой, анорексией, энцефалопатией, гипогликемией, гиперфосфатемией и олигурией.
Почечная недостаточность развивается редко, острый панкреатит встречается в 50% случаев.
Существующая изначально гипергликемия сменяется тяжелой и стойкой гипогликемией.
Гастроэнтеритический синдром при отравлении этими грибами развивается позднее 6 часов, в течение первых суток после приема в пищу грибов, а к исходу этих суток могут появляться первые признаки
дисфункции печени, впоследствии приводящие к молниеносной печеночной недостаточности, иногда с присоединением поражения других органов и систем, в т.ч. острой почечной недостаточности.
Однако, очень часто во 2-е и даже 3-и сутки эти отравления не проявляются яркой клинической картиной. Такой период мнимого благополучия часто является источником фатальных заблуждений, так как провоцирует пациентов не обращаться за медицинской помощью, а медицинский персонал не начинать полноценный комплекс интенсивной и эфферентной терапии.
В 100 гр свежих грибов бледной поганки (5 гр сухих) содержится 10 мг фаллои^ина, 13.5 мг аманитина. Для человека смертельная доза аманитина - 0.1 мг/кг, фаллоидина всего 30 мг (12).
В любом возрасте, любой цветовой разновидности ядовиты все части гриба. Токсины не разрушаются при термической обработке и при высушивании. Существуют предположительные версии, что некоторые съедобные грибы, вырабатывают токсичные алкалоиды вследствие либо процессов мутации, либо возврата к своим токсическим свойствам съедобных видов, оказавшихся в климатических условиях, сходных с климатом их "исторической родины" (например, белые грибы в Южной Америке считаются ядовитыми). Для смертельного отравления достаточно 1 г сырого гриба на 1 кг живого веса, то есть один хороший экземпляр бледной поганки способен отравить несколько человек. Смертность при отравлении бледной поганкой достигает 50 - 90%.
В токсикогенном периоде отравлений такие яды, способны нарушать функции плазматических мембран, белков, других "мишеней" токсинов. Алкалоиды являются термоустойчивыми, не разрушаются в желудочно- кишечном тракте, быстро всасываются, депонируются в печени (57%), почках (2,7%), оказывая гепагтотоксическое, нефротоксическое, энтеротоксическое действие, что обусловлено разрушением
липопротеидных комплексов, повреждением мембран митохондрий, эндоплазматического ретикулума, лизосом; угнетением окислительного фосфорилирования, синтеза гликогена, увеличением проницаемости клеточных мембран с последующим аутолизом. Одновременно, в организме развиваются и другие процессы, лишенные "химической" специфичности, при которых токсичные алкалоиды играют роль пускового фактора, выключающего механизмы адаптации нарушенного гомеостаза (4).
Патоморфологические изменения в печени однотипны: активация метаболизма токсичных алкалоидов ("летальный синтез") с разрушением структур гепатоцитов, жировая дистрофия, токсический и холемический гепатонекроз; в почках - дилаггация капсул клубочков и просвета канальцев, гнцропические изменения эпителия проксимальных канальцев, нарастающие с увеличением продолжительности заболевания вплоть до их аутолитическо го некроза.