Лимфангиомы — врожденные пороки развития лимфатических сосудов, клинические проявления которых наблюдаются уже в раннем детстве. Встречаются они редко, растут медленно. Различают капиллярные, кавернозные и кистозные лимфангиомы.
Капиллярные лимфангиомы поражают кожу конечностей, состоят из расширенных лимфатических капилляров, выстланных эндотелием. Внешне они представляют собой мелкие бледные узелки со стекловидной поверхностью. Кожа в области лимфангиомы напоминает апельсиновую корку.
Кавернозные лимфангиомы состоят из расширенных лимфатических капилляров и беспорядочно расположенных полостей, выстланных эндотелием и заполненных лимфой. Они поражают всю толщу мягких тканей, могут прорастать мышцы и кости: располагаются обычно на кистях и предплечьях, приводя к обезображивающим утолщениям соответствующего сегмента конечности. Кожа над кавернозными лимфангиомами истонченная, покрыта прозрачными пузырьками, которые при пальпации легко сжимаются.
Кистозные лимфангиомы представляют собой флюктуирующие эластические опухоли, состоящие, как правило, из множества кистозных полостей, заполненных желтоватой жидкостью. Локализуются чаще в подмышечной области, реже — на бедре и в других участках конечности.
Осложнениями лимфангиом являются истечение лимфы при повреждениях, развитие флегмон в случае инфицирования лимфы, образование лимфатических свищей.
Лечение. Хирургическое вмешательство сводится к иссечению образования. В некоторых случаях из-за нечетких границ лимфангиомы, глубокого расположения, близости нервов и сосудов приходится ограничиваться частичным иссечением ее. При обширных диффузных лимфангиомах проводят склеротерапию, электрокоагуляцию, близкофокусную рентгенотерапию.
Слоновость (хронический лимфостаз) — заболевание лимфатической системы, приводящее к стойкому прогрессивному увеличению пораженного органа. В 90—95% случаев локализуется на нижних конечностях. Слоновость верхних конечностей встречается редко (в основном после радикальной мастэктомии). Заболевание обусловлено нарушением лимфообращения в коже, подкожной жировой клетчатке и фасциях.
Этиология и патогенез. Различают врожденную и приобретенную формы лим- фостаза. Врожденные, или первичные, формы чаще связаны с недоразвитием лимфатической системы, реже с наличием амниотических перетяжек и тяжей, сдавливающих поверхностные лимфатические сосуды. Известны наследственные формы слоновости. встречающиеся у членов одной семьи.
Более обширную группу составляют случаи приобретенного, или вторичного, лимфостаза. К его развитию ведут самые разнообразные факторы, ухудшающие отток лимфы из конечностей: послеоперационные рубцы, опухоли мягких тканей, специфические процессы в лимфатических узлах, изменения в зоне лимфатических узлов после их удаления, лучевой терапии, травматических повреждений, воспалительные процессы в коже, подкожной жировой клетчатке, лимфатических сосудах и узлах (рожистое воспаление, лимфангиты, лимфадениты и др.).
В связи с нарушением транспортной функции лимфатического русла снижается его резорбционная активность. В поверхностных тканях скапливается большое количество жидкости, мукопалисахаридов. белка. Белок, стимулируя развитие соединительной ткани, вызывает гиалиноз стенок мелких лимфатических и кровеносных сосудов. а также капилляров кожи, подкожной жировой клетчатки и фасции, ухудшая тем самым не только лимфо-. но и кровообращение в пораженной конечности. Увеличение внутритканевого давления, вызванное повышенной гидратацией тканей, усугубляет тяжесть расстройств лимфо- и гемодинамики. В результате снижается степень кровенаполнения сосудов микроциркуляторного русла, развивается гипоксия тканей, которая ведет к грубым нарушениям окислительно-восстановительных процессов. Происходит утолщение кожи, подкожной жировой клетчатки и фасций, более выраженное вначале в дистальных отделах конечностей; со временем присоединяются и трофические расстройства. Кожа становится легко ранимой, что в условиях застоя лимфы предрасполагает к развитию рожистого воспаления. Рецидивы рожистого воспачения усиливают расстройства лимфообращения вследствие возникающих лимфангитов, тромбоза и облитерации лимфатических сосудов, фиброза кожи и подкожной жировой клетчатки.
Клиническая картина и диагностика. В течении заболевания различают две стадии: I — стадия лимфедемы: появляются отеки у основания пальцев, на тыле стопы, в области голеностопного сустава. Отек чаще мягкий, безболезненный, исчезает к утру после отдыха; кожа над отечными тканями легко собирается в складку. Заболевание развивается медленно, однако со временем начинается II стадия — фибредемы. при которой отек распространяется на проксимальные отделы конечности, становится плотным и постоянным, не исчезает при длительном горизонтальном положении; после надавливания пальцем ямки на месте отека не остается, собрать кожу в складку не представляется возможным. Прогрессирование болезни ускоряют присоединившееся рожистое или другое воспалительное заболевание конечности, а также травмы, болезни сердца, почек, печени. Конечность увеличивается в объеме, деформируется, принимая форму цилиндра или столба, снижаются ее функциональные возможности. При длительном течении заболевания развиваются гиперкератоз и гиперпигментация кожи голени и стопы, появляются бородавчатые разрастания. В области голеностопного сустава образуются глубокие поперечные складки кожи. Тяжелые случаи слоновости осложняются трещинами и изъязвлениями кожных покровов, что сопровождается обильной лимфореей. Разница в окружности больной и здоровой конечности может достигать 30—40 см и более.
