ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ

Гиперпаратиреоз — заболевание, обусловленное избыточной секрецией паратгормона и характеризующееся выраженным нарушением обмена кальция и фосфора.
Первичный гиперпаратиреоз — повышенное содержание паратгормона и связанные с этим симптомы заболеваний почек, желудка, двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы, психического расстройства. В настоящее время первичный гиперпаратиреоз отличают от вторичного и третичного.
Первичный гиперпаратиреоз вызывается солитарной аденомой (80—85%), множественной аденомой (2—3%), гиперплазией (2—6%) или раком (0,5—3%) паращитовидных желез. Аденома (одиночная) или гиперплазия всех четырех паращитовидных желез может встречаться как проявление полиэндокринного (множественного эндокринного) аденоматоза (синдром МЭА I и II).
Заболевание обычно встречается в возрасте старше 30 лет. у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин. Характеризуется генерализованным остеопорозом, кистозными изменениями, деформациями и патологическими переломами костей, появлением конкрементов и кальциноза почек.
Клиническая картина и диагностика. Различают следующие клинические формы гиперпаратиреоза: почечную, костную, желудочно-кишечную (язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, хронический панкреатит), сердечнососудистую (артериальная гипертензия) и др.
Наиболее частые жалобы — общая слабость, потеря аппетита, тошнота, рвота, запор, похудание, боли в костях, мышцах, суставах, слабость мышц конечностей. Нередко присоединяются полидипсия, полиурия. изменение психики (депрессия), судороги, коматозное состояние.
При почечной форме больного беспокоят почечные колики, гематурия, полиурия. Присоединение инфекции и дистрофические изменения в почках приводят к пиелонефриту, изредка к нефрокальцинозу, уросепсису и почечной недостаточности (азотемия, уремия).
Для костной формы характерны боли в суставах, костях и позвоночнике. Ранними диагностическими признаками являются поднадкостничные разрушения компактного костного вещества на фалангах пальцев кисти, расплавление дистальной части III фаланги, которое не встречается ни при каком другом заболевании костей. В поздней стадии наблюдаются паратиреоидная остеодистрофия (болезнь Энгеля— Реклингхаузена), остеопороз с полным или частичным сплющиванием грудных и поясничных позвонков.
При желудочно-кишечной форме язвенная болезнь желудка или двенадцатиперстной кишки отмечается у 15—18% больных первичным гиперпаратиреозом. Возникновение язвы связывают с повышением выработки гастрина как следствия гипер- кальциемии. Это приводит к гиперсекреции соляной кислоты и язвообразованию.
У 7—12% больных при первичном гиперпаратиреозе развивается хронический панкреатит с конкрементами в протоках или отложением кальция в ткани поджелудочной железы.
Диагноз ставят на основании анамнеза, наличия характерных симптомов, данных рентгенологического исследования костей рук, черепа, длинных трубчатых костей, исследования биоптата гребешка подвздошной кости, проводимого с целью обнаружения характерной фиброостеоклазии, а также на основании исследования почек. желудка и двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы, оценки лабораторных показателей (гиперкальциемия, гипофосфатемия и гиперкальциурия).
Ультразвуковое исследование (возможно с пункционной биопсией), сцинти- графию с 75Se и 57Со. компьютерную томографию проводят с целью топической диагностики и уточнения морфологических изменений паращитозидной железы. Во время операции осуществляют ревизию всех четырех паращитовидных желез. В 90% случаев обнаруживают и удаляют аденому.
Лечение. Единственным радикальным методом лечения первичного гиперпара- тиреоза является хирургический — удаление аденом паращитовидных желез.
Вторичный гиперпаратиреоз (регуляторный) обусловлен компенсаторным повышением продукции паратгормона в ответ на длительную гипокальциемию.
Причиной гипокалыщемии может быть: 1) хронический резкий недостаток кальция в пище: 2) синдром мальабсорбции (например, при болезни Крона, панкреатите и др.): 3) хроническая почечная недостаточность: повышение содержания фосфатов в крови приводит к понижению уровня кальция.
При вторичном гиперпаратиреозе развивается гиперплазия во всех четырех паращитовидных железах.
Третичный гиперпаратиреоз возникает как следствие длительно существующего вторичного, когда избыточная продукция паратгормона становится автономной.
Гиперпаратиреоз встречается и при наследственно обусловленных синдромах множественного эндокринного аденоматоза: МЭА-I (синдром Вернера) — аденоматоз гипофиза, поджелудочной и паращитовидных желез; МЭА-Н (синдром Сиппла).
Гиперкальциемический криз — острое угрожающее жизни больного состояние. Наблюдается у 5% всех пациентов с первичным гиперпаратиреозом. При немедленном оперативном лечении летальность все еще остается высокой (около 20%; раньше она была равна 60%). Основными симптомами криза являются избыточная гиперка- лыщемия. (более 4 ммоль/л), сонливость, спутанное сознание, слабость, рвота, боль в животе, дегидратация как следствие полиурии. У некоторых больных бывают симптомы острого живота, психические расстройства.
Лечение. Консервативное лечение проводят до снижения уровня кальция в крови. С этой целью применяют интенсивную терапию: инфузию растворов для восполнения дефицита воды и электролитов, коррекцию кислотно-основного состояния, лечение сердечно-легочных нарушений; назначают стероидные гормоны, снижения гиперкальциемии используют мочегонные средства (фуросемид и др.), кь. 'Ч^тонин. проводят гемодиализ.
Хирургическое лечение: операцию выполняют в течение ближайших часов. Оа нако только после снижения уровня кальция в крови и восстановления функции почек.

к содержанию

Источник: М. И. Кузин. О. С. Шкроб. Н. М. Кузин, «Хирургические болезни: Учебник» 1995

ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ

А так же в разделе « ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ »