Послеродовой гипопитуитаризм в литературе описан в начале ХХв. Glinski и Simonas, а затем более детально в 1937 г. Н. Sheehan, по имени которого он назван. Имеются противоречивые данные о частоте заболевания (от 2 случаев на 10 000 родов до 0,1 % от всех родов). Связано это с тем, что заболевание может проявиться сразу после родов, а также спустя несколько лет, даже в период предменопаузы. Кроме того, оно может протекать с различными клиническими симптомами, зависящими от степени тяжести болезни (от тяжелой формы до субклинической). Поэтому заболевание не всегда своевременно диагностируется, поскольку при легких и субклинических формах больные не обращают внимания на ее симптомы. Исследование гипофиза у женщин, умерших от кровотечений в родах, позволило определить, что они приводят к некрозу гипофиза. Клинические признаки гипопитуитаризма возникают при некрозе 50% и более ткани гипофиза, а при некрозе свыше 70% развивается тяжелая форма болезни. Доказано также, что некроз отмечается преимущественно в передней доле гипофиза. Подобным образом было установлено, что гипопитуитаризм наблюдается и после тяжелых септических заболеваний после родов и криминальных абортов. Таким образом, основными причинами гипопи- туитаризма служат массивные кровопотери (от 800 мл и более) и септические осложнения (сепсис, бактериальный шок). При этом вследствие спазма артерий гипофиза и множественного внутрисосудистого тромбоза наступает некроз тканей гипофиза. Этому способствуют изменения кровоснабжения гипофиза во время беременности, которое увеличивается в 2 раза. Преморбидный фон в виде осложненного течения беременности и родов является существенным фактором в развитии болезни.
Патогенез послеродового гипопитуитаризма, обусловленного некрозом гипофиза, объясняется: уменьшением притока крови к передней доле гипофиза; повышенной чувствительностью гееток гипофиза к кислородному голоданию; неблагоприятным действием на кровоток в гипофизе утеротоников, особенно препаратов спорыньи и питуитрина; активацией внутрисосудистой коагуляции; аутоиммунными процессами с образованием аутоантител против антигенов клеток передней доли гипофиза; предшествующей неполноценностью гипота- ламо-гипофизарной системы. Вследствие поражения аденогипофиза нарушается продукция тропных гормонов с последующими повреждениями эндокринных желез и соответствующей симптоматикой. Г руппу высокого риска составляют женщины с кровотечениями в родах, у которых в прошлом уже были маточные кровотечения.
Клиническая картина синдрома Шихена зависит от степени поражения гипофиза (тяжелые формы при 75% и отсутствие симптомов при 25%). В определенной последовательности нарушаются гонадо-, тирео- и кортикотропная функции гипофиза, за которыми развивается недостаточность периферических желез.
Нарушение гонадотропной функции гипофиза приводит к аменорее, гипоплазии и атрофии половых органов, молочных желез. Волосы становятся сухими, ломкими, отмечается их выпадение, вплоть до тотальной алопеции. Самый ранний симптом синдрома Шихена — агалактия (если заболевание проявляется сразу после родов). Кольпоцитологически и гистологически выявляется выраженная атрофия слизистых гениталий и эндометрия.
Недостаточность функции коры надпочечников — гипокорти-цизм, обусловленный падением уровня АКТГ, проявляется множеством симптомов: недомоганием, быстрой утомляемостью, анорексией, нарушениями функции желудочно-кишечного тракта, прогрессирующим похудением. Снижаются защитные и иммунные механизмы организма, что предрасполагает к частым заболеваниям простудного характера (ангины, пневмонии и др.).
Несколько позже проявляются симптомы вторичного гипотиреоза: сухая, бледная с железистым оттенком кожа, снижение потоотделения, сонливость, замедленная речь, снижение памяти и изменение психики, медлительность, депрессивные состояния, а также отеки с клинической картиной микседемы. Развиваются и многие другие симптомы гипоталамо-гипофизарной недостаточности: изменения со стороны сердечно-сосудистой системы (гипотония, миокар- диодистрофия), снижение основного обмена, нарушение сна и терморегуляции, симптомы несахарного диабета, изменения в крови (лейкопения, анемия).
