Преждевременное половое созревание относится к редким аномалиям полового развития и может встретиться у детей любого возраста (у девочек в 3—4 раза чаще, чем у мальчиков). Устанавливается в тех случаях, когда период полового созревания начинается раньше 8—9 лет и когда менархе появляется раньше 10-летнего возраста. Общими признаками для таких девочек являются: ускоренное физическое развитие вначале и низкий рост к моменту достижения половой зрелости, раннее окостенение эпифизарных зон, преждевременное развитие вторичных половых признаков и менструаций. Преждевременное половое созревание может быть гетеросексуальным (по мужскому типу) и изосексу- альным (по женскому типу). Преждевременное половое созревание гетеросексуального типа обусловлено вирилизирующей гиперплазией коркового вещества надпочечников (врожденный адреногенитальный синдром). Эта патология связана с нарушением ферментных систем в коре надпочечников, которое приводит к недостатку образования кортизола и увеличению выброса АКТГ, что в итоге способствует повышенному синтезу андрогенов в коре надпочечников. Избыток андрогенов ведет к вирилизации половых органов еще во внутриутробном периоде (гипертрофия клитора, появление уро-генитального синуса). При этом отмечается также недоразвитие малых и больших половых губ. При значительной выраженности этих симптомов могут возникнуть затруднения в выборе пола. Соматически такие девочки характеризуются ускоренным темпом роста в первое десятилетие, с его значительным замедлением к 12—15 годам. К 12 годам процессы окостенения заканчиваются и рост прекращается, не достигнув среднего. Имеет место и некоторый рост матки, других половых органов, что связано с повышенным образованием эстрогенов в коре надпочечников. Более активна и функция гипофиза у таких больных в раннем возрасте, по сравнению с девочками с физиологическим половым созреванием. При адрено- генитальном синдроме у девочек резко повышены экскреция суммарных 17-КС и содержание тестостерона (в 5—10 раз по сравнению с возрастной нормой). Лечение больных с адреногенитальным синдромом заключается в пожизненном введении глюкокортикоидов (гидрокортизона, преднизолона или дексаметазо- на). Эффективность лечения зависит от возраста, в котором оно применено. Наиболее успешно его начинать в 7 лет и проводить под контролем выделения 17-КС. Кроме того, такие больные нуждаются в оперативном лечении (удаление пенисообразного геитора и формирование входа во влагалище).
Преждевременное половое развитие изосексуального типа может быть церебрального и яичникового генеза, а также конституционального характера. Церебральные формы обусловлены органической патологией гипоталамуса или воспалительными заболеваниями головного мозга. В развитии органической и инфекционно-токсической церебральной патологии основная роль отводится асфиксии и родовой травме плода. Клинически на первое место выступают симптомы гипоталамических нарушений (церебральная гипертензия, полиурия, полифагия, ожирение, изменения пульса и температуры тела). Преждевременное половое развитие у таких больных происходит на фоне задержки интеллектуального развития и эмоциональной неустойчивости, нарушения функции черепно-мозговых нервов (III, VIII и XII пар) и мышечного тонуса. При органической патологии гипоталамуса преждевременное половое развитие отмечается позже при развившейся неврологической симптоматике, а при функциональной оно — иногда единственное проявление нарушения функции гипоталамических структур. И при этой форме преждевременного полового развития темпы окостенения опережают скорость роста и развития костей. Различают еще полную и неполную формы преждевременного полового созревания. При полной форме девочки низкого роста с диспластическим телосложением (короткие конечности, длинное туловище, широкий таз), а при неполной форме их рост и телосложение мало отличаются от таковых у девочек с физиологическим половым развитием. При полной форме бурно развиваются вторичные половые признаки и они опережают физическое развитие девочки. При терапии преждевременного полового созревания изосексуаеьного типа необходимо блокировать действие гормонов на ткани и провести лечение основного заболевания (витамины, дегидратационная терапия, эндоназальный электрофорез новокаина, 17- метаоксипрогестерон, синтетические прогестины). В последнее время используются аналоги гонадолиберинов.
Конституциональное (идиопатическое) преждевременное половое созревание является единственной формой патологии этой группы, при которой наблюдаются настоящие менструации с овуляцией и может наступить беременность. При этом отсутствуют кагие-либо другие патологические изменения, сопутствующие преждевременному половому развитию. Патология обусловлена ранней секрецией гонадотропинов гипофизом и стимуляцией полового центра в гипоталамусе. Есть мнение, что процесс преждевременного полового созревания начинается в яичниках, а изменения в гипоталамусе и гипофизе являются вторичными. Хотя физическое развитие девочек соответствует развитию в пубертатный период, их умственное развитие несколько отстает и лишь позже они догоняют своих сверстниц. Клиническое течение болезни соответствует нормальному периоду полового созревания: появляются вторичные половые признаки, менструации (вначале нерегулярные). Практика показывает, что медикаментозное лечение в таких случаях проводить нецелесообразно. Однако родителей, педагогов и саму девочку необходимо познакомить с сущностью болезни. Следует объяснить, что к периоду окончания полового созревания девочка не будет отличаться от своих сверстниц и все функции у нее будут нормальными.
При фиброзно-кистозпой остеодистрофии также имеет место преждевременное половое созревание. Считается, что это множественный порок развития, при котором из-за нарушения процессов костеобразования отмечается разнообразная патология костной системы, появляются пигментные пятна на коже, рано возникают вторичные половые признаки и менструации. Гормо - нальная коррекция при этом не требуется, так как с достижением возраста полового развития болезнь прекращается, возможна и детородная функция.
Преждевременное половое созревание изосексуального типа может быть обусловлено гормонопродуцирующими опухолями яичников, а также экзогенными воздействиями. Последние встречаются в случаях применения препаратов, предназначенных для взрослых, а также при длительном использовании мазей с гормональными препаратами. При этом у девочек начинается раннее развитие молочных желез и наружных половых органов, что быстро обнаруживается, а с устранением причины прогрессирование болезни прекращается. Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли или устранении экзогенных эстрогенных воздействий.