Наиболее частой причиной поражения клапанов сердца и развития порока является ревматизм, далее следуют септический эндокардит, инфаркт миокарда, обусловливающий постинфарктные пороки (дефект межжелудочковой перегородки, недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана, аневризма сердца), травмы грудной клетки.
Вследствие поражения соединительной ткани при ревматизме створки правого и левого предсердно-желудочковых и аортального клапанов утолщаются, срастаются, что приводит к стенозированию. или вследствие истончения, деформации, изъеденно- сти краев и отложения солей кальция возникает недостаточность клапана.
Различают стеноз отверстий или недостаточность клапанов либо комбинированный порок, когда имеются сращение створок и их недостаточность одновременно. Клапан легочной артерии поражается ревматическим процессом редко.
Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз). Изолированный стеноз составляет 44—68% всех приобретенных пороков сердца. В норме площадь левого атриовентрикулярного отверстия составляет 4—6 см и зависит от площади поверхности тела. Суженное левое атриовентрикулярное отверстие является препятствием для изгнания крови из левого предсердия в левый желудочек, поэтому давление в левом предсердии повышается до 20—25 мм рт. ст. Вследствие этого возникает рефлекторный спазм артериол легких, что уменьшает приток крови в левое предсердие. Прогрессирующее уменьшение левого атриовентрикулярного отверстия вызывает дальнейший рост давления в полости левого предсердия (до 40 мм рт. ст.), что приводит к повышению давления в легочных сосудах и правом желудочке. Если величина капиллярного давления в легочных сосудах и правом желудочке превышает онкотическое давление крови, то развивается отек легких. Спазм артериол системы легочной артерии предохраняет легочные капилляры от чрезмерного повышения давления и повышает сопротивление в системе легочной артерии. Давление в правом желудочке может достигать 150 мм рт. ст. Значительная нагрузка на правый желудочек при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия приводит к неполному опорожнению его во время систолы, повышению диастолического давления и развитию относительной недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана. Застой крови в венозной части большого крута кровообращения приводит к увеличению печени. появлению асцита и отеков.
Клиническая картина и диагностика. При незначительном сужении левого атриовентрикулярного отверстия нормальная гемодинамика поддерживается усиленной работой левого предсердия, при этом больные могут не предъявлять жалоб. Прогрессирование сужения и повышение давления в малом круге кровообращения сопровождаются одышкой, приступами сердечной астмы, кашлем — сухим или с отделением мокроты, содержащей прожилки крови, слабостью, повышенной утомляемостью при физической нагрузке, сердцебиением, реже болью в области сердца.
При объективном исследовании выявляют характерный румянец с лиловым оттенком в виде бабочки на бледном лице, цианоз кончика носа, губ и пальцев. При пальпации области сердца отмечают дрожание над верхушкой — «кошачье мурлыканье». При аускультации выявляют усиление I тона (хлопающий тон). На верхушке слышен тон открытия митрального клапана. Хлопающий I тон в сочетании со II тоном и тоном открытия создает на верхушке характерную трехчленную мелодию — «ритм перепела». При повышении давления в легочной артерии во втором межребе- рье слева от грудины слышен акцент II тона. К характерным аускультативным симптомам при митральном стенозе относят диастолический шум. который может возникать в различные периоды диастолы.
На электрокардиограмме электрическая ось сердца отклонена вправо, зубец Р увеличен и расщеплен.
На фонокардиограмме регистрируют громкий I тон, диастолический шум над верхушкой сердца, акцент II тона над легочной артерией, митральный щелчок.
Характерными эхокардиографическими особенностями порока являются однонаправленное диастолическое движение створок митрального клапана, снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки левого предсердно- желудочкового клапана, снижение общей экскурсии клапана, уменьшение диастолического расхождения его створок и увеличение размеров полости левого предсердия. При ультразвуковом сканировании определяют атриовентрикулярное отверстие («в торец»), кальциноз створок и их подвижность: вычисляют площадь отверстия и оба диаметра его.
