Опухоли средостения по своему происхождению могут быть неврогенными (ганглионевромы, нейробластомы, феохромоцитомы. невриномы и нейрогенные саркомы), мезенхимальными (фибромы, фибросаркомы, липомы, липосаркомы, лимфангиомы, гемангиомы, ангиосаркомы и т. п.). Выделяют также опухоли, развивающиеся из ретикулярной ткани лимфатических узлов средостения (лимфосаркомы, ретикуло-
саркомы, лимфогранулематоз), вилочковой железы — тимомы (лимфоидные, эпителиальные, лимфоэпителиальные). Кроме того, опухоли средостения возникают в результате нарушения эмбриогенеза (тератомы, медиастинальные семиномы. хориокар- циномы, загрудинный зоб).
Кисты средостения подразделяются на истинные (целомические кисты и дивертикулы перикарда, бронхогенные и энтерогенные кисты), развивающиеся вследствие нарушения эмбриогенеза (дермоид), паразитарные (эхинококковые).
Значительное разнообразие опухолей и кист средостения, сходная клиническая картина заболеваний обусловливают сложность диагностики и дифференциальной диагностики этих новообразований. Для упрощения диагностического поиска необходимо учитывать наиболее частую локализацию различных опухолей и кист средостения (табл. 2).

На ранних стадиях развития опухоли и кисты средостения протекают бессимптомно и могут быть выявлены только при профилактическом рентгенологическом исследовании грудной клетки. Когда опухоль или киста достигает значительных размеров, появляются симптомы компрессии жизненно важных органов. Сдавление симпатического ствола сопровождается развитием симптома Бернара — Горнера; сдавление опухолью возвратного нерва вызывает осиплость голоса: сдавление сердца проявляется болями в левой половине грудной клетки, нарушениями сердечного ритма. Нейрогенные опухоли, растущие по типу «песочных часов», вызывают сдавление спинного мозга, что проявляется нарушениями различных видов чувствительности, парезами, параличами, нарушением функции тазовых органов.
Кроме симптомов, обусловленных давлением опухоли на органы или ее прорастанием в рядом лежащие образования, возникают симптомы, зависящие от структуры самого новообразования. При опухолях вилочковои железы нередко на первый план выступают симптомы миастении (слабость и быстрая утомляемость скелетных мышц, псевдопарапичи и др.). Некоторые группы опухолей вызывают различные гормональные нарушения. Так. для ганглионевром характерна артериальная гипертензия, при тимомах может развиться синдром Кушинга.
Злокачественные опухоли средостения имеют короткий бессимптомный период развития, быстро увеличиваются в размерах, метастазируют. дают симптомы компрессии органов средостения, нередко обусловливают выпот в плевральных полостях, повышение температуры тела.
Методы исследования
Разнообразие специфических и неспецифических проявлений опухолей и кист средостения определяет трудность их диагностики.
Рентгенологическое исследование (рентгеноскопия, полипозиционная рентгенография. томография и др.) является основным методом диагностики. Иногда уже характерная локализация, форма, размеры опухоли с учетом пола, возраста пациента и особенностей анамнеза позволяют поставить правильный диагноз.
Компьютерная томография позволяет в большинстве случаев уточнить локализацию опухоли средостения, ее связь с окружающими органами. Она дает возмож
ность получить изображение поперечного среза грудной клетки и выявить опухоль или кисту на любом заданном уровне.
При затруднении в оценке данных компьютерной томографии, отсутствии возможностей для ее выполнения или необходимости биопсии для уточнения характера патологического процесса показано применение специальных методов исследования. Эти методы могут быть подразделены на две группы в зависимости от целей, которые они преследуют. Для уточнения локализации, размеров, контуров образования, его связи с соседними органами средостения могут быть применены следующие методы.
Газовая медиастинография (пневмомедиастинография) — рентгенологическое исследование средостения после введения в него газа. В зависимости от расположения опухоли газ вводят загрудинно через прокол кожи над яремной вырезкой грудины. под мечевидный отросток или парастернально.
Искусственный пневмоторакс — введение газа в плевральную полость; накладывают на стороне поражения. После спадения легкого становится возможным отличить опухоль легкого от опухолей и кист средостения.
Ангиография — контрастное исследование сердца, крупных артериальных и венозных стволов. Метод дает возможность исключить аневризмы сердца и крупных сосудов, выявить сдавление верхней полой вены.
Для получения биоптата могут быть использованы следующие методы исследования, выполняемые в условиях операционной.
Чрезбронхиальная пункция применяется для биопсии лимфатических узлов, вызывающих компрессию бронха.
Торакоскопия позволяет осмотреть плевральную полость, произвести биопсию лимфатических узлов средостения или опухоли, располагающейся непосредственно под медиастинальной плеврой.
Трансторакальная аспирационная биопсия применяется при опухолях средостения, расположенных в непосредственной близости от грудной стенки.
