предыдущая
к содержанию
следующая

  БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА

  Заболевание представляет собой резкое расширение ободочной кишки, сопровождающееся нарушением ее эвакуаторной функции. Проявляется запором и вздутием живота. Болезнь Гиршпрунга является врожденной патологией (отмечается в соотношении 1:5000 родившихся детей). Чаще проявляется у детей и подростков, реже у взрослых.
Этиология и патогенез. Заболевание связано с нарушением развития вегетативной нервной системы толстой кишки, с недоразвитием (гипоганглиоз) или полным отсутствием (аганглиоз) ганглионарных клеток межмышечного (ауэрбахова) и подслизистого (мейсснерова) нервных сплетений. Аганглионарная зона чаще всего (80— 90% случаев) локализуется в прямой кишке (у взрослых), на большем или меньшем по протяженности участке сигмовидной кишки или на другом участке ободочной (у детей). Участок кишки, лишенный ганглиев, постоянно спастически сокращен, не пе- ристальтирует. В результате затруднения прохождения кишечного содержимого через этот участок выше расположенные отделы кишки, имеющие нормальную иннервацию. гипертрофируются и расширяются.
Пагологоанатомическая картина. При гистологическом исследовании расширенных отделов толстой кишки находят гипертрофию мышечных волокон одновременно со склерозом их и замещением соединительной тканью. Это приводит к резкому утолщению стенки кишки.
Клиническая картина и диагностика. Нарушение пассажа кишечною содержимою лежи! в основе клинических проявлений болезни Гиршпрунга. основными сим- томами которой являкмся: запоры, вздутие и боли в животе. Запоры носят упорный характер и проявляются с момента рождения ребенка или в раннем детском возрасте. Длительность запоров от нескольких дней до нескольких месяцев. Для предупрежде- ния запоров больные прибегают к приему слабительных препаратов и очистительным клизмам. Наряду с запором постоянным симптомом болезни Гиршпруша является вздутие живота, достигающее иногда такой степени, что оно затрудняет дыхание 'больного. Характерно, что вздутие остается даже после опорожнения кишечника с помощью клизмы. Вследствие запора и вздутия живота появляются боли по вссугу животу, исчезающие после опорожнения кишечника. В результате длительной задержки стула у больных появляется слабость, юшнота. рвота, ухудшается аппетит. Иног да запор сменяется поносом (парадоксальный понос), длящимся несколько дней и приводящим к изнурению, а иногда и коллаптоидному состоянию больною.
При осмотре выявляют увеличение живота вследствие постоянною метеоризма. В раздутых газами петлях кишки пальпаторно определяют плотные каловые угас- сы. При пальцевом исследовании прямой кишки определяют повышение тонуса сфинктера заднего прохода, пустую аугггулу заднего прохода. При ректороманоскопии выявляют спазм прямой кишки, продвижение ректоскопа происходит с трудом, после чег о он как бы проваливается в расширенную ее часть. Эта часть прямой кишки всегда заполнена каловыми угассами. Ирригоскопия позволяет выявить зоны сужений, локализацию и протяженность расширенных зон толстой кишки, диаметр которых обычно составляет 10—15 см. При изучении пассажа бариевой взвеси по пищеварительному тракту выявляют длительный (в течение нескольких суток) застой ее в расширенных отделах толстой кишки.
Трансанальная биопсия прямой кишки нередко позволяет верифицировать диагноз. Ге применяют у взрослых больных. При гистолог ическом исследовании био- . птата выявляют аганглиоз. повышение холинэстеразной активности парасимпатических ганглиев. Биопсия особенно ценна при определении уровня резекции пораженного отдела кишки.
При медленном развитии процесса больные довольно долго могут компенсировать его, добиваясь опорожнения кишечника с помощью очистительных клизм, и лишь при декомпенсации, возникающей уже в зрелом возрасте, возникают показания к хирургическому лечению.
Осложнения. Болезнь Гиршпрунга может осложняться кишечной непроходимостью. перфорацией кишечника, кровотечением, энтероколитом.
Лечение. Хирургическое лечение заключается в удалении аганглионарной зоны и декомпенсированных расширенных отделов толстой кишки с последующим восстановлением проходимости кишечника. Консервативное лечение рассматривают лишь как подготовительный этап к операции. Оно заключается в мерах, направленных на опорожнение кишечника. Развитие кишечной непроходимости, которую не удается разрешить путем проведения консервативных мероприятий, служит показанием к наложению колостомы на проксимальные отделы толстой кишки. 
предыдущая
к содержанию
следующая

Источник: М. И. Кузин. О. С. Шкроб. Н. М. Кузин, «Хирургические болезни: Учебник» 1995

А так же в разделе «  БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА »