Гипоталамический синдром периода полового созревания (ГСППС) — это патология, связанная с нарушением функции гипоталамуса, а затем и других эндокринных органов. Она проявляется обменными нарушениями, патологическим течением пубертатного периода с изменениями в сердечнососудистой, нервной и других системах организма. ГСППС обусловлен инфекцией гипоталамо-гипофизарной области, хронической гипоксией, черепномозговыми травмами и другими повреждениями нервной системы в антенатальном периоде или в раннем детском возрасте.
Основными звеньями патогенеза ГСППС являются нарушения гипоталамуса, гипофиза и периферических эндокринных желез. Ранняя гиперактивность гипоталамуса сменяется его дисфункцией (соматотропной, гонадотропной, ад- ренокортикотропной). На этом фоне отмечаются интенсификация роста и увеличение массы тела, повышенная секреция глюкокортикоидов и активация секреции андрогенов. Гиперсекреция гонадотропинов определяет усиление сте- роидогенеза. Вслед за этим возникает картина дисинхронного выброса гонадотропных гормонов и развивается гипоэстрогения.
Заболевание проявляется чаще в возрасте 10—15 лет. Клинически характеризуется обменными нарушениями (ожирением), патологией полового созревания (нарушениями менструальной функции, гирсутизмом). Происходят ускоренное формирование «сексуального» или «интерсексуального» морфотипа, быстрый рост, особенно в 10—12 лет, что обусловлено гиперпродукцией гормонов роста. У большинства больных отмечаются излишняя масса тела, отложение жира в области живота и молочных желез, наличие полос растяжения (стрий) на коже в различных местах туловища. Появление новых полос растяжения (что определяется их ярко-розовым цветом) свидетельствует о прогрессировании болезни). У больных с ГСППС рано (в 10—12 лет) возникает менархе, вскоре (через 2—3 года) развивается гиперменструальный синдром, сменяющийся гипоменструальным и аменореей. У больных девочек раньше (в 8—9 лет) и более интенсивно, чем у их сверстниц, развиваются вторичные половые признаки (молочные железы, оволосение). В начале болезни определяются высокие уровни гонадотропных гормонов, гиперэстрогения, затем синхронная секреция гормонов нарушается и отмечается дефицит эстрогенов. В яичниках развивается поликистозная дегенерация (вторичная), что приводит к увеличению их размеров. Имеет место повышенная продукция кортизола, экскреция 17-ОКС. Гиперпродукция глюкокортикоидов и андрогенов, увеличение и кистозные изменения яичников при ГСППС определяют сходство этого заболевании с болезнью и синдромом Иценко—Кушинга, склерокистозом яичников, АГС (пубертатной формой), что требует проведения дифференциальной диагностики (см. соответствующие разделы). При ГСППС наблюдаются нарушения в сердечно-сосудистой (повышение АД с соответствующей симптоматикой) и нервной (вегетососудистые кризы, субфебрильная температура, раздражительность, слабость, снижение памяти, неврозы) системах.
Лечение больных с ГСППС проводится совместно с невропатологом. Выделяют зтиотропные, патогенетические и симптоматические немедикаментозные фармакотерапевтические и хирургические мероприятия. Немедикаментозная терапия включает соблюдение диеты (с ограничением калоража, соли и жидкости), проведение ЛФК для повышения энергозатрат и климато-бальнео- терапевтических мероприятий (прогулки для оксигенации организма, индифферентные, контрастные и сероводородные ванны). Из физиотерапевтических процедур показаны эндоназальный электрофорез с витамином В1, гальванический «воротник» по Щербаку, вибрационный массаж паравертебральной зоны. Этиотропная терапия проводится с помощью антибактериальных средств как для лечения инфекционных процессов в ЦНС, так и для устранения гнойновоспалительных очагов других локализаций (хронических тонзиллитов, гайморитов и др.)
Патогенетически обосновано применение диуретиков (верошпирон по 100—200 мг в сутки в течение месяца), гипотензивных средств и активаторов метаболических процессов. Назначаются препараты щитовидной железы (особенно при дефиците тиреоидных гормонов), витамины (фолиевая кислота, С, Е, В1, В6 в общепринятых дозах, витамин В15 — пангамат кальция по 50 мг 3 раза в день, в течение 15—29 суток). С целью нормализации менструальной функции целесообразно витамины применять по фазам цикла: в первую фазу — витамин В6 по 2 мг в день, фолиевая кислота по 1 мг в день, витамин К по 30—40 мг через день; во вторую — витамин С по 500 мг в день, витамин В1 — по 2 мг в день, К — по 30—40 мг ежедневно. Используются по показаниям вегетотроп- ные (белласпон, беллоид) и психотропные (тазепам, рудотель) препараты в общепринятых дозировках. Патогенетическое лечение проводится курсами по 20—30 дней с интервалом в 1—2 месяца в течение 1,5—2 лет.
Назначается гормонотерапия для индукции или коррекции нарушений менструального цикла с помощью гестагенов (при гиперэстрогении) или циклически эстрогенами с гестагенами по фазам цикла (при дефиците эстрогенов) курсами по 1—3 месяца с такими же интервалами до нормализации менструальной функции. При гиперандрогении эффективно применение антиандроген- ных препаратов (ципротерон-ацетат по 0,5—1 таблетке с 5-го по 26-й день цикла) в течение 5—6 месяцев. При отсутствии менструаций создают «условный» менструальный циге на период проведения гормонотерапии.
Хирургическое вмешательство осуществляется при поликистозной дегенерации яичников и неэффективности консервативной терапии по реализации репродуктивной функции. Выполняется резекция яичников методом лапароскопии или лапаротомии. Лечение осуществляется поэтапно. Вначале с помощью немедикаментозных мероприятий и фармакологических средств достигается нормализация обменных процессов, функции надпочечников. После коррекции нарушений менструального цикла возможны мероприятия по стимуляции овуляции для выполнения репродуктивной функции. Хирургическое вмешательство должно быть заключительным этапом терапии.