Окончательный диагноз устанавливают на основании данных лимфографии. Методика ее состоит в том, что за 10—15 мин до исследования после предварительной местной анестезии в область первого межпальцевого промежутка стопы внутри- кожно вводят 1—2 мл лимфотропного красителя (индигокармин, метиленовый синий). Затем на уровне средней трети тыла стопы между I и II плюсневыми костями делают поперечный или косой разрез кожи длиной 1.5—2.0 см. В подкожной жировой клетчатке находят прокрашенные лимфатические сосуды, в один из которых с помощью иглы или тонкого катетера вводят 5—10 мл водорастворимого контрастного вещества (урографин, верографин и т. д.), после чего выполняют рентгеновские снимки. На лимфограммах обычно хорошо видны пути оттока лимфы от пораженной конечности, наличие и уровень препятствия при вторичных формах лимфостаза.
Дифференциальная диагностика. Слоновость необходимо дифференцировать от отеков, возникающих при болезнях сердца и почек, варикозном расширении вен и посттромбофлебитическом синдроме, врожденных артериовенозных свищах, гемангиомах, венозных дисплазиях. Проводя дифференциальный диагноз, следует помнить о возможности увеличения окружности того или иного сегмента конечности при опухолях мягких тканей, новообразованиях костей, увеличении объема конечностей при ожирении.
Лечение. Консервативное лечение эффективно лишь при ранних стадиях заболевания. когда отсутствуют стойкие органические изменения мягких тканей пораженной конечности. Комплекс консервативных мероприятий включает: 1) бинтование конечности эластичными бинтами; 2) прием препаратов, улучшающих трофику тканей (витамин Ы. аскорбиновая кислота, рибофлавин), периферическое кровообращение (галидор. но-шпа и т. д.) и микроциркуляцию (реополиглюкин. ксантинола нико- тинат. компламин, трентал, солкосерил и др.); 3) прием антигистаминных средств (димедрол. супрастин, тавегил и др.);
4) назначение препаратов, обладающих неспецифическим противовоспалительным действием (реопирин, бутадиен, индометацин и т. д.);
5) прием препаратов, препятствующих образованию рубцовой ткани (лидаза. ронидаза. кортикостероиды) и биологических стимуляторов (стекловидное тело, алоэ): 6) прием мочегонных средств (дихлотиазид, новурит, диакарб, фуросемид. три- амтерен и др.); 7) назначение лечебной физкультуры, физиотерапевтического и бальнеологического лечения.
Определенный положительный эффект оказывает дренирующий массаж пораженной конечности (от периферии в проксимальном направлении). Применять его следует лишь в тех случаях, когда нет признаков воспаления. В целях профилактики рецидивов рожистого воспаления осуществляют лечение грибковых заболеваний стоп, межпальцевых опрелостей, проводят курсы лечения антибиотиками и ультрафиолетового облучения конечности.
Консервативное лечение дает временный и непродолжительный эффект. Единственно обнадеживающим методом лечения слоновости является хирургический. Предложено множество различных способов хирургического лечения данного заболевания, что свидетельствует о неудовлетворенности хирургов результатами оперативных вмешательств. До последнего времени наибольшей популярностью пользовались пластические операции, сущность которых состоит в частичном или полном иссечении склеротически измененной подкожной жировой клетчатки и фасции на пораженной конечности. Однако большая травматичность указанных операций, опасность жировой эмболии, инфицирование раны и омертвение кожного лоскута, а также плохой косметический эффект и нередкие рецидивы заболевания обусловили дальнейшие поиски, которые привели к идее создания прямого лимфовенозного анастомоза. Эта патогенетически обоснованная операция направлена на улучшение лимфоот- тока из пораженной конечности. Решающим фактором, обеспечивающим развитие и совершенствование этого оперативного вмешательства, явилось внедрение в практику микрохирургической техники, позволившей достаточно свободно оперировать на сосудах малого диаметра. Прямые лимфовенозные анастомозы накладывают между поверхностными лимфатическими сосудами и ветвями подкожных вен в области бедренного треугольника или подколенной ямки на голени.
Обнаружить лимфатические сосуды можно только после их прокрашивания, поэтому за 1—1.5 ч до операции в первый, второй и четвертый межпальцевые промежутки вводят лимфотропный краситель (индигокармин. метиленовый синий). Он прокрашивает лимфатические сосуды. Выделяют максимально возможное количество лимфатических сосудов и рядом лежащие ветви подкожных вен. Лимфатические сосуды пересекают, центральные их концы коагулируют, а периферические анастомо- зируют с венами по типу конец в бок или конец в конец. При этом выполняют до 6— 10 лимфовенозных анастомозов.
Операции, произведенные в начальных стадиях хронического лимфостаза, полностью нормализуют лимфоотток из пораженной конечности, а выполненные в более поздних стадиях позволяют добиться значительного уменьшения отека кожи и подкожной жировой клетчатки.