Больная 6 лет поступила в клинику с диагнозом «пупочная грыжа». При осмотре передней брюшной стенки отмечается грыжевое выпячивание в области пупочного кольца до 5 см в диаметре (рис. 46.1), под кожей определяется пульсирующий сосудистый ствол. По данным ультразвуковой допплерографии в области грыжевого дефекта выявлен аберрантный сосуд, отходящий от брюшного отдела аорты.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Пупочная грыжа — округлый дефект развития передней брюшной стенки при недоразвитии фасции, как правило, в верхнем отделе пупочного кольца.
Пупочная грыжа проявляется выпячиванием округлой формы разных размеров. В спокойном состоянии и в положении ребенка лежа грыжевое выпячивание легко вправляется в брюшную полость и тогда хорошо прощупывается пупочное кольцо. При грыжах больших размеров кожа над ним растянута и истончена.
В данном случае у ребенка выявлен нетипичный случай пупочной грыжи больших размеров с наличием сосудистого образования, что потребовало применения дополнительного метода обследования.
Ребенку выполнена операция — аберрантный сосуд выделен из подкожно-жирового слоя кожи пупочной области, произведено закрытие пупочного кольца, пластика передней брюшной стенки с иссечением части кожи и формированием пупочной ямки (см. фильм, рис. 46.2-46.5).
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение при пупочной грыже зависит от ее формы и возраста ребенка. В значительном числе случаев у детей в процессе роста наблюдается самоизлечение, которое наступает обычно к 2-3 годам. Закрытию расширенного пупочного кольца способствуют массаж и гимнастика, направленные на развитие и укрепление мышц передней брюшной стенки. Оперативное вмешательство выполняют при сохраняющемся дефекте области пупочного кольца в возрасте после 5 лет.
В данном случае оперативное лечение, несмотря на большие размеры пупочной грыжи, выполнено в возрасте 6 лет в связи с наличием осложняющего фактора — аберрантного сосуда.
КЛЮЧЕВОЙ МОМЕНТ! При сложных клинических ситуациях необходим нестандартный подход, требующий филигранной оперативной техники.

