Болезнь Иценко—Кушинга развивается при нарушении функции гипо- таламо-гипофизарной системы в результате развития аденомы, исходящей из базофильных клеток гипофиза, а также как следствие церебральных травм и воспалительных процессов. При этом за счет повышенной продукции АКТГ развивается гиперплазия коркового вещества надпочечников или опухолей коры. Синдром Иценко—Кушинга, обусловлен опухолями надпочечников, чаще всего кортикостеромой. Болезнь и синдром Иценко—Кушинга имеют почти одинаковую клиническую картину при различных этиологии и патогенезе за счет резкого увеличения уровня кортикостероидов и андрогенов. Клиническая картина заболевания подобна нейрообменно-эндокринному синдрому. Может развиваться после родов, абортов, а также в связи с беременностью. Характерными симптомами являются ожирение и нарушения менструального цикла, генеративной функции.
Болезнь Иценко—Кушинга, патогенетически обусловлена поражением гипоталамо-гипофизарной системы с последующим вовлечением в процесс периферических эндокринных желез. Болеют преимущественно женщины детородного возраста. В клинической картине заболевания выделяют несколько симптомов. Первый — это увеличение массы тела за счет неравномерного ожирения («фигурно») церебрального типа, с преимущественным отложением жира на животе («фартук»), в области бедер («галифе»), молочных желез и плечевого пояса. Ожирение может быть равномерным, диффузным (гипофизарного типа). Нарушения менструального цикла — второй симптом болезни. Могут иметь место маточные беспорядочные ановуляторные кровотечения по типу дисфункциональных, в виде гипоменструального синдрома, а чаще всего развивается аменорея. Такие больные страдают бесплодием, а при наступлении беременности — невынашиванием. Из других симптомов отмечаются: головные боли, повышенная раздражительность, снижение либидо и потенции, нарушение сна, иногда ослабление памяти, жажда и полиурия. Характерный симптом — стойкая или транзиторная гипертония, что связывается с гиперфункцией мине- ралокортикоидов. Больные имеют типичный вид с лунообразным лицом, бледной сухой кожей с явлениями гипертрихоза, красными угрями и полосами розового или бледного цвета, особенно выраженными на животе. Отмечается циклическое течение болезни. Вначале — прогрессирующее ожирение с выраженным гиперкортицизмом, гипертонией и гиперэстрогенией, в дальнейшем гипофункция яичников и щитовидной железы с аменореей и гипопластически- ми изменениями половых органов. Выявляются значительные гормональные и биохимические нарушения. Уровень эстрогенов имеет тенденцию к повышению или сохраняется в пределах нормы, такие же колебания отмечаются и у гонадотропных гормонов. В более поздних стадиях болезни содержание и тех, и других снижается. Концентрация прогестерона и экскреция прегнандиола снижены. Уменьшено содержание тиреоидных гормонов. Имеет место тенденция к гипергликемии, повышению уровня холестерина при сниженном основном обмене. В целом отмечается возбуждение гипоталамо-гипофизарной системы.
Синдром Иценко—Кушинга впервые описан в 1932 г. и характеризуется проявлением первичных опухолей надпочечников (кортикосте- ромы, глюкостеромы, смешанных опухолей пучковой зоны). Клиническая картина напоминает таковую при болезни Иценко—Кушинга. Однако можно выделить некоторые особенности. Часто развивается (до 20—25%) гиперпролак- тинемия, отмечаются остеопорюз, искривление позвоночника. Уровень кортизола в крови при синдроме выше, чем при болезни Иценко—Кушинга. Для дифференциальной диагностики синдрома и болезни Иценко—Кушинга проводится проба с дексаметазоном.
Лечение при болезни и синдроме Иценко—Кушинга вначале направлено на нормализацию массы тела и коррекцию обменных нарушений, что достигается с помощью диеты, ЛФК, водных процедур и фармакологических средств. Показаны эндоназальный электрофорез с витамином В1, гальванический «воротник» по Щербаку, водный и ручной общий массаж. Диета с ограничением соли, жидкости, углеводов, жиров и минимальным энергетическим рационом периодически дополняется использованием диуретиков. Затем проводятся циклическая гормональная терапия эстрогенами с прогестероном или синтетическими прогестинами, стимуляция овуляции яломифеном. При опухолях надпочечников эффективно только оперативное лечение.