Медиастиноскопия — эндоскопическое исследование переднего средостения. Через небольшой разрез кожи над ружояткой грудины обнажают трахею, по ее ходу тупо пальцем формируют канал в переднем средостении для введения жесткой оптической системы. Медистиноскопия позволяет сделать биопсию лимфатических узлов переднего средостения.
Парастернальная медиастинотомия показана при наличии опухоли или поражении лимфатических узлов переднего средостения.
Параллельно краю грудины выполняют разрез длиной 5—7 см, пересекают хрящ одного ребра, тупо выделяют опухоль или лимфатический узел переднего средостения для морфологического исследования.
Клиническая картина, диагностика и лечение отдельных форм опухолей
Нейрогенные опухоли по частоте среди всех опухолей и кист средостения занимают первое место. Возникают в любом возрасте и чаще бывают доброкачественными. Излюбленная их локализация — заднее средостение. Нейрофибромы развиваются из нервных волокон и их оболочек; невриномы — из леммоцитов — клеток шванновской оболочки; ганглионевромы — из элементов симпатических нервных ганглиев и содержат как ганглиозные клетки, так и нервные волокна. Эти опухоли чаще всего развиваются у детей. Параганглиомы и медиастинальные феохромоцито- мы происходят из элементов хеморецепторного аппарата нервов и по строению аналогичны опухолям синокаротидной зоны, содержат хромаффиноциты, зачастую обладают гормональной активностью, проявляющейся гипертензией с частыми криза
ми. В половине случаев эти опухоли являются злокачественными. Злокачественными нейрогенными опухолями являются также нейробластомы (симпатогониомы, симпа- тобластомы, ганглионейробластомы, нейрогенные саркомы).
Отличительными симптомами нейрогенных опухолей являются боли в спине, симптомы сдавления спинного мозга при росте части опухоли в позвоночный канал (по типу «песочных часов») с развитием парезов и параличей. Рентгенологически нейрогенные опухоли характеризуются интенсивной округлой тенью в области позвоночно-реберной борозды с четкими контурами, иногда видна узурация позвонка (рис. 24). До операции произвести биопсию опухоли, как правило, не удается из-за трудности пункции заднего средостения.
Лечение. Производят хирургическое удаление опухоли через торакотомный доступ. При росте опухоли по типу' «песочных часов» дополнительно резецируют дуги нескольких позвонков (ламинэктомия) и удаляют фрагмент опу'холи из позвоночного канала.
Мезенхимальные опу'холи развиваются из жировой, соединительной, мышечной тканей, а также из эндотелия сосудистой стенки. Из этой группы опухолей чаще всего встречаются липомы. Излюбленная их локализация — правый кардиодиафрагмальный угол. На рентгенограмме определяется гомогенное образование, примыкающее к тени сердца. Для проведения дифференциального диагноза с опухолью легкого, кистой перикарда. грыжей Ларрея наиболее информативны компьютерная томография, искусственный              пневмоторакс              и
пневмомедиастинография. При использовании последней на рентгенограмме видно, что патологическое образование (липома) со всех сторон окружено газом и не имеет связи с перикардом и диафрагмой. Доброкачественные опухоли мезенхи-мального происхождения протекают в основном бессимптомно, по мере роста могут достигать очень больших размеров, вызывая симптомы сдавления органов средостения.
Лимфомы развиваются из медиастинальных лимфатических узлов. Наиболее частая локализация — переднее средостение, хотя этот вид опухолей может поражать лимфатические у'злы любого отдела средостения. Все три типа лимфом — лимфосар- кома, ретикулосаркома и лимфогранулематоз — характеризуются злокачественным течением. Симптомы заболевания вначале обусловлены интоксикацией организма (общее недомогание, вялость, субфебрильная температура тела); при больших пакетах лимфатических узлов появляются симптомы сдавления органов средостения.
Лечение. Хирургическое вмешательство показано лишь на ранних стадиях заболевания, когда процесс локально поражает определенную группу лимфатических У'злов. На более поздних стадиях применяют лучевое лечение и химиотерапию.
Тимомы — один из наиболее частых видов опухолей верхнего и переднего средостения. Развиваются в основном у лиц зрелого возраста.
Парастернальная грыжа, синонимы передняя диафрагмальная, костостернальная, Ретростернальная. грыжа Морганьи — диафрагмальная грыжа, выходящая в средостение через грудинореберный треугольник
Термин «тимома» является собирательным понятием и включает несколько разных типов опухолей — лимфоэпителиальные, лимфоидные, эпителиальные тимомы, тимолипомы и т. п. По степени дифференцировки клеток они могут быть доброкачественными и злокачественными. Понятие «доброкачественная тимома» не всегда соответствует характеру ее роста, так как отмечены случаи инфильтрирующего роста доброкачественных тимом с врастанием их в соседние органы. В клинической картине заболевания, кроме «компрессионного синдрома», иногда выявляют кушингоидный синдром, симптомы коллагенозов. У 2—3% больных тимомами выявляют симптомы миастении: резкую слабость скелетной мускулатуры с преобладанием нарушений жевания, глотания, речи, дыхания, исчезающих после введения больному анти- холинэстеразных препаратов, а также развитием мышечной гипотрофии.
