Некариозные поражения зубов возникают не только под влиянием эндогенных и экзогенных факторов, но могут быть следствием нарушения развития тканей зуба и наследственного хар актер а.
В результате патологических изменений эктодермальных клеточных образований нарушается развитие эмали, а следствием патологии мезодермальных клеточных образований является неправильное формирование дентина. Одновременно подобное нарушение развития обеих тканей зуба наблюдается при некоторых наследственных заболеваниях организма, таких как мраморная болезнь, болезнь Лобштейна-Фролика, но чаще всего обнаруживается у лиц, в семейном анамнезе которых нет этих заболеваний, и сами они практически здоровы (дисплазия Капдепона).
Несовершенный амелогенез (amelogenesis imperfecta). Наследственно обусловленное нарушение развития только эмали известно и под другими названиями: наследственная
гипоплазия эмали, аплазия эмали, коричневая эмаль, коричневая гипоплазия эмали, коричневая дистрофия, рифлёные зубы. Клиническая картина зависит от количественных и качественных нарушений в эмали и проявляется в нескольких вариантах.

Рис. 21.
Несовершенный амелогенез
Первый вариант наследственного нарушения строения эмали - это небольшие количественные и качественные нарушения. Встречается у мужчин и у женщин. Люди с такими зубами практически здоровы. Зубы у них прорезываются в средние сроки, но иногда имеют несколько меньшие размеры. При уменьшении ширины коронок между зубами возникают промежутки (тремы). Эмаль таких зубов гладкая, блестящая, но имеет коричневый или жёлтый цвет. На одном и том же зубе и на разных зубах одного и того же больного цветовые оттенки могут быть различными. Корень зуба нормальной длины и формы. Коронковая часть полости зубов и каналы хорошо видны на рентгенограмме.
На срезах недекальцированных зубов отмечается нормальное строение эмали. Дентин, пульпа и цемент не отличаются от нормальных.
При второй разновидности наследственного нарушения строения эмали обнаруживаются значительные количественные и деструктивные изменения. Такая патология наблюдается как у мужчин, так и у женщин. Зубы у них прорезываются в срок, но коронки имеют больший размер в области шейки или одинаковый на всех участках, что в первом случае придаёт им коническую, а во втором - цилиндрическую (в виде столбиков) форму. В литературе такие зубы известны как зубы с коричневой гипоплазией эмали. Поверхность их коронок шероховатая, так как эмаль на них сохраняется только отдельными островками. Больше всего её в при-

Рис. 22.
Гипокальцификация эмали
шеечной области. Цвет этих зубов различный: от жёлтого до тёмно-коричневого. Губная поверхность поражена больше, чем Язычная. Одни авторы считают, что в эмали имеется коричневый пигмент, поэтому зубы прорезываются коричневыми, и цвет их со временем не меняется. По мнению других, окраска таких зубов с возрастом темнеет за счёт поглощения извне обнажённым дентином красящих веществ. В основе этой патологии лежит нарушение структуры эмали и её недостаточная минерализация. Дентин нормальный по строению и твёрдости, стирается так же, как обычный дентин после его обнажения. Корни зубов имеют правильное строение, полость зуба и каналы на рентгенограмме чётко проецируются. У некоторых детей отмечается повышенная чувствительность зубов к механическим и температурным воздействиям. На рентгеновском снимке коронки зубов имеют неровные контуры, что объясняется отсутствием эмали в некоторых участках. Эмаль чётко проецируется только в пришеечной области.
При третьем варианте наследственного нарушения развития эмали зубы могут быть нормальной величины, формы и цвета; в других случаях эмаль более тонкая и изменена в цвете. В обоих случаях на её поверхности расположены бороздки, придающие эмали рифлёный вид. В отличие от системной гипоплазии бороздки
на поверхности направлены не горизонтально, а чаще вертикально. Поражены не отдельные группы зубов, формирующиеся в одно и то же время, а все зубы, как временные, так и постоянные. Бороздки локализуются не на каком-либо одном участке, а по всей коронке от режущего края до шейки зуба.
На рентгеновском снимке формы корней, полости зуба и каналов проецируются неизменёнными. На коронках зубов видны неодинаковой плотности полоски различной длины и ширины, идущие в направлении от режущего края к шейке зуба. Эти полоски соответствуют расположению и величине борозд, имеющихся на этих коронках.