При рентгенологическом исследовании сердца в переднезадней проекции видно выбухание второй дуги левого контура сердца за счет увеличения легочной артерии. По правому контуру определяют увеличение тени левого предсердия, которое может выходить за контуры правого предсердия.
В зависимости от степени сужения атриовентрикулярного отверстия различают следующие стадии заболевания.
Стадия I — бессимптомная: площадь отверстия составляет 2,0—2.5 см2, клинические признаки заболевания отсутствуют.
Стадия II — площадь отверстия 1.5—2.0 см2, при физической нагрузке появляется одышка.
Стадия III — площадь отверстия 1.0—1.5 см2; отмечается одышка в покое; при обычной физической активности одышка нарастает, присоединяются такие осложнения, как мерцательная аритмия, образование тромбов в предсердии, артериальные эмболии. фиброз легких.
Стадия IV — стадия терминальной несостоятельности: площадь отверстия менее 1 см2: отмечаются признаки недостаточности кровообращения в покое и при малейшей физической нагрузке.
Стадия V — необратимая: у больного имеются тяжелые дегенеративные изменения в паренхиматозных органах и миокарде.
Течение заболевания зависит от степени сужения левого атриовентрикулярного отверстия. Значительное ухудшение наступает при развитии осложнений: мерцательной аритмии, грубого фиброза и кальциноза клапана, образования тромбов в левом предсердии с эпизодами артериальной эмболии, легочной гипертензии и атеросклероза легочных артерий с присоединением относительной или органической недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана. Смерть наступает от прогрессирующей сердечной недостаточности, отека легких, истощения.
Лечение. Выбор метода лечения стеноза левого атриовентрикулярного отверстия определяется тяжестью состояния больных, степенью нарушения гемодинамики, стадией развития заболевания.
В I стадии заболевания больной операции не подлежит. Во II стадии проведение операции предотвращает прогрессирование процесса и дает наилучшие результаты. В этой стадии показана катетерная баллонная вальвулопластика левого предсердно-желудочкового клапана. В III стадии оперативное лечение является необходимым, хотя наилучшие сроки для операции уже пропущены: лекарственная терапия дает временный положительный эффект. В IV стадии еще возможно проведение операции, однако риск ее значительно возрастает: лекарственная терапия дает незначительный эффект. В V стадии заболевания проводят лишь симптоматическое лечение.
При отсутствии выраженных фиброзных изменений створок и кальциноза клапана у больных с синусовым ритмом выполняют закрытую митральную комиссуро- томию с помощью баллончика, проведенного на катетере в левое атриовентрикулярное отверстие. Катетер с пластиковым баллончиком проводят в левое предсердие путем транссептальной пункции. Диаметр баллончика соответствует нормальному для данного пациента диаметру левого атриовентрикулярного отверстия. Баллончик устанавливают в отверстии и раздувают жидкостью под давлением до 5 атм. Происходит закрытая митральная комиссуротомия. В осложненных случаях показана операция в условиях искусственного кровообращения. Пластическая операция на левом пред- сердно-желу-дочковом клапане направлена на восстановление функции створок и подклапанных структур. При выраженных изменениях клапана, обусловленных кальцинозом и сопутствующей регургитациеи, выполняют его протезирование.
Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (митральная недостаточность). Причиной возникновения органической митральной недостаточности у 75% больных является ревматизм.
Неполное смыкание створок левого предсердно-желудочкового клапана обусловливает обратный ток крови (регургитацию) из левого желудочка в предсердие во время систолы. Величина регургитации определяет тяжесть митральной недостаточности. Левый желудочек должен постоянно выбрасывать большее количество крови, так как часть ее в систолу возвращается в левое предсердие и вновь поступает в левый желудочек. Порок длительное время компенсируется работой мощного левого желудочка, вызывая его гипертрофию и последующую дилатацию. Постепенно происходит гипертрофия и левого предсердия. Давление в полости левого предсердия ретроградно передается на легочные вены; повышается давление в легочной артерии, развивается гипертрофия правого желудочка.
