Гликогеноз IV типа - заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, связанное с дефицитом фермента амило-1,4-1,6-трансглюкозидазы, который участвует в синтезе гликогена в точках ветвления гликогенового дерева [186]. Накопление патологических форм гликогена в печени может вызвать развитие цирроза печени и печеночной недостаточности в раннем детском возрасте. Тем не менее также описаны формы заболевания, для которых нехарактерно прогрессирующее течение [187]. При этом заболевании может развиваться скелетная миопатия и поражение сердца, начинающееся с ХСН. Описана форма гликогеноза IV типа, характеризующаяся поздним началом, полным отсутствием фермента, участвующего в синтезе гликогена в точках ветвления, и развитием ДКМП в подростковом возрасте [188].