При четвёртом варианте коронки зубов имеют нормальную величину и правильную форму, но эмаль меловидная, лишена блеска. По мнению некоторых авторов, это объясняется отсутствием защитных органических оболочек кутикулы и пелликулы. Эмаль плохо противостоит механическому воздействию и легко отделяется от дентина при малейшей травме. Обнажающийся дентин имеет вначале жёлтый, а затем приобретает коричневый или чёрно-коричневый цвет вследствие проникающего в него извне пигмента. Отмечается повышенная чувствительность обнажённого дентина к температурным раздражителям.
Возможны и другие проявления. Временные, реже постоянные зубы вначале имеют эмаль меловидной окраски, но постепенно на отдельных участках она начинает окрашиваться, вероятно, за счёт экзогенных факторов. Возможно прорезывание зубов с уже изменённой окраской эмали, чаще на отдельных участках коронок. С возрастом увеличиваются протяжённость и интенсивность окрашивания. В дальнейшем в результате скола и стирания ,эмали изменяются величина и форма коронок.
Электровозбудимость пульпы не изменена. Корни, полость зуба и каналы в таких зубах в пределах нормы, но на боковых поверхностях коронок проецируются просветления, аналогичные кариозной полости. Они соответствуют участкам, в которых отломился кусочек эмали.
Несовершенный дентиногенез (dentinogenesis imperfecta). Наследственное нарушение развития только дентина впервые описано в 1920 году Ballschmide. Позднее о них сообщили и другие авторы. Встречается у людей обоего пола. Эта патология клинически не проявляется, так как коронки зубов имеют нормальную величину, цвет и правильную форму. Кариозный процесс в таких зубах, как и при других нарушениях наследствейного порядка,
возникает редко, а если развивается, то в постоянных зубах в более позднем возрасте. Однако и при отсутствии кариеса дети с подобным и нарушениями жалуются иногда на боль от холодного и горячего. Такие больные обращаются к врачу по поводу заболевания пародонта, проявляющегося катаральным гингивитом, подвижностью зубов (чаще передних) без наличия пародонтальных карманов, или в связи с обострением хронического периодонтита и периостита. С возрастом количество подвижных зубов увеличивается, некоторые зубы выпадают. У единичных зубов наблюдается отлом коронки по линии атипичной полости зуба.
Электровозбудимость пульпы в зубах с нормальным периодонтом всегда в пределах нормы. В области верхушек корней тех зубов, где она отсутствовала, обнаружены очаги разрежения костной ткани той или иной величины.
Рентгенологическое исследование показывает, что в период формирования постоянных зубов ростковая зона на разных этапах развития проецируется резко уменьшенной в размере. Край формирующейся коронки на границе с ростковой зоной определяется в виде прямой линии, в то время как у лиц, не страдающих этим заболеванием, — в виде дуги, заканчивающейся по краям заостренными выступами. Такие выступы проецируются на рентгеновском снимке в результате того, что на пути луча в боковых участках коронки слой эмали толще, чем в центре, где расположена полость зуба.
Полость зуба в формирующемся зубе проецируется в виде дугообразной щели, соединяющейся с ростковой зоной только по

периферии. Позднее это соединение исчезает. Нижней границе, полости зуба является ткань чечевицеобразной формы, более прозрачная, чем остальная часть зуба. После окончания формирования зубов полость зуба в некоторых зубах не определяется. У некоторых в середине коронки или в пришеечной области обнаруживаются просветления в виде дугообразных полосок; иногда две полоски расположены параллельно. Края полосок близко подходят к боковым поверхностям коронок.
Корни у всех зубов значительно укороченные (рудиментарные), с заостренными верхушками, особенно у р езцов нижней челюсти. В многокорневых зубах отклонения от нормального строения наиболее выражены: корень один, бифуркация расположена далеко от шейки зуба, верхушка корня имеет несколько заостренных выступов. Создаётся впечатление увеличения массы коронок зубов. Каналы чаще не проецируются, а если и проецируются, то в основном в передних зубах и только в верхушечной части корня. Сужение каналов и полости зуба — не вторичное явление, а порок развития тканей зуба, возникающий в процессе развития зуба. У верхушек корней некоторых зубов отмечается разрежение костной ткани с чёткими или нечёткими контурами. С возрастом появляются новые очаги разрежения около зубов с ранее нормальным периодонтом и нормальной электровозбудимостью пульпы.
