Девочка, 3 мес, поступила в торакальное отделение ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова с подозрением на стеноз гортани. Из анамнеза известно, что с рождения у ребенка отмечалось стридорозное дыхание. За месяц до этого на фоне острого респираторного заболевания состояние стало ухудшаться, находилась на лечении в одной из клиник г. Москвы с диагнозом «острый бронхит». Отмечались эпизоды апноэ.
При поступлении состояние средней степени тяжести. Отмечается стридорозное дыхание. Положение вынужденное — запрокинута голова. Сосет из бутылки самостоятельно, но с перерывами. Аускультативно дыхание проводится во все отделы легких, множество проводных и свистящих хрипов.
Выполнена видеофибротрахеобронхоскопия (см. фильм). Фибробронхоскоп (3 мм) введен свободно. Гортань и верхняя треть трахеи не изменены. В нижней трети трахеи определяется сужение в сагиттальном направлении до 90% просвета. Задняя стенка трахеи пульсирует. Бронхиальное дерево сформировано правильно, определяется некоторое сужение устьев главных бронхов до 30-40% (рис. 23.3). Отделяемого в бронхиальном дереве нет. Предположительный диагноз: компрессионный стеноз трахеи, сосудистое кольцо.
Для подтверждения диагноза выполнена рентгенография пищевода с контрастным веществом: пищевод проходим для взвеси бария. В средней трети пищевода по задней стенке определяется дефект наполнения.
При эхокардиографии (ЭхоКГ) выявлены признаки праворасположенной дуги аорты. Убедительных данных за открытый артериальный проток не выявлено. Для уточнения причины компрессионного стеноза трахеи выполнена КТ грудной полости с контрастированием. Выявлена двойная дуга аорты, стеноз трахеи (рис. 23.4).
Установлен диагноз: двойная дуга аорты, сосудистое кольцо, компрессионный стеноз трахеи. Во время обследования ребенка его состояние стало ухудшаться. Было отмечено нарастание стридора, одышки. Ребенок стал беспокоен, аппетит снизился. Было приня-
то решение выполнить операцию разделения сосудистого кольца в срочном порядке.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Сосудистые кольца и петли, образованные двойной дугой аорты, аномально расположенной левой легочной артерией, праворасположенной дугой аорты с аортолегочной связкой и т.д. — основные причины врожденных стенозов трахеи.
При сосудистом кольце трахея и пищевод оказываются со всех сторон окруженными сосудистыми образованиями. Среди основных симптомов компрессионных стенозов аорты наиболее распространены различные проявления дыхательных расстройств: стридор, кашель, одышка, дыхательная недостаточность вплоть до остановки дыхания. Очень часто для облегчения симптомов дыхательной недостаточности дети принимают вынужденное положение с запрокинутой головой. Диагноз может быть подтвержден при рентгенографии пищевода с контрастированием, ЭхоКГ, КТ.
Медиастинальная плевра рассечена сверху от корня легкого. Идентифицированы блуждающий и возвратный нерв, артериальная связка диаметром 5 мм (рис. 23.6).
Выявлена левая ветвь двойной дуги аорты диаметром 8—9 мм. Выделен участок левой ветви двойной дуги аорты между левой подключичной артерией и нисходящей аортой (рис. 23.7). Этот участок клипирован 2 клипсами Нет-o-lok и между ними пересечен. Пищевод освобожден от сосудов. Концы рассеченных сосудов разошлись. Артериальная связка клипирована 5-миллиметровой титановой клипсой. В плевральной полости оставлен дренаж (см. фильм).
В послеоперационном периоде искусственную вентиляцию легких проводили в течение 8 сут. После экстубации дыхание адекватное. На 9-е сутки после операции ребенок переведен из отделения реанимации. В послеоперационном периоде отмечали явления ателектаза нижней доли слева. Ателектаз разрешен на фоне проведенного консервативного лечения.
Ребенок выписан домой на 17-е стуки после операции. Через 2 мес ребенок поступил для контрольного исследования. Жалоб
нет. Дыхание адекватное, свободное. При бронхоскопии (рис. 23.8) отмечаются незначительные явления трахеомаляции в виде сужения трахеи в поперечном направлении не более чем на 10—15%. Проходимость устьев главных бронхов удовлетворительная.


Рис. 23.3. Бронхоскопия. Компрессионный стеноз трахеи

Рис. 23.5. Схема расположения троакаров при рассечении сосудистого кольца трахеи. Стрелкой указано место установки 11 мм троакара для клипаппликатора

Рис. 23.4. а — компьютерная томография грудной клетки. Попереч- нный срез. Сосудистое кольцо трахеи; б — компьютерная томография грудной клетки. ЗЭ-реконструкция. Сосудистое кольцо трахеи; 1 — правая доминирующая ветвь двойной дуги аорты; 2 — левая ветвь двойной дуги аорты; 3 — нисходящая аорта. Стрелкой указан стеноз трахеи

Рис. 23.6. Торакоскопическое разделение сосудистого кольца трахеи: а — выделена артериальная связка (1); 2 — левая подключичная артерия; 3 — блуждающий нерв; б — выделена левая ветвь двойной дуги аорты (1); 2 — левая подключичная артерия; 3 — блуждающий нерв

Рис. 23.7. Торакоскопическое разделение сосудистого кольца трахеи: а — клипирование левой ветви двойной дуги аорты (1); 2 — левая подключичная артерия; 3 — блуждающий нерв; б — левая ветвь двойной дуги аорты рассечена; 1 — клипсы Hem-o-lok на концах пересеченной левой дуги аорты; 2 — левая подключичная артерия; 3 — пищевод

Рис. 23.8. Бронхоскопия. Состояние после рассечения двойной дуги аорты