ЛЕГКИЕ. БРОНХИ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ И БРОНХОВ


Пороки развития легких могут формироваться как в антенатальном периоде, так и в течение первых лет жизни ребенка. Различают:
а)              пороки развития бронхиального дерева и легочной паренхимы;
б)              пороки развития сосудов легких.
Пороки развития бронхиального дерева и легочной паренхимы
Агенезия — полное отсутствие легкого: аплазия — отсутствие легкого при наличии рудиментарного бронха, заканчивающегося слепо. Могут быть одно- и двусторонними. Эти пороки несовместимы с жизнью, встречаются редко. Агенезия и аплазия доли встречаются еще реже, специального лечения не требуют.
Гипоплазия — недоразвитие всего легкого или его доли. Различают простую и кистозную формы. При простой форме легкое или его доля уменьшены в размерах, бронхи сужены. При ангиографии выявляют обеднение кровотока в 3—4 раза против нормы. При кистозной форме, кроме симптомов, характерных для простой формы, обнаруживают расширение сегментарных и субсегментарных бронхов, резкое уменьшение объема легочной паренхимы.
Клиническая картина. Клинические проявления обусловлены присоединением инфекции и развитием воспаления в расширенных бронхах. Больные отмечают кашель с мокротой, одышку, частые простудные заболевания.
Наиболее информативным методом диагностики при гипоплазии легкого или доли является бронхография. При простой гипоплазии четко выявляются уменьшение объема легкого или доли, сужение просвета бронхов. При кистозной гипоплазии, помимо уменьшения объема легкого или доли, видны кистозные полости, которыми заканчиваются сегментарные и субсегментарные бронхи.
Лечение. Излечение возможно только после резекции измененной части легкого.
Врожденные стенозы бронхов — редко наблюдающийся порок развития. Как и при стенозе трахеи, различают две формы: компрессионные стенозы, возникающие при давлении извне (ветвями сосудов и др.), и стенозы, обусловленные образованием внутренней диафрагмы, препятствующей нормальной вентиляции легкого или доли. Симптомы зависят от локализации стеноза. Нарушения дыхания более выражены при стенозе крупного бронха. Присоединение инфекции, развитие постстенотических бронхоэктазов обусловливают клиническую картину, характерную для бронхоэктати- ческой болезни.
Легочная секвестрация — аномалия развития легкого, при которой участок его ткани формируется изолированно от бронхиальной системы и снабжается аберрантными артериями, отходящими справа непосредственно от аорты или слева — от межреберных артерий. Венозный отток осуществляется обычно в легочную вену, реже — в непарную вену (v. azygos).
Различают внутридолевую легочную секвестрацию (85 %), при которой участок легкого, не связанный с бронхиальным деревом, находится в толще доли, и внедоле- вую легочную секвестрацию (15 %), при которой этот участок расположен вне легкого, имеет собственный плевральный мешок и соединен с легким лишь фиброзной перемычкой. Иногда при этом обнаруживают шунт со сбросом крови слева (из артерий) направо, что сопровождается перегрузкой правых отделов сердца.
Легочная секвестрация обычно наблюдается в заднемедиальных отделах нижних долей легкого, чаще слева.
Клиническая картина и диагностика. Для данного порока характерны кашель с мокротой, астматические приступы при рецидивирующей пневмонии, реже кровохарканье. В секвестрированном отделе легкого появляются кисты, заполненные содержимым. Они хорошо выявляются в виде затемнений при рентгенологическом исследовании. Проведение аортографии обязательно, так как она позволяет обнаружить атипично расположенные сосуды, идущие к этой части легкого. С помощью бронхоскопии необходимо исключить рак бронха.
Лечение. При наличии постоянной опасности инфицирования и развития воспалительного процесса в секвестрированной части легкого показана резекция доли при внутридолевом расположении или экстирпация — при внедолевой форме.
Врожденная долевая эмфизема легких характеризуется дефектом развития хрящевых колец долевого (или сегментарного) бронха. Возможны также перегиб бронха, сдавление сопровождающих его сосудов, гипертрофия слизистой оболочки, приводящие к частичной обструкции. Образование вентильного механизма ведет к резкому вздутию паренхимы легкого. Вздутие части легкого приводит к (давлению соседних его отделов, смещению средостения.