Наиболее информативным методом диагностики считают компьютерную томографию и пневмомедиастинографию, при которой выявляют опухолевый узел, исходящий из вил очковой железы. При лабораторных исследованиях крови определяют гипопластическую анемию, агаммаглобудинемию. У детей из вилочковой железы могут развиваться кисты, которые длительное время протекают бессимптомно. Возможна гиперплазия вилочковой железы, которая возникает в основном в детском и молодом возрасте и зачастую сопровождается миастенией. Этиология и патогенез этого заболевания полностью еще не изучены, имеются данные, подтверждающие аутоиммунный характер болезни. Выявлена четкая взаимосвязь гиперплазии вилочковой железы с миастенией.
Лечение. Удаляют вилочковую железу вместе с опухолью: в 70—75% случаев это приводит к выздоровлению или значительному улучшению состояния больных.
Кисты перикарда — порок развития. Наиболее частая их локализация — правый или левый (реже) кардиодиафрагмальный угол. Истинная киста не сообщается с просветом перикарда. При сообщении полости кисты с полостью перикарда говорят о его дивертикуле. Течение заболевания бессимптомное, как правило, его выявляют при профилактическом флюорографическом обследовании. При больших размерах кисты и сдавлении сердца могут возникать нарушения сердечной деятельности — аритмии, кардиалгии.
Лечение. Показано хирургическое удаление кисты.
Дермоиды и тератомы возникают вследствие нарушения эмбриогенеза. Дермоиды развиваются из элементов эктодермы, имеют толстые стенки из грубой волокнистой соединительной ткани. В полости дермоида зачастую обнаруживают бурую вязкую массу, элементы кожи, волосы. Тератомы возникают из нескольких зародышевых листков и имеют в своем составе различные по строению ткани, а по степени дифференцировки могут быть доброкачественными и злокачественными. Хотя эти заболевания врожденные, их обычно диагностируют у больных только в зрелом возрасте при появлении болей и «компрессионного синдрома».
Лечение. Хирургическое удаление дермоида или опухоли.
Бронхогенные и энтерогенные кисты средостения появляются в период внутриутробного развития и формируются из дистопированных зачатков кишечного или бронхиального эпителия.
Бронхогенные кисты могут локализоваться как в средостении, так и в толще ткани легкого. В средостении они чаще всего тесно прилежат к трахее и крупным бронхам обычно позади бифуркации трахеи. Клиническая симптоматика возникает по достижении кистами больших размеров. Наиболее характерны симптомы сдавления дыхательных путей — сухой кашель, одышка, стридорозное дыхание.
Рентгенологически выявляется округлая тень, примыкающая к трахее. Особенно хорошо она видна при пневмомедиастинографии. В редких случаях киста имеет связь с просветом дыхательных путей, и тогда при рентгенографии в ее просвете виден уровень жидкости, а при введении жидкого контрастного вещества в бронхиальное дерево оно заполняет полость кисты.
Лечение. Применяют хирургическое вмешательство — иссечение кисты. Показания к нему возникают вследствие опасности нагноения кисты, перфорации ее стенки с развитием медиастинита. пиопневмоторакса, кровотечения. Из стенки кисты может начаться рост злокачественной опухоли.
Энтерогенные кисты развиваются из дорсальных отделов первичной кишки, локализуются в нижних отделах заднего средостения, тесно примыкая к пищеводу. По микроскопической структуре кисты могут напоминать стенку пищевода, желудка, тонкой кишки. В связи с тем, что внутренняя оболочка некоторых кист выстлана желудочным эпителием, продуцирующим соляную кислоту, могут возникать изъязвления стенки, кровотечение из язв и перфорация их. Кроме того, энтерогенные кисты, так же как и бронхогенные, могут подвергаться нагноению с последующим их прорывом в полость плевры, перикарда, полых органов средостения. Наиболее информативным способом диагностики является пневмомедиастинография. которая позволяет выявить связь патологического образования с трахеей, бронхами или пищеводом.
Лечение. В связи с реальной возможностью развития осложнений производят удаление кисты.
Загрудинный зоб относится к аберрантному зобу, развивающемуся из дистопи- рованного зачатка щитовидной железы. Иногда верхний его полюс доступен пальпации. особенно при натуживании больного.
Клинически заболевание может проявляться сдавлением трахеи, крупных сосудов и нервов. Иногда развиваются симптомы тиреотоксикоза. Излюбленная локализация внутригрудного зоба — верхнее средостение.
При рентгенологическом исследовании определяют округлую тень с четкими контурами, смещение трахеи, пищевода в противоположную сторону. Наиболее информативно для диагностики сканирование с радиоактивным 1311. Ткань щитовидной железы, расположенная за-грудинно. накапливает изотоп, что проявляется на сканограмме.
Лечение. В связи с развитием «компрессионного» синдрома, возможностью малигнизации показано удаление зоба через шейный или трансстернальный доступ.