Заболевание в основном носит приобретенный характер: атеросклероз (73% поданным В. Л. Леменева, 1976 г.), неспецифический аортоартериит, специфические артерииты (сифилис, туберкулез, ревматизм, сальмонеллез), травматические аневризмы, ятрогенные аневризмы после реконструктивных операций на аорте, ангиографии, баллонной дилатации; среди причин врожденного характера — фиброзно-мышечная дисплазия.
Девочка 1 года 4мес, с громадной опухолью, поступила в ИССХ 13 марта 1984г. В трехмесячном возрасте перенесла краснуху. С 5мес девочка стала беспокойной, перестала лежать на животе. При осмотре выявлено опу-холевидное образование в животе. Затем обследована в детском онкологическом отделении. Опухоль почки не диагностирована. При компьютерной томографии (рис. 4) слева на уровне L1 —4 определяется неправильной формы мягкостенное образование диаметром до 5 см, содержащее кальцинаты по периферии. Задняя стенка образования тесно прилежит к брюшной аорте, левая почка роти-рована, смещена вниз и влево. Диагноз — неорганная за-брюшинная опухоль.
При обследовании живот обычной формы, на 2 см ниже реберной дуги пальпируется пульсирующее опухоле-видное образование тугоэластической консистенции, с неровными контурами, размером 6х8 см. Над ним — систолический шум. Пульсация бедренных артерий отчетливая. По данным эхографии, на 3 см ниже левой почечной артерии отмечается расширение              аорты,              доходящее до              бифуркации.
Ангиографически (рис. 5) — аневризма ин-фраренального отдела брюшной аорты (6,5х5,5 см}, начинающаяся на 2 см дистальнее левой почечной артерии. Слева, дистальнее почечной артерии и над бифуркацией брюшной аорты, два участка, подозрительные на разрыв истинной аневризмы аорты с двумя ложными дочерними аневризмами. Стеноз правой почечной              артерии. Ангиогра-фические данные
характерны для фибромускулярной дисплазии.

9. апреля 1984 г. больная была оперирована. После полной срединной лапаротомии обнаружена аневризма брюшной аорты размером 6,5х5,5 см (рис. 6). Диаметр аорты выше левой почечной артерии — 8 мм, на уровне левой почечной артерии — 2,5 мм, подвздошных артерий — 4 мм. Пережаты аорта между правой и левой почечными артериями и обе подвздошные артерии. Аневризматический мешок вскрыт продольно, две функционирующие поясничные артерии прошиты. В верхнем отделе аневризмы имеется разрыв ее стенки размером 2,5 см с образованием ложной аневризмы, в нижнем отделе аналогичный разрыв размером 1,5см.

Произведено внутримешковое протезирование брюшной аорты протезом «Gore-Tex» диаметром 8мм (рис. 7). Время пережатия аорты — 40 мин. После пуска кровото-ка появилась отчетливая пульсация протеза и подвздошных артерий. Экстубирована через 4 ч после операции. Швы сняты на 12-й день. Заживление первичным натяжением.
Выписана 22 апреля 1984г. в удовлетворительном состоянии.
Повторно обследована через 10 лет в связи с первично сморщенной почкой и резидуальной артериальной гипер-тензией. При обследовании выявлено, что левая нижняя почечная артерия окклюзирована, а ствол левой верхней аневризматически расширен на всем протяжении. На фоне гиперплазии интимы в области обоих анастомозов эксплантата с аортой развилась веретенообразная аневризма над проксимальным анастомозом.
24 мая 1994 г. произведена повторная операция — резекция аневризматически расширенного участка аорты выше проксимального анастомоза вместе со старым протезом с повторным протезированием инфраренальной аорты эксплантатом 12 мм «USCI». Левосторонняя нефрэктомия и спланхникганглионэктомия.
Осмотрена через год. Жалоб нет. АД — 130/80ммрт. ст. Пальпация живота безболезненна. Девочка развивается нормально (рис. 8).
Рис.              4.              Компьютерная              томо
грамма брюшной аорты — на поперечном срезе через аневризма-тический мешок видны кальциноз стенок анев-ризматического мешка, ротация и пиелоэк-тазия левой почки.

Рис. 5.Аортограмма брюшной части аорты с истинной аневризмой              ин-
фраренального сегмента брюшной              аорты,
надрывом ее стенки и образованием ложной дочерней аневризмы; стеноз правой почечной артерии.

Рис. б.Интраоперационный снимок

• выделены аневризма брюшной части              аорты,

супраре-нальный сегмент брюшной части аорты и общие подвздошные артерии.

Рис. 7.Интраоперационный снимок

• произведена резекция аневризмы брюшной части аорты с прямым протезированием эксплантатом «Gore- Tex».

