Заболеваемость раком легких в последние десятилетия резко возросла и продолжает расти в большинстве стран. В нашей стране рак легких занимает первое место среди опухолей у мужчин. Число вновь диагностируемых случаев рака легких в год составляет около 100000. Стандартизованный показатель заболеваемости в разных регионах страны составляет в среднем у мужчин 68 человек, у женщин — 8,2 на 100000 жителей: 25% больных заболевают в возрасте 40—50 лет. 50% — старше 50—
60 лет.
Этиология. Основными факторами, способствующими развитию рака легких, являются вдыхание ингаляционных онкогенных веществ (канцерогенов), особенно дыма сигарет. В табачном дыме и смоле с помощью спектрального анализа выявлено около 50 онкогенных веществ. Наиболее вредными из них являются бензпирен и радиоактивный изотоп полоний (210Ро) с длительным периодом полураспада. Задерживаясь в организме, они воздействуют на ДНК клеток тканей бронхов и легких, вызывают мутагенные изменения и превращение нормальных клеток в раковые. Синергическое действие ряда канцерогенов табака приводит к развитию рака. Хронический бронхит у курильщиков способствует метаплазии мерцательного эпителия бронхов и последующему его злокачественному перерождению.
К              веществам,              несомненно
оказывающим канцерогенное действие, помимо продуктов сгорания сигарет, относят соединения, образующиеся при сгорании нефти и ее производных: руды, содержащие радиоактивные вещества, кобальт, никель, асбест, мышьяк. У лиц. длительно и много курящих (более 1 пачки сигарет в день), рак легких развивается в 10.8 раза чаще, чем у некурящих.
Патологоанатомическая картина. Рак легких более чем в 95% наблюдений развивается из эпителия бронхов и бронхиальных желез, поэтому более правильно говорить о раке бронхов. По локализации раки легких делят на центральные (исходящие из главного, долевого или сегментарного бронхов) и периферические (исходящие из более мелких бронхов).
Около 60% раков локализуется в верхних отделах легких. Чаще наблюдается центральный рак.
Центральные (прикорневые) раки подразделяют на эндобронхиальные (экзофитный и эндофитный) и перибронхиальный (узловой, разветвленный).
Периферический рак имеет 4 формы: внутридолевой узел; субплевральные опухоли (в том числе рак верхушки легкого, или рак Панкоста): полостная форма: милиарная и диффузная формы. Кроме того, выделяют так называемый медиастинальный рак, характеризующийся быстрым метастазированием опухоли в лимфатические узлы средостения при наличии маленькой опухоли в легком. В зависимости от гистологической структуры по рекомендации ВОЗ с некоторыми изменениями Н. А. Краевско- го (1982) различают следующие виды рака.

1. Плоскоклеточный (эпидермоидный) рак:

а)              высокодифференцированный.
б)              умереннодифференцированный,
в)              низкодифференцированный.

2. Мелкоклеточный рак.
3. Аденокарцинома:

а)              высокодифференцированная (бронхиолоальвеолярная),
б)              железисто-солидная.
в)              низкодифференцированная.

4. Крупноклеточный рак: а) светлоклеточный.