Клиническая картина и диагностика. Клинические симптомы заболевания могут появиться сразу после рождения ребенка. Характерны одышка, кашель, приступы асфиксии при кормлении. Нередко происходит присоединение инфекции и развитие пневмонии. При хроническом течении наступает адаптация организма к условиям, вызванным лобарной эмфиземой, которая, достигнув определенного объема, перестает нарастать.
Физикальное исследование в большинстве случаев дает возможность поставить предположительный диагноз: при осмотре отмечают выбухание грудной клетки соответственно области эмфиземы, расширение межреберных промежутков; при перкуссии обнаруживают тимпанический звук. При рентгенологическом исследовании и компьютерной томографии видно усиление прозрачности и обеднение легочного рисунка в области эмфиземы.
Лечение. Применяют хирургическое удаление измененного отдела легкого. При развитии синдрома напряжения, резких расстройствах дыхания и гемодинамики производят экстренную операцию. Если заболевание принимает хроническое течение, то. учитывая возможность нормализации элементов стенки бронха в процессе роста и развития ребенка, операцию откладывают и применяют ее лишь при явлениях дыхательной недостаточности.
Кисты легкого — врожденные единичные или множественные полости (сотовые легкие), выстланные изнутри эпителием. Кисты дают осложнения вследствие инфицирования их лимфогенным или бронхогенным путями, в результате разрыва стенок и появления пневмоторакса, кровоизлияния в полость кисты вследствие аррозии сосуда. Диагноз устанавливают при рентгенологическом исследовании и компьютерной томография. Дифференцировать кисты следует от абсцессов и пневмоторакса другого происхождения.
Лечение. Обычно применяют хирургическое лечение — удаление кисты. Лобэктомию производят редко. Иногда выполняют плевродез (удаление участка плевры) для лучшего склеивания легкого с грудной стенкой.
Пороки развития сосудов легких
Аплазия, гипоплазия — отсутствие, недоразвитие сосудов легкого. Обычно сочетаются с недоразвитием или отсутствием доли или всего легкого, эмфиземой, пневмосклерозом, бронхоэктазами.
Лечение. При удовлетворительной функции второго легкого показано удаление патологически измененного отдела.
Артериовенозные аневризмы и свищи — наличие прямого патологического сообщения между легочной артерией и веной. Артериовенозные свищи и аневризмы могут быть множественными и располагаться как на крупных сосудах, так и на уровне артериол. Иногда они образуют конгломераты аневризматически расширенных сосудов по типу гемангиомы. Располагаются преимущественно в нижних долях легких. Морфологически представляют собой выстланные эндотелием тонкостенные, легко повреждающиеся полости. Различают локализованные и диффузные поражения. Вследствие наличия артериовенозных свищей происходит сброс неоксигенированной крови из легочных артерий в вены.
Клиническая картина и диагностика. Основными симптомами заболевания являются гипоксия, одышка, резкий цианоз, тахикардия, изменения пальцев рук в виде барабанных палочек. 6 дальнейшем возможно развитие таких осложнений, как тромбоэмболия, кровотечение в плевральную полость или легкое.
Для диагностики артериовенозной аневризмы применяют томографию, компьютерную томографию, ангиопульмонографию, которые позволяют обнаружить округлую гомогенную тень, соединяющую два сосуда — артерию и вену.
Лечение. В последние годы при артериовенозных свищах и аневризмах легкого с успехом применяют эндоваскулярные операции. Используя метод Сельдингера. проводят специальный катетер в область аневризмы или соустья и вводят специальную пружинку с клубком нитей. Образующийся при этом тромб ведет к закрытию соустья. Сброс неоксигенированной крови в легочную вену прекращается, наступает выздоровление. С помощью такого метода можно добиться ликвидации нескольких артериовенозных свищей и аневризм, локализованных в различных отделах легких.
При неэффективности эндоваскулярного вмешательства и локализации артериовенозных свищей в одной доле показана резекция пораженной части легкого — сегмент- или лобэктомия. 

Источник: М. И. Кузин. О. С. Шкроб. Н. М. Кузин, «Хирургические болезни: Учебник» 1995

А так же в разделе «ЛЕГКИЕ. БРОНХИ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ И БРОНХОВ »