Больной М., 14 лет, поступил в клинику с диагнозом «фиброзная остеодисплазия, гемимелическая форма с преимущественным поражением левой большеберцовой и бедренной кости».
Из анамнеза: в течение года ребенка беспокоили периодические боли в левом бедре. После незначительной травмы произошел перелом левой большеберцовой кости. На рентгенограммах выявлено, что перелом произошел на патологическом фоне — диафиз большеберцовой кости на всем протяжении булавовидно расширен, отмечается неоднородное разрежение костной ткани, кортикальный слой истончен. Произведена репозиция, интрамедуллярная фиксация двумя титановыми эластичными стержнями (TEN) (рис. 13.1). Через 6 мес интрамедуллярные фиксаторы были удалены. Учитывая беспокоящие боли в левом бедре, были сделаны рентгенограммы — выявлено, что проксимальный сегмент левой бедренной кости вздут, имеется неоднородное разрежение, симптом «матового стекла», кортикальный слой истончен, но форма не изменена (рис. 13.2, 13.3).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
КЛАССИФИКАЦИЯ ФИБРОЗНОЙ ОСТЕОДИСПЛАЗИИ
По локализации:

• полиоссальная;
• монооссальная;
• регионарная.

По характеру патологического очага:

• очаговая;
• диффузная.

Фиброзная остеодисплазия (болезнь Лихтенстайна-Брайцева) — порок развития кости, связанный не только с остановкой и замедлением остеогенеза на определенной стадии эмбрионального развития, но и с его извращением на соединительнотканной стадии. Заболевание детского и юношеского возраста, отличается постепенным началом. Содержимое очагов — эмбриональная остеобластическая ткань — растет не по оси кости а в сторону, что на рентгенограммах проявляется колбообразным расширением кости. Фиброзная остеодисплазия может сочетаться с эндокринными нарушениями в виде раннего полового развития и кофейных пятен на коже (синдром Олбрайта) при поражении костей основания черепа.
Могут встречаться тотальные формы и несовместимые с жизнью локализации, а также случайно обнаруженные, не изменяющие функцию и косметический вид пораженного сегмента формы (фиброзный метафизарный корковый дефект).
Учитывая принцип дистальности при оперативном лечении, выполнена внутриочаговая резекция, проведена костная пластика деминерализированным перфорированным аллотрансплантатом и выполнен накостный металлоостеосинтез пластиной LSP. Содержимым очага оказалась мягкая белесая ткань, напоминающая вату, плотно заполнявшая весь костно-мозговой канал (рис. 13.4-13-9). Послеоперационный период протекал без осложнений, ребенок на 10-е сутки был выписан домой на костылях без опоры (рис. 13.10). Аналогичная операция планируется через год на левой бедренной кости.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение только оперативное. Производят внутриочаговую резекцию с замещением дефекта костными трансплантатами, что является профилактикой деформаций и возникновения патологических переломов. Выбор очага для первичного лечения осуществляется от дистального сегмента к проксимальному, что и было выполнено в данному случае.


Рис. 13.4—13.5. Вскрытие костно-мозгового канала большеберцовой кости. Полость костно-мозгового канала заполнена мягкой белесой тканью, напоминающей вату

Рис. 13.6. Удаленное содержимое Рис. 13.7. Полость костно-мозгового костно-мозгового канала (фиброз- канала после удаления содержимого ная ткань)

Рис. 13.8. Костная пластика деми- Рис. 13.9. Остеосинтез пластиной нерализованным костным алло- LSP трансплантатом и замороженным минерализованным костным трансплантатом

Рис. 13.10. Рентгенограмма левой голени после операции. Полость костно-мозгового канала заполнена костным аллотрансплантатом, пластина LSP фиксирована