Клиническая картина и диагностика. В стадии компенсации порока больные могут переносить значительную физическую нагрузку и заболевание часто выявляют случайно при профилактическом осмотре. При снижении сократительной функции левого желудочка и повышении давления в малом круге кровообращения больные жалуются на одышку при физической нагрузке и сердцебиение. При нарастании застойных явлений в малом круте кровообращения у больных могут появляться одышка в покое и приступы сердечной астмы.
Во время осмотра выявляют расширение области сердечного толчка на 3—4 см, смещение влево верхушечного толчка.
При аускультации определяют ослабление I тона, акцент 11 тона; над легочной артерией он умеренно выражен и возникает при развитии застойных явлений в малом круге кровообращения. Часто у верхушки сердца выслушивают III тон. Наиболее характерным симптомом при митральной недостаточности является систолический шум.
При незначительно и умеренно выраженном пороке на электрокардиограмме наблюдают признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка.
На фонокардиограмме выявляют значительное уменьшение амплитуды I тона. Систолический шум начинается сразу после I тона и занимает всю систолу или большую ее часть.
Изолированная митральная недостаточность на эхокардиограмме характеризуется дилатацией левых отделов сердца, избыточной экскурсией межжелудочковой перегородки, разнонаправленным диастолическим движением утолщенных створок левого предсердно-желудочкового клапана и заметным отсутствием их смыкания в систолу.
При рентгенологическом исследовании в переднезадней проекции выявляют закругление четвертой дуги по левому контуру сердца вследствие гипертрофии и дилатации левого желудочка. Кроме того, увеличение левого предсердия обусловливает выбухание третьей дуги. Увеличение левого предсердия особенно четко выявляется в первой косой или левой боковой проекции, где этот отдел сердца смещает контрасти- рованный пищевод по дуге большого радиуса (более 6 см). При большом увеличении левого предсердия тень последнего может выступать за правый контур сердца в виде добавочной тени. При рентгеноскопии в случаях выраженной митральной недостаточности можно наблюдать систолическое выбухание левого предсердия (симптом «коромысла».).
При внутрисердечном исследовании определяют объем регургитации из левого желудочка в левое предсердие, площадь левого атриовентрикулярного отверстия, давление в полостях сердца и в легочной артерии. По количеству контрастированной крови, поступающей в момент систолы из левого желудочка в предсердие, различают четыре степени регургитации.
Увеличение размеров сердца, развитие мерцательной аритмии, приступы отека легких приводят к выраженной декомпенсации кровообращения, кахексии и смерти от острой сердечной недостаточности.
Лечение. Выбор метода лечения при недостаточности левого предсердно- желудочкового клапана определяется стадией развития болезни (см. «Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия»). При I стадии хирургическое лечение не проводят. Операция показана преимущественно больным митральной недостаточностью II и III стадии. При IV стадии риск операции высокий, эффект менее стойкий, при V стадии в связи с необратимыми изменениями в сердце и паренхиматозных органах операция противопоказана.
У больных с неосложненными формами недостаточности левого предсердно- желудочкового клапана и при отсутствии выраженного кальциноза створок, резких изменений подклапанных структур выполняют реконструктивную операцию. Клапаносохраняющая операция заключается в суживании фиброзного кольца опорным кольцом, укорочении хорд, за счет чего достигают сопоставления створок клапана. При наличии кальциноза и фиброза в области клапана показана замена его протезом. Все операции при недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана выполняют в условиях искусственного кровообращения.
Аортальные пороки сердца. Причинами возникновения аортальных пороков сердца могут быть ревматизм, бактериальный эндокардит, атеросклероз. Аортальные пороки составляют 15—20% всех приобретенных пороков сердца.
Наиболее часто возникают ревматические поражения клапана аорты. По частоте поражения ревматическим процессом клапан аорты стоит на втором месте после левого предсердно-желудочкового клапана. Заболевание у мужчин наблюдается в 3— 5 раз чаще, чем у женщин. Створки клапана аорты подвергаются обызвествлению, нередко массивному, с переходом кальциноза на фиброзное кольцо клапана, стенку аорты, миокард левого желудочка, переднюю створку левого предсердно- желудочкового клапана.
Различают стеноз, недостаточность и комбинированные поражения, когда имеются одновременно стенозирование и недостаточность клапана аорты.
Клиническая картина и диагностика. Больных беспокоят одышка, боли в области сердца стенокардического характера, сердцебиение и нарушения сердечной деятельности. головокружения и обмороки. Одышка может носить пароксизмальный характер (приступы сердечной астмы) и завершаться развитием отека легких. При аортальных пороках смерть иногда наступает внезапно на фоне кажущегося благополучия.
При осмотре больных обнаруживают разлитой приподымающий верхушечный толчок сердца, который смещен вниз и влево в шестом — седьмом межреберье по передней аксиллярной линии. При недостаточности клапана аорты наблюдают усиленную пульсацию артерий: хорошо заметна каротидная пульсация. Систолическое давление повышено, характерно снижение диастолического давления (нередко до нуля) и соответственно значительное увеличение пульсового давления. В проекции клапана аорты при аортальном стенозе слышен грубый систолический шум, который распространяется на сонные артерии.
На фонокардиограмме этот шум имеет ромбовидную форму. При недостаточности клапана аорты выслушивают и регистрируют диастолический шум, который следует сразу за II тоном и может занимать всю диастолу. Этот шум. обычно убывающий. распространяется вдоль левого края грудины, образован струей крови, возвращающейся из аорты в полость левого желудочка во время диастолы.
При записи пульсации (сфигмографии) сонной артерии отмечают замедленное повышение восходящего колена кривой, зазубрины на ее верхушке («пету шиный гребень») при аортальном стенозе и быстрый, крутой подъем и такой же крутой спад кривой с острой вершиной — при аортальной недостаточности.
Рентгенологически выявляют увеличение размеров сердца за счет увеличения левого желудочка, восходящей аорты и ее дуги. Талия сердца хорошо выражена, сердце приобретает аортальную конфигурацию. Исследование с электроннооптическим преобразователем позволяет увидеть отложение солей кальция в проекции клапана аорты.
Эхокардиографическое исследование помогает определить степень расширения аорты и левого желудочка, преобладение процессов гипертрофии или дилатации миокарда, оценить его сократимость, диагностировать обызвествление клапана и его распространение на соседние структуры сердца.
Катетеризацию полостей сердца и ангиографию применяют для уточнения степени стеноза или недостаточности и оценки состояния сократимости миокарда, выявления зон акинезии левого желудочка. При стенокардии выполняют коронарографию для выявления сопутствующих нарушений проходимости коронарных артерий.
При аортальных пороках прогрессирующая гипертрофия миокарда левого желудочка приводит к относительной коронарной недостаточности, стенокардии, очаговым рубцовым изменениям миокарда и смерти от острой левожелудочковой недостаточности.
Лечение. Оперативное лечение проводится в основном во II и III стадиях заболевания. В случае изолированного стеноза операция показана при градиенте давления между левым желудочком и аортой, превышающем 30 мм рт. ст., в случае^недостаточности клапана аорты — при регургитации II степени.
Операцию производят в условиях искусственного кровообращения. При аортальном стенозе в случае незначительных изменений в створках клапана возможна клапаносохраняющая операция — разделение сращенных створок по комиссурам. При обызвествлении створок, аортальной недостаточности, сочетании стеноза и недостаточности клапана показано его протезирование. В настоящее время используют шаровые и дисковые искусственные клапаны аорты, биологические протезы из аортальных гомо- и гетероклапанов или клапаны, сформированные из перикарда на опорных каркасах. Имплантированные протезы полностью устраняют имеющиеся нарушения внутрисердечной гемодинамики и способствуют нормализации работы сердца, уменьшению его размеров.
При аортальных пороках нередко имеются сопутствующие нарушения проходимости венечных артерий, грозящие развитием'инфаркта миокарда. Они подлежат хирургической коррекции — одновременному аортокоронарному шунтированию сте- нозированных венечных артерий.