Гистологическая структура в разных участках опухоли может быть различной. Это так называемые диморфные (имеющие два вида опухолевых клеток) и триморф- ные (имеющие три вида клеток) опухоли.
Тщательное подразделение опухолей по морфологическим признакам находит отражение в особенностях клинической картины и прогноза заболевания, выборе оптимального лечения.
На ранних стадиях рак легкого может иметь вид бляшки или полипообразного выроста на слизистой оболочке бронха. В дальнейшем опухоль может распространяться в просвет бронха (экзофитный рост), в толщу стенки бронха, инфильтрируя ее (эндофитный рост), в перибронхиальную ткань, прорастая между хрящевыми кольцами (образует опухолевый узел или разветвляется по ходу бронхиальных ветвей).
Стадия развития опухолевого процесса определяется по системе TNM; различают: Т — первичная опухоль. N — регионарные лимфатические узлы, М — отдаленные метастазы.
Международная клиническая классификация рака легкого по системе TNM
Т — первичная опухоль.
ТХ — данных для оценки первичной опухоли недостаточно, или она определяется только наличием опухолевых клеток в мокроте либо промывных водах бронхов, но не выявляется ни методами визуализации, ни при бронхоскопии.
ТО — первичная опухоль не выявляется.
Tis — преинвазивная карцинома (carcinoma in situ).
Т1 — опухоль не более 3 см в диаметре, окружена легочной тканью или висцеральной плеврой, без видимой инвазии проксимальнее долевого бронха при бронхоскопии (без поражения главного бронха).
Примечание. Необычные поверхностно распространяющиеся опухоли любого размера, если их инфильтративный рост ограничен стенкой бронха, при распространении на главный бронх классифицируются как Т1.
Т2 — опухоль более 3 см в диаметре либо опухоль любого размера, прорастающая висцеральную плевру или сопровождающаяся ателектазом (обструктивной пневмонией). распространяющаяся на корень легкого, но не захватывающая все легкое. По данным бронхоскопии, проксимальный край опухоли располагается на расстоянии не менее 2 см от киля трахеи (дистальнее ее).
ТЗ — опухоль любого размера, непосредственно переходящая на грудную стенку (включая опухоли верхней борозды), диафрагму, медиастинальную плевру, перикард: или опухоль, не доходящая до карины менее чем на 2 см, но без вовлечения в опухолевый процесс карины; или опухоль с сопутствующим ателектазом либо обструктивной пневмонией всего легкого.
Т4 — опухоль любого размера, непосредственно переходящая на средостение, сердце, крупные сосуды, трахею, пищевод, тела позвонков, карину; или опухоль с плевральным выпотом.
Примечание. Большинство плевральных выпотов, сопутствующих раку легкого, вызваны опухолью. Однако имеются случаи, когда многократные цитологические исследования плевральной жидкости не верифицируют опухолевую природу выпота. Эти данные наряду с клиническими позволяют судить о неопухолевой природе выпота, и в этом случае наличие выпота не оказывает влияния на классификацию Т.
N — регионарные лимфатические узлы.
NX — данных для оценки регионарных лимфатических узлов недостаточно.
N0 — нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических
узлов.
N1 — имеется поражение перибронхиальных и (или) лимфатических узлов корня легкого на стороне поражения, включая непосредственное распространение опухоли на лимфатические узлы.
N2 — имеется поражение лимфатических узлов средостения на стороне поражения или бифуркационных.
N3 — имеется поражение лимфатических узлов средостения или корня легкого на противоположной стороне; прескаленных или надключичных лимфатических узлов на стороне поражения или на противоположной стороне.
М — отдаленные метастазы.
MX — данных для определения отдаленных метастазов недостаточно.
МО — нет признаков отдаленных метастазов.
М1 — имеются отдаленные метастазы.
Категория Ml может быть дополнена в зависимости от локализации метастазов обозначением органов, где они выявлены.
По течению и сопутствующим осложнениям выделяют неосложненные и осложненные (ателектазом, пневмонией, плевритом и т. д.) формы рака легкого.
Клиническая картина и диагностика. Симптомы рака легкого обычно встречаются при других заболеваниях легких и при внелегочных патологических процессах. Рак легкого длительное время протекает бессимптомно, что отличает его от раковых заболеваний других органов.
Симптоматика рака легкого зависит от локализации опухоли (центральное, периферическое расположение), степени обтурации пораженного бронха (частичная,
полная), интенсивности возникающих при этом осложнений (ателектаз, пневмония, плеврит), особенностей местного роста опухоли и метастазирования.
Период от появления комплекса раковых клеток до возможного выявления опухоли при рентгенологическом исследовании протекает бессимптомно. Это так называемый доклинический период. Рак, протекающий бессимптомно, но выявляемый при рентгенологическом исследовании, относится к доклинической форме. Наличие небольшой, рентгенологически не выявляемой опухоли может быть доказано только при цитологическом исследовании мокроты, смыва из бронха или материала, полученного при биопсии. Рентгенологически выявляемый доклинический рак может быть обнаружен при профилактической флюорографии среди лиц. составляющих группу риска. Несмотря на многообразие клинических проявлений рака легкого, можно выделить несколько наиболее типичных вариантов его течения.
Центральный (прикорневой) рак. 1. Экзофитная опухоль быстрее других дает клинические проявления. Рост опухоли в просвет бронха нарушает отхождение бронхиального содержимого, что обусловливает появление кашля. Частый, иногда надсадный кашель вызывает травматизацию опухоли, приводя к появлению в мокроте крови. Даже небольшая полипообразная опухоль может вызвать затруднение дыхания, особенно выдоха, в результате чего дыхание иногда принимает свистящий характер (как при астматическом бронхите). При рентгенологическом исследовании выявляется эмфизема участка легочной ткани, вентилируемого через пораженный бронх (рис. 18). Во время быстрого глубокого вдоха в результате затруднения поступления воздуха в пораженные отделы легкого происходит смещение средостения в сторону пораженного легкого. По мере увеличения размеров опухоли просвет бронха все более сужается, наступает гиповентиляция, а затем ателектаз сегмента, доли или всего легкого (в зависимости от локализации опухоли). Ателектаз часто бывает связан с респираторной инфекцией. Закупорка просвета бронха вследствие отека слизистой оболочки в области его сужения и наличие сгустка мокроты обусловливает картину так называемого ракового пневмонита. Отличие от пневмонии состоит в том. что симптомы заболевания быстро (иногда в течение 2—4 дней) исчезают после применения противовоспалительных и отхаркивающих средств. Иногда они самостоятельно проходят после отхождения сгустка мокроты в виде пробки, обтурировавшей бронх. Через некоторое время симптомы пневмонита повторяются вновь, что должно заставить врача предположить наличие центрального рака легкого. Нередко в этот период появляются симптомы неспецифической остеоартропатии — нарастают боли в суставах, ногтевые фаланги пальцев рук принимают форму барабанных палочек. При стойкой закупорке бронха развивается ателектаз части легкого, вентилируемой через пораженный бронх. При этом наблюдают отставание части грудной клетки при дыхании, сужение межреберных промежутков на стороне поражения, иногда смещение трахеи в сторону пораженного лег-
кого. Перкуторно определяют тупость над областью ателектаза; отсутствие дыхательных шумов, голосового дрожания. Характерна рентгенологическая картина — уменьшение размеров ателектазированной части легкого (рис. 19), смещение корня легкого в ее направлении. При томографии нередко определяют «ампутацию» пораженного бронха или резкое его сужение. При бронхоскопии выявляют опухоль в просвете бронха: биопсия подтверждает диагