Девочка В., 2 лет, поступила в отделение урологи ДГКБ № 13 с направляющим диагнозом «внепузырная эктопия обоих мочеточников, пузырно-мочеточниковый рефлюкс 4-й степени справа, нейрогенный мочевой пузырь, недержание мочи, хронический пиелонефрит; болезнь Шпренгеля».
Из анамнеза известно, что с 3 мес жизни мать заметила у ребенка постоянное подтекание мочи на фоне сохраненного мочеиспускания маленькими порциями. До 1,5 года ребенок наблюдался у нефролога с рецидивирующим течением пиелонефрита, получал консервативную терапию. Только в 1,5 года ребенок был направлен в отделение урологии стационара по месту жительства, где был обследован.
На цистографии был выявлен правосторонний комбинированный пузырно-мочеточниковый рефлюкс 4-й степени, эктопия правого мочеточника (рис. 38.1). Следует отметить, что емкость мочевого пузыря на цистограмме удовлетворительная.
Проведена экскреторная урография, на которой выявлено уменьшение размеров правой почки, неполное ее удвоение, дилатация мочеточников и внепузырное их впадение с обеих сторон (рис. 38.2). При проведении цистоскопии устья мочеточников не визуализируются.
На КТ выявлено уменьшение размеров правой почки, неполное удвоение правой почки — удвоение чашечно-локаночной системы и мочеточников в верхней трети; внепузырная эктопия обоих мочеточников (рис. 38.3-38.4). Также определяются множественные пороки развития тел позвонков и дужек.
Для дообследования и определения тактики лечения ребенок был направлен в отделение урологии ДГКБ № 13.
На цистоуретроскопии обнаружено, что устье правого мочеточника расширено и впадает в уретру ниже шейки мочевого пузыря, по правой стенке уретры. Устье левого мочеточника обнаружить не
удалось, что, видимо, обусловлено впадением его в складку уретры и/ или стенозом (рис. 38.5).
После проведенного обследования ребенку был установлен диагноз «множественные пороки развития мочевой системы и позвоночника. Недержание мочи. Неполное удвоение правой почки. Уретральная эктопия мочетоников с двух сторон, пузырно-мочеточниковый рефлюкс 3-й степени справа, болезнь Шпренгеля».
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Под эктопией мочеточника понимают аномалию, при которой его устье открывается дистальнее угла мочепузырного треугольника или впадает в соседние органы. В большинстве случаев эктопию встречают при полном удвоении лоханки и мочеточника, причем эктопированным оказывается мочеточник, дренирующий верхнюю лоханку.
Эктопия мочеточника у девочек встречается в 4 раза чаще, чем у мальчиков. У девочек возможна эктопия в производные урогенитального синуса (шейка мочевого пузыря, уретра, преддверие влагалища) и мюллеровых протоков (влагалище, матка), у мальчиков — в производные вольфовых протоков (задняя уретра, семенные пузырьки, семявыносящие протоки, придаток яичка). Крайне редко у детей обоих полов мочеточник открывается в прямую кишку.
Жалобы больных и клиническая картина зависят от вида эктопии. При шеечной и уретральной эктопии основной жалобой бывает недержание мочи наряду с сохраненными позывами к мочеиспусканию и нормальными микциями. Нередко развивается пиелонефрит. Диагноз ставят на основании данных экскреторной урографии, цистографии и цистоуретероскопии.
При вагинальной и маточной эктопии диагностика может быть довольно сложной. Больные могут долго без эффекта лечиться по поводу вульвовагинита и энтеробиоза, поскольку жалобы сводятся к гнойным выделениям из влагалища, зуду и воспалению в области промежности.
У мальчиков эктопия мочеточника обычно не сопровождается недержанием мочи, поскольку дистопированное устье у них открывается проксимальнее наружного сфинктера уретры.
Было проведено оперативное вмешательство — неоимплантация эктопированных мочеточников в мочевой пузырь.
Выполнен разрез по Пфаненштилю, внепузырно выделены поочередно правый и левый мочеточники, отсечены. Мочевой пузырь вскрыт (рис. 38.6—38.8), мочеточники переведены в мочевой пузырь и имплантированы с созданием антирефлюксной зашиты в проекции мочепузырного треугольника (рис. 38.9)
В дальнейшем при наблюдении ребенок мочится самостоятельно, порции при мочеиспускании соответствуют возрасту, подтекания мочи между мочеиспусканиями не отмечается. Атак пиелонефрита нет.
ЛЕЧЕНИЕ

Лечение при эктопии устья мочеточника оперативное — уретеро- цистонеоимплантация мочеточника.

Рис. 38.4. Компьютерная томограмма. Визуализируется один правый мочеточник в средней трети


Рис. 38.8. Этап операции. Выделены и отсечены оба мочеточника

Рис. 38.9. Этап операции. Мочевой пузырь вскрыт. Оба мочеточника имплантированы в мочевой пузырь с антирефлюксной защитой, инту- бированы
Случай 39