Рис.              8. Оперирующий хирург
(профессор А.              А. Спи
ридонов) и пациентка после повторной операции.
Основным этиологическим фактором АБА, по данным отечественной и зарубежной литературы, в настоящее время, безусловно, является атеросклероз. Причем, если в период 1945-1954 гг. в бывшем СССР он составлял всего 40% от всех АБА, то уже в 19651972 гг. - 73% (Леменев В. Л., 1976 г.), а сейчас, по данным большинства авторов, — 80—90%. Однако это не исключает возможности развития АБА другого, более редкого происхождения (как приобретенного, так и врожденного).
Врожденная неполноценность аортальной стенки, служащая предпосылкой развития АБА, может быть обусловлена синдромом Марфана, а также фибромускулярной дисплазией стенки аорты.
В период бурного разития ангиологии и ангиохирургии диагностировали значительное количество ятрогенных аневризм в результате ангиографических исследований, ангиопластики после реконструктивных операций (эндартерэктомии, протезирования - анастомотические аневризмы). Однако эти аневризмы носят обычно ложный характер.
Достаточно редко встречаются аневризмы, связанные с воспалительным процессом — неспецифическим аортоартериитом, специфическими артериитами (сифилис, туберкулез, ревматизм, сальмонеллез). Следует сказать, что если, несмотря на рост заболеваемости сифилисом, АБА данной этиологии стала казуистически редкой патологией, то «микотические аневризмы» имеют тенденцию к увеличению.
Правомочность термина «микотические аневризмы» достаточно спорна. Роль микоплазмоза в развитии воспалительно-дегенеративных изменений аортальной стенки можно считать доказанной, однако на практике ни гистологически, ни серологически отличить аневризму микоплазматической этиологии от аневризмы другого инфекционного происхождения очень трудно.
Именно поэтому и предлагается объединить в общую группу как аневризмы, которые связаны с инфекционно-воспалитель-ными изменениями в стенке аорты, так и те, которые возникли вследствие перехода воспалительного процесса из парааорталь-
ной клетчатки (как средостения, так и забрюшинного пространства). Этот механизм поражения стенки аорты более вероятен, поскольку лимфотропность таких инфекционных болезней, как сальмонеллез, иерсениоз, аденовирусные заболевания, увеличивает возможность поражения лимфоузлов парааортальной клетчатки.
Впервые термин «воспалительные аневризмы брюшной аорты» ввели в 1972 г. D. Walker и соавт. Воспалительные аневризмы отличает триада симптомов:

1. — утолщение стенки аневризматического мешка;
2. — интенсивный перианевризматический и ретроперитоне- альный фиброз;
3. — частое спаяние и вовлечение окружающих аневризму органов (Rasmussen Т. Е., Mallet J. W., 1997 г.).

Пациенты с воспалительными АБА чаще являются симптом-ными по сравнению с больными с невоспалительными аневризмами. Симптоматика воспалительной АБА связана с клинической картиной воспаления и расширения брюшной аорты: снижение веса, боли в животе или поясничной области, изменение картины крови (Galland R. В., Madee Т. R., 1997 г.). Необходимо также отметить трехкратное увеличение летальности при плановых резекциях воспалительных АБА в сравнении с невоспалительными (Pennel R. С. et al., 1985 г.).
На основании анализа гистологической картины A. G. Roset и D. M. Dent в 1981 г. впервые высказали мнение о том, что так называемые воспалительные и невоспалительные АБА, по-видимому, мало чем отличаются по патогенетическим механизмам, поскольку воспалительные изменения в стенке аорты в той или иной степени присутствуют при любых формах аневризм. Более того, они предположили, что воспалительные аневризмы являются терминальной стадией развития тех воспалительных процессов, которые возникают как при воспалительных, так и невоспалительных АБА. Последующие исследования других авторов показали, что хронические воспалительные инфильтраты обнаруживаются как в воспалительных, так и атеросклеротических АБА. Pennell R. С. и соавт. (1985 г.) подчеркнули, что единствен
ное различие воспалительных и невоспалительных АБА — «степень интенсивности и распространенности воспалительного процесса, что предполагает идентичность обеих форм заболевания, отличающихся только прогрессированием воспаления». Сходное заключение сделали позднее А. V. Sterpetti и соавт. (1989 г.).
Современные теории патогенеза АБА предполагают, что воспалительная реакция возникает в ответ на фиксацию неизвестного антигена в стенке аорты. Этот ответ характеризуется инфильтрацией аортальной стенки макрофагами, Т- и В-лимфоцитами и активацией протеолитической активности через продукцию цито-кинов (Powell J., Greenhaigh R. M., 1989 г.; Koch A. E. et al., 1990 г.;
Newman К. M. et al., 1994 г.). Повышение протеиназной активности приводит к дезинтеграции белков матрикса, что, в свою очередь, приводит к развитию АБА. Воспалительный процесс возникает только у некоторых субъектов при наличии экзогенных факторов (например курение) или генетической предрасположенности (Rasmussen Т. E., Hallett J. W., 1997 г.). Быстрое развитие воспалительного процесса в стенке аорты, который заканчивается образованием воспалительных аневризм, чаще возникает у пациентов более молодого возраста (Rasmussen Т. E., Hallett J. W., 1997 г.).
Поиск агента, который вызывает иммунный ответ в стенке аорты, сосредоточился на исследовании экзогенных и эндогенных факторов. В качестве таких эндогенных факторов называют продукты деградации эластина и/или эритроцитов, окисленные липопротеины низкой плотности (Rasmussen Т. E., Hallett J. W., 1997 г.). Ряд авторов считают наиболее вероятным источником аутоиммунной реакции при воспалительных АБА фибриллсвя-занные гликопротеиды (Tilson M.D.,