РВОТА С ПРИМЕСЬЮ ЖЕЛЧИ:
СИНДРОМ ЛЕДДА
Мальчик К., 15 дней, переведен из отделения выхаживания в отделение хирургии новорожденных с подозрением на кишечную непроходимость.
Из анамнеза известно, что ребенок от матери 32 лет, второй беременности, протекавшей с угрозой прерывания в I триместре. При антенатальном УЗИ патологии не выявлено. Роды срочные, самопроизвольные, вес при рождении — 2650 г, по шкале Апгар 7/8 баллов. Получал грудное молоко, не срыгивал, меконий отошел на 1-е сутки. На 3-и сутки жизни ребенок переведен в отделение выхаживания в связи с гипербилирубинемией. С 11-х суток жизни отмечаются срыгивания с примесью зелени, кормление не усваивает, стул скудный, гипербилирубинемия сохраняется, несмотря на проводимое лечение. Энтеральная нагрузка уменьшена, затем отменена, проводилось дренирование желудка, инфузионная терапия. С 15-х суток жизни по зонду из желудка отделяемое в виде застойной желчи с прожилками крови, увеличилось вздутие живота в эпигастрии. Ситуация расценена как течение энтероколита. В связи с ухудшением состояния ребенок консультирован хирургом. Переведен в хирургическое отделение для дообследования и лечения с диагнозом «язвенно-некротический энтероколит. Подозрение на кишечную непроходимость».
При поступлении в хирургическое отделение состояния ребенка тяжелое: гипотрофия, геморрагический синдром, гипербилирубинемия, анемия (рис. 47.1, а). На обзорной рентгенограмме определяется расширенный желудок; двенадцатиперстная кишка расширена умеренно, газонаполнение петель кишечника снижено (рис. 47.1, б). При ирригографии выявлено аномальное расположение толстой кишки (рис. 47.1, в). При УЗИ с допплерографией кровотока — расширение и спиралевидный ход брыжеечной вены (рис. 47.1, г). Установлен диагноз — синдром Ледда.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
При дифференциальной диагностике необходимо учитывать время возникновения симптомов. Врожденные причины, как правило, проявляются с первых суток жизни, приобретенные — в более позднее время. Однако при мальротации клиническая картина в первые дни жизни может быть стертой и необходимо проведение дообследования для дифференциальной диагностики с приобретенными заболеваниями.
Причинами рвоты с примесью желчи у новорожденного ребенка могут быть различные заболевания: врожденные (атрезия, стеноз двенадцатиперстной кишки, кольцевидная поджелудочная железа, синдром Ледда) и приобретенные (динамическая непроходимость, энтероколит). В большинстве случаев при синдроме Ледда клинические проявления возникают в течение первых 6 мес. Они могут быть объединены в три основных синдрома: высокая кишечная непроходимость, синдром болей в животе, перитонит (мальротация с заворотом и некрозом кишечника). Основными методами диагностики являются рентгенологический (обзорная рентгенограмма — определяется расширенный желудок и снижение газонаполнения петель тонкой кишки; контрастное исследование ЖКТ — признаки высокой непроходимости кишечника, аномально расположение тощей кишки; ирригограмма — толстая кишка располагается слева, купол слепой кишки определяется в области ворот печени; УЗИ — симптом «улитки» — спиралевидный ход расширенной брыжеечной вены).
В данном случае у ребенка с поздним появлением рвоты с примесью желчи за время наблюдения в течение 3 дней отмечено ухудшение состояния — увеличилось вздутие живота, появилась кровь в отделяемом из желудка. Это было расценено как течение энтероколита. Проведенное обследование позволило выявить основное заболевание — синдром Ледда. Энтероколит в данном случае можно рассматривать как осложнение.
Выполнена лапаротомия циркумбиликальным доступом (рис. 47.2, а), выявлен фиксированный эмбриональными спайками заворот кишки вокруг брыжеечных сосудов, в брюшной полости небольшое количество светлой жидкости, вены брыжейки расширены (рис. 47.2, б), петли тонкой кишки цианотичные, вяло перистальти- руют. Заворот расправлен, спайки разделены (рис. 47.2, в), брыжейка кишки освобождена (рис. 47.2, г), выполнена новокаиновая блокада корня брыжейки. После проведенных манипуляций толстая кишка расположена слева, тонкая — справа, микроциркуляция в стенке тонкой кишки улучшилась.
В послеоперационном периоде ребенок находился в реанимации в течение трех дней, на ИВЛ в течение суток. Кормление начато со вторых суток после операции с постепенным увеличением объема кормления, проводилась стимуляция кишечника. Ребенок выписан домой в возрасте 1 мес жизни (на 14-е сутки после операции) в удовлетворительном состоянии (рис. 47.3). Прибавка в весе за время госпитализации составила 420 г.
При осмотре через 6 и 12 мес — ребенок растет и развивается по возрасту, кормление усваивает, стул регулярный.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение при синдроме мальротации только оперативное. При наличии признаков заворота необходима экстренная операция, при отсутствии — срочная. Сутьоперации (операция Ледда) состоитврасправлении заворота, разделении эмбриональных тяжей, освобождении брыжейки, устранении причины дуоденальной непроходимости. Некоторые авторы считают необходимым выполнение аппендэктомии, чтобы избежать в дальнейшем диагностических ошибок при развитии аппендицита.
В данном случае в связи с осложненным течением выполнена экстренная операция. Выявленные расширенные вены брыжейки и микроциркуляторные нарушения в стенке кишки говорят о наличии странгуляции. Выполнена стандартная операция с использованием косметически выгодного доступа. Своевременно выполненное расправление заворота позволило предотвратить грозное осложнение — некроз тонкой кишки.
КЛЮЧЕВОЙ МОМЕНТ! При позднем проявлении симптомов высокой кишечной непроходимости необходимо исключать синдром Ледда, своевременное выявление которого позволяет снизить количество осложнений.

Рис. 47.1. Обследование при поступлении: а — внешний вид ребенка; б — обзорная рентгенограмма; в — ирригограмма; г — ультразвуковое исследование брюшной полости: спиралевидный ход расширенной брыжеечной вены

Рис. 47.2. Интраоперационная картина: а — циркумбиликальный доступ; б — расширенные вены брыжейки; в — эмбриональные спайки; г — веерообразный вид брыжейки после разделения спаек

Рис. 47.3. Вид ребенка через 2 нед после операции