Вершины межальвеолярных перегородок расположены значительно ниже эмалево-цементной границы. Очаги разрежения костной ткани у верхушек корней зубов возникают не как следствие порочного костеобразования [Schubel,1969], или инфицирования кости через зубодесневой карман [Guimesic,1970], или через участок слабо минерализованных твёрдых тканей в области шейки зуба [Szpringer,1974], а вследствие влияния продуктов распада пульпы зуба, погибшего в результате разрыва сосудисто-нервного пучка у апикального отверстия [Чупрынина Н. М.,1982]. Этот разрыв является следствием функциональной нагрузки на зубы, имеющие коронки нормальной величины и корни резко уменьшенной длины.
Подвижность зубов при дисплазии дентина связана с пониженным уровнем вершин межальвеолярных перегородок по отношению к эмалево-цементной границе, которое характерно для этой патологии, особенно в области передних зубов, а также с постепенным увеличением в размере воспалительного очага у верхушек корней зубов.
Дисплазия Капдепона. Синдром Стентона — Капдепона. В 1892 году Стентон впервые описал своеобразную патологию зубов, характеризующуюся изменением цвета коронки, рано начинающимся и быстро прогрессирующим стиранием зубов. В 1905 г. Кап де - пон опубликовал более подробное сообщение об этом заболевании. В последующие годы об аналогичных изменениях зубов сообщали многие авторы, дававшие этой патологии разные названия: бескоронковые зубы, зубы, лишённые эмали, коричневые или прозрачные зубы, гипоплазия эмали, неполноценный дентиногенез, гипоплазия дентина, опалесцирующий дентин, наследственное потемнение зубов, болезнь Капдепона, синдром Стентона, мезоэктодермальная одонтопатия (рис. 24).
По мнению одних авторов, в основе этой структурной аномалии лежит наследственная направленная функция мезодермаль- ной, а по мнению других — и эктодермальной зародышевой ткани. Это доминанта, которая передаётся только половине детей. Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Поражение проявляется на временных и постоянных зубах. Иногда на временных (молочных) зубах патология выражена значительно, а на постоянных очень слабо [Kockapan et al., 1975].
Зубы нормальной величины и формы, но с изменённой окраской, прорезываются в средние сроки. Интенсивность окраски временных и постоянных зубов у одного и того же больного может быть различной, так же, как различные группы зубов могут иметь неодинаковую окраску. Чаще окраска водянисто-серая, иногда с перламутровым блеском или коричневым оттенком. Если источник света расположить сзади зубного ряда, то зубы как бы просвечивают.
Вскоре после прорезывания эмаль скалывается. У оставшейся эмали края острые. Обнажившийся дентин подвергается усиленному стиранию. Интенсивность стирания у детей различная, что отчасти зависит от прикуса, но главным образом от выраженности структурных нарушений. Исследование микротвёрдости таких зубов показало, что дентин 1,5 раза мягче, чем в норме. Поверхность стирающегося дентина блестящая, плоская и гладкая, как бы отполированная, различной окраски от светло- до тёмно-коричневой. Дентин кажется прозрачным, через него иногда просвечивают контуры полости зуба, также заполненной дентином.
Зубы мало реагируют на механические, химические и температурные раздражители. Жалоба на боль во время еды обычно обус-
ловлена травмой десневых сосочков, выступающих между значительно стёртыми зубами.
Кариес таких зубов встречается редко.
Электровозбудимость пульпы у большинства зубов резко понижена или отсутствует и только в отдельных зубах определяется нормальной.
Длина и форма корней большей чаСТЬЮ обычные. Но всё же наблюдаются зубы с укороченными тонкими или, наоборот, утолщёнными корнями. Последнее происходит за счёт толстого слоя цемента.
Коронковая полость и каналы в таких зубах очень узкие, а иногда не проецируются на рентгенограмме. Облитерация полости зуба и каналов начинается, по-видимому, ещё в процессе формирования зуба, а не с момента начала стирания коронок. В области верхушек корней при отсутствии кариозного процесса в зубе нередко наблюдаются очаги разрежения костной ткани с чёткими или нечёткими контурами. Альвеолярные отростки имеют обычное для данного возраста строение.
Лечение наследственного нарушения строения эмали заключается в покрытии зубов коронками из различного материала (фарфор, пластмасса, металл), выбор которого в основном определяется групповой принадлежностью зуба.
При наследственном нарушении строения дентина после потери отдельных зубов рекомендуются только съёмные протезы.
При синдроме Стентона - Капдепона можно применять все виды протезирования в зависимости от показаний. При частичном стирании естественных коронок их следует покрыть искусственными коронками, а при полном стирании изготавливают съёмные протезы. При: утрате ряда зубов показаны мостовидные протезы.