1995. г.; Gregory А. К. et al., 1996 г.). Исследования S. Tanaka и соавт. свидетельствуют о роли вирусов в развитии воспалительных АБА. Они доказали, что вирус простого герпеса, или цитомегаловирус, встречается значительно чаще в стенке аневризм, чем в нормальной стенке аорты. Более того, эти вирусы чаще встречаются в воспалительных и реже в невоспалительных аневризмах. О роли других внутриклеточных патогенных микробов (например Chlamidia pneumoniae) в
      развитии АБА мы уже сообщали. Последние иммуномолекуляр-ные исследования выдвигают еще одну гипотезу развития воспалительных аневризм. Так, Т. E. Rasmussen и соавт. (1997 г.) выявили у больных с воспалительными аневризмами генетически обусловленный дефект в системе HLA, в частности в молекуле HLA-DR, что, по их мнению, может формировать неадекватный аутоиммунный ответ на различные антигены. Одним из возможных таких мощных антигенов, с их точки зрения, являются вещества, вдыхаемые при курении. Вот почему количество курильщиков среди больных с воспалительными аневризмами значительно выше, чем среди пациентов с невоспалительными АБА (Nitecki S. S. et al., 1996г.).

Таким образом, несмотря на многолетние исследования воспалительных аневризм, этиология и патогенез их развития до конца не изучены. Современные представления базируются на внешних (антигенных), эндотелиальных и генетических факторах, которые, воздействуя на стенку аорты, являются причиной образования АБА. У некоторых индивидуумов эти факторы могут привести к развитию воспалительных АБА.
Удельный вес неатеросклеротических аневризм брюшного отдела аорты, по данным Ф. В. Баллюзека (1992 г.), составляет не более 10%. Однако этот показатель не вполне демонстративен, поскольку зависит от концентрации больных с «микотичес-кими аневризмами» в определенные периоды времени, совпадающие с неблагоприятными изменениями эпидемиологической обстановки в отдельных клиниках, особенно в отношении сальмо-неллеза.
Авторы, имеющие опыт диагностики «микотических аневризм аорты», достаточно четко определяют критерии этого вида аневризм и их отличия от атеросклеротических аневризм. Средний возраст этих аневризм — 3,9-7 лет, преобладают лица женского пола, отсутствуют признаки системного атеросклероза, ишемической болезни сердца. Достаточно специфичен анамнез (перенесенная лихорадка, диспепсические жалобы, эпидемиологическая ситуация), а также клинические анализы крови, мочи, биохимические и иммунологические сдвиги в крови.
Мнение о том, что аневризмы относятся к одним из наиболее частых проявлений атеросклероза как системного заболевания, в последнее время вызывает сомнение в результате некоторых клинических и лабораторных исследований. Выяснилось, что у части больных с аневризмами брюшной аорты отсутствуют клинические и лабораторные данные об окклюзионных поражениях других артериальных бассейнов. Кроме того, средний возраст этих больных на 10 лет больше, чем возраст больных с симптомами окклюзионных поражений различных сегментов аорты и магистральных и периферических артерий (Tilson M. D., 1984 г.).
Достаточно существенна и такая особенность АБА, как их сочетание с аневризмами других локализаций у одного и того же больного, а также тенденция к генерализованной артериомега-лии (Ward A. S., 1992 г.). Кроме того, экспериментально вызванный атеросклероз у животных чаще ведет не к окклюзии, а к ди-латации артерий и аорты (Zarins S. К. et al., 1992 г.).