Задержка полового развития


Задержка полового развития, как правило, является следствием нарушения правильных взаимоотношений между различными звеньями, регулирующими процесс полового созревания. При этом может иметь место недоразвитие или отсутствие всех основных вторичных половых признаков (развитие молочной железы, волосистость в области лобка и подмышечных впадин, менструации) или же только отсутствие менархе. Задержкой полового развития следует считать состояния, когда отсутствуют или явно недоразвиты все вторичные половые признаки, а в 15—16 лет нет менструации. Существует множество классификаций полового недоразвития. В целом они сводятся к разделению этой патологии по уровням поражения звеньев репродуктивной системы, т.е. половое недоразвитие центрального (гипоталамическое и гипофизарное), периферического генеза (яичниковое) и так называемое идиопатическое, обусловленное тяжелыми болезнями.
Гипоталамическое половое недоразвитие связано с поражением гипоталамуса опухолевого или воспалительного характера. При половом недоразвитии без ожирения девочки чаще отстают в росте и имеют другие соматические нарушения. Нередко присутствуют симптомы, характерные для опухоли головного мозга (гемиплегии, изменения глазного дна, зрительные нарушения). Половое недоразвитие сопровождается отсутствием или резким снижением гонадотропных гормонов, 17-кетостероидов и эстрогенов. Лечение может быть эффективным при своевременном устранении причины. Для больных с гипотала- мическим половым недоразвитием, сопровождающимся ожирением, характерно свойственное им соматическое развитие (достаточная длина тела с большими конечностями, развитые мышцы, широкий таз, кожа без волос и другие дефекты развития) при отсутствии отставания в умственном развитии. Это так называемый синдром Пехранца—Бабинского—Фрелиха (описан в 1901 г.). С ним следует дифференцировать банальное ожирение девочек в пубертатный период, для лечения которого достаточно соблюдения режима питания и занятий физкультурой, в то время как для синдрома прогноз неблагоприятный.
Встречается гипоталамическое половое недоразвитие и наследственного происхождения (синдром Лоуренса—Муна—Бидля и др.), при котором имеются значительное отставание в росте, несахарное мочеизнурение, ожирение, дефекты соматического развития, отмечается умственная неполноценность. Эффективных методов лечения не имеется.
Гипофизарное половое недоразвитие, как и гипоталамическое, сопровождается или обусловлено дефицитом гонадотропных гормонов. Отмечается гипоплазия молочных желез и нередко полное отсутствие менструаций. Если и встречаются менструальноподобные кровотечения, то они ановуляторного характера. При временном гипофизарном евнухоидизме (нервной анорексии) вторичные половые признаки и общесоматическое развитие могут уже быть выражены, если гонадотропная функция гипофиза прекращается в период полового созревания. При этом прекращаются менструации, частично выпадают волосы в лобковой и подмышечной областях, происходит резкое похудение. Такое состояние часто развивается при конфликтных ситуациях. Целенаправленная терапия, устраняющая причинные факторы, может привести к улучшению.
Идиопатическое запоздалое половое созревание может быть обусловлено причинами конституционального или наследственного характера, а также различными болезнями, отрицательно влияющими на состояние всего организма. Если появление вторичных половых признаков у девочки не возникает до
  1. 15 лет, ее следует тщательно обследовать (антропометрические исследования, определение содержания в крови яичниковых и надпочечниковых гормонов, развитие костей, изучение состояния других органов и систем). Если не выявляются другие формы полового недоразвития и не найдено определенных изменений со стороны эндокринных желез или других органов, проводится лечение хориальным гонадотропином или половыми стероидами. Наряду с этим показана общеукрепляющая терапия, а самое главное — устранение факторов, обусловивших эту патологию. 

Источник: Дуда В. И., «Гинекология» 2004

А так же в разделе «Задержка полового развития »