У девочки Д., 16 лет, возникли боли и припухлость в области правой ключицы и ограничение движений в правом плечевом суставе. По результатам рентгенографии (рис. 16.1) заподозрена опухоль правой ключицы.
Ребенок направлен для дальнейшего обследования и лечения в детский онкологический стационар. Срок от возникновения жалоб до обращения к врачу составил 2,5 нед, от обращения к врачу до направления к детскому онкологу — 3 дня.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Саркома Юинга — злокачественная опухоль, которая развивается в кости и исходит из стромальных клеток костного мозга. Заболеваемость саркомой Юинга — 0,6 случая на 1 млн населения. Пик заболеваемости приходится на возраст 10—15 лет. Саркома Юинга поражает и трубчатые, и плоские кости.
Боль и дефигурация в области ключицы могут возникать при различных заболеваниях, в том числе опухолевого характера. Из числа злокачественных опухолей наиболее характерно поражение ключицы при саркоме Юинга.
Клиническая картина саркомы Юинга типична для костных опухолей. Развивается «опухолевая триада»: боль в области припухлости и в прилежащем суставе, деформация в области локализации опухоли, нарушение функции конечности. Рентгенографически определяют деструкцию кости, при радиоизотопном исследовании скелета высок процент накопления радиофармпрепарата в области опухоли кости. Рентгенография органов грудной клетки позволяет исключить легочные метастазы. Во всех случаях необходимо морфологическое подтверждение опухоли.
В данном случае сроки от возникновения жалоб до обращения к врачу и до направления к детскому онкологу были минимальны, что способствовало началу лечения на наиболее благоприятной для обеспечения хорошего прогноза начальной стадии заболевания.
При обследовании в онкологическом стационаре выполнены: КТ грудной клетки — подтверждена опухоль правой ключицы, метастазы в легкие не выявлены; радиоизотопное исследование скелета — накопление радиофармпрепарата в опухоли правой ключицы 400%, в других отделах скелета без патологии; мие- лограмма — костный мозг не поражен. Проведена трепанобиопсия правой ключицы, гистологическое заключение — саркома Юинга. Клинический диагноз: саркома Юинга правой ключицы, II стадия.
Проведена предоперационная химиотерапия (8 курсов), лучевая терапия СОД=55 Гр на правую ключицу. Боли купированы после 1-го курса химиотерапии, после 3-го курса отмечено исчезновение дефигурации в области правой ключицы, восстановлен нормальный объем движений в правом плечевом суставе. Затем пациентка оперирована: экстирпация правой ключицы с опухолью, резекция шестого ребра слева, аутопластика правой ключицы ребром.
Операция состояла из 3 этапов:

1. й этап операции — экстирпация правой ключицы с опухолью (рис. 16.2). При удалении опухоли особое внимание уделялось исключению травматизации подключичных сосудов и плечевого сплетения (рис. 16.3);
2. й этап — забор трансплантата ребра. Взят трансплантат шестого ребра справа, по длине соответствующий удаленной правой ключице (рис. 16.4, 16.5). При заборе трансплантата плевральная полость не вскрывалась (рис. 16.6). Рана грудной клетки ушита (рис. 16.7);
3. й этап операции — аутопластика правой ключицы ребром (рис. 16.8). Рентгенографически после операции определено правильное положение реберного трансплантата (рис. 16.9). Функциональный результат: объем движений в кисти и локтевом суставе достаточный, в плечевом суставе ограничен. После операции проведен завершающий 9-й курс химиотерапии. Снята с лечения без признаков опухоли.

ЛЕЧЕНИЕ
Применяют комплексное лечение саркомы Юинга, включающее предоперационную химиолучевую терапию, радикальную операцию и послеоперационную химиотерапию. Выбор хирургического лечения зависит от локализации опухоли. При поражении ключицы выполняют ее экстирпацию. Необходимость замкнуть плечевой пояс диктует замещение ключицы костным аутотрансплантатом, на роль которого более всего подходит ребро. Прогноз: при своевременной диагностике и правильном лечении пятилетняя выживаемость составляет 60—70%.
Своевременная и точная диагностика и последовавшая эффективная программная химиолучевая терапия позволили провести реконструктивную операцию у пациентки со злокачественной опухолью ключицы, что обеспечило излечение и хорошее качество жизни.
КЛЮЧЕВОЙ МОМЕНТ! Четкий алгоритм обследования пациентов с жалобами на боль и дефигурацию костей позволяет своевременно выявлять злокачественные опухоли костей. Реконструктивные методики с использованием костной аутопластики являются эффективным методом хирургического лечения злокачественных новообразований ключицы.

Рис. 16.1. На рентгенограмме грудой Рис. 16.2. Этап операции: обнажена клетки выявлена деструкция правой правая ключица с опухолью ключицы


Рис. 16.6. Ложе резецированного ребра

Рис. 16.9. Рентгенограмма грудной клетки после операции: положение удаленной правой ключицы занимает трансплантат