У девочки 14 лет появились периодические боли в пояснице и ногах. При обследовании по месту жительства патология не выявлена. Боли нарастали, и через 2 мес после появления жалоб при обследовании в больнице визуально выявлена опухоль в поясничной области. Проведена биопсия, гистологическое заключение — агрессивный фиброматоз. Через 1,5 мес после морфологического подтверждения диагноза пациентка поступила в онкологический стационар одной из центральных клиник для дальнейшего лечения.
При осмотре: в правой поясничной области пальпируется плотная несмещаемая опухоль (рис. 42.1, а, б). Также пальпируется опухоль, исходящая из правого забрюшинного пространства. При УЗИ и КТ выявлена огромная опухоль правого гемиторакса 25x20x17,5 см. Органы средостения сдавлены и смещены влево. Опухоль через межреберные промежутки и поясничные мышцы распространяется на поясничную область (рис. 42.2). Одышка прогрессировала, появились неврологическая симптоматика, нарастающая вялость правой ноги, парестезии. Выполнена МРТ: опухоль через невральное отверстие распространяется интравертебрально на уровне Thx_xn. Спинной мозг сдавлен (рис. 42.3).
У данной пациентки при первоначальном обследовании патология не была выявлена, таким образом причина жалоб не была установлена. Срок от первичного обращения к врачу с жалобами до направления к онкологу составил 3,5 мес, что способствовало прогрессированию новообразования и ухудшило возможности лечения
пациентки.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Агрессивный фиброматоз (десмоид, десмоидная фиброма) — соединительнотканная опухоль, развивающаяся из сухожильных и фасциально-апоневротических структур. Частота: 2—4 случая на 1 млн населения в год. Встречается в любом возрасте. Болеют лица обоих полов. Агрессивный фиброматоз — пограничная опухоль: не дает метастазов, но растет инфильтративно. Обычно темпы роста агрессивного фибромато- за невелики, но в ряде случаев может наблюдаться бурный рост опухоли.
Быстрые темпы роста характерны обычно для злокачественных опухолей. С учетом локализации опухоли в поясничной области наиболее вероятна одна из сарком мягких тканей. После этапа консервативного обследования с целью дифференциальной диагностики показано выполнение биопсии опухоли мягких тканей.
При агрессивном фиброматозе опухолевые узлы могут локализоваться в любых частях тела. Источник опухолевого роста всегда находится глубоко относительно поверхностной фасции. В конечностях агрессивный фиброматоз возникает на сгибательных поверхностях. До 10% случаев составляют мультифокальные опухоли. Агрессивный фиброматоз области шеи, торакальной и абдоминальной локализации имеет плохой прогноз при прорастании в жизненно важные структуры. Агрессивный фиброматоз — гормонально зависимая опухоль, в ее ткани выявлены эстрогеновые рецепторы. У 15% пациентов с агрессивным фиброматозом выявляется соматическая мутация гена ЧАТ, ассоциированная с последующим раком толстой кишки. При обследовании проводят визуализацию опухоли с использованием УЗИ, рентгенографии, КТ, МРТ, исследуют гормональный профиль, проводят генетическое обследование.
Пациентка оперирована: торакофрениколапаротомия, удаление опухоли гемиторакса и поясничной области справа (рис. 42.4). Через 10 дней выполнена нейрохирургическая операция: костнопластическая ламинэктомия Thx_xil, микрохирургическое удаление опухоли вертебрального канала (рис. 42.5).
Течение послеоперационного периода гладкое. Отмечен регресс неврологической симптоматики, восстановлено качество жизни (рис. 42.6, а, б). По данным контрольного обследования, признаков опухоли не выявлено. Для дальнейшего химиогормонального лечения пациентка направлена по месту жительства.
ЛЕЧЕНИЕ
Хирургическое лечение как единственный метод приводит к местным рецидивам в 75% случаев. В настоящее время применяется пролонгированная химиогормональная терапия (антиэстрогеновые прерараты, ингибиторы ароматазы) в сочетании с отсроченной операцией. Лучевая терапия эффективна в высоких дозах, но ее применение у детей ограничено в связи с риском развития деформаций скелета в зоне облучения.
КЛЮЧЕВОЙ МОМЕНТ! Быстрорастущие опухоли могут создавать непосредственную угрозу жизни пациента, даже не будучи злокачественными. Срок от обращения с жалобами до биопсии и направления к онкологу при опухолях должен быть минимальным. При появлении и нарастании симптомов недостаточности жизненно важных функций необходимо выполнить удаление опухоли с последующим консервативным противоопухолевым лечением в соответствии с гистологическим типом новообразования.

Рис. 42.1, а, б. Общий вид пациентки: в правой поясничной области опухоль больших размеров с неизмененным послеоперационным рубцом

Рис. 42.2, а ,б, в. Компьютерная томография: опухоль гемиторакса размером 25x20x17,5 см смещает печень резко влево, правую почку книзу, через межреберные промежутки и поясничные мышцы распространяется в правую поясничную область. Органы средостения сдавлены и смещены влево

Рис. 42.3. Магнитно-резонансная томография: опухоль через невральное отверстие распространяется интравертебральнонауровнеТ1гх_хп. Спинной мозг сдавлен

Рис. 42.4. Макропрепараты опухолей, удаленных из гемиторакса и поясничной области (справа)

Рис. 42.5. Удалена интравертебральная опухоль размером 7x1,5x2 см, исходившая из расширенного правого неврального отверстия Thx_x[. Дуральный мешок сдавлен

Рис. 42.6. а, б. Общий вид пациентки после хирургических вмешательств