Гормональные нарушения характеризуются резким снижением содержания всех тройных гормонов гипофиза и всех гормонов периферических эндокринных желез (яичников, надпочечников и щитовидной железы). Уровень снижения гормонов прямо пропорционален степени тяжести болезни.
Нарушается водно-электролитный обмен: отмечается дегидратация со снижением уровня натрия и хлора и повышением количества кальция.
Страдают функции желудочно-кишечного тракта (нарушается секреция поджелудочной железы, развиваются диспептические расстройства) и почек (альбуминурия, гипоизостенурия).
Можно выделить три формы болезни по степени тяжести. Легкая форма характеризуется быстрой утомляемостью, головной болью с явлениями гипотензии. При тщательном обследовании выявляется симптоматика гипотиреоза и глюкокортикоидной недостаточности. Заболевание средней тяжести характеризуется недостаточностью яичников (гипоменструальный синдром с ановуля- торными циклами) и щитовидной железы (пастозность, сухость кожи и ногтей, утомляемость, гипотензия). При тяжелой форме отмечается выраженная недостаточность гонадотропной, тиреотропной и кортикотропной функций гипофиза (от легкой степени недостаточности до полного «выпадения» функций всех периферических эндокринных желез).
Можно согласиться и с мнением тех авторов, которые классифицируют синдром Шихена по преимущественной выраженности нарушений функции той или иной эндокринной железы (три формы) и по сочетанию нарушений одновременно двух эндокринных органов (три формы) или всех трех одновременно.
Следует также помнить, что после массивных кровопотерь и тяжелых септических осложнений, если и не развивается синдром Шихена, то возможно во многих случаях определение отдельных симптомов, что расценивают как субклиническую форму болезни.
Диагностика синдрома Шихена тяжелой и средней степени тяжести, развившегося в послеродовом периоде, не представляет особых трудностей и осуществляется по данным клинических и специальных методов исследования (гормональных, УЗИ и др.).
Дифференциальный диагноз должен проводиться с опухолями (гипофиза, микседемой, болезнью Аддисона, и психогенной аменореей). Труднее диагностировать легкие формы болезни, особенно появившиеся в более поздние сроки после окончания беременности. В таких случаях требуются тщательное всестороннее обследование и динамическое наблюдение после массивных кровопотерь и септических осложнений после родов и абортов.
Лечение заключается в проведении заместительной гормональной терапии в зависимости от характера недостаточности той или иной эндокринной железы. При гипотиреозе показаны препараты щитовидной железы (тиреоидин, трийодтиронин. L-тироксин и др.), недостаточности надпочечников — гидрокортизон, преднизалон, дексаметазон и другие препараты глюкокортикоидного действия, при недостаточности функции половых желез — заместительная циклическая гормональная терапия (эстрогены—прогестерон). При тяжелых формах проводят все три вида гормональной терапии одновременно. По показаниям назначаются анаболические гормоны (феноболил, ретаболил, андрогены после 40—45 лет).
Во всех случаях рекомендуются общеукрепляющие мероприятия: рациональное питание небольшими порциями 5—6 раз в сутки, прием поливитаминов, биостимуляторов (алоэ, ФиБС, левамизол). Корригирующая терапия назначается с учетом выраженности нарушений сердечно-сосудистой, мочеполовой систем и желудочно-кишечного тракта. Лечение препаратами гипофиза (ХГ, ТТГ, АКТГ) широкого распространения не получило из-за технической сложности их пульсаторного введения, кратковременности действия и выработки к ним антител в организме.
В тяжелых случаях могут иметь место коматозные состояния, при которых показано стационарное лечение с проведением реанимационных мероприятий (трансфузионнная терапия, гемотрансфузия) и введением гормонов в больших дозах. После выведения больных из тяжелого состояния дальнейшая гормональная терапия, как и всегда, проводится с учетом клинического состояния и эффективности.
Прогноз по восстановлению утраченных функций эндокринных органов неблагоприятный. Заместительная гормональная терапия позволяет сохранить жизнь больных продолжительное время, но с ограниченной работоспособностью, при выполнении трудовой деятельности должны быть исключены вредные факторы и ограничена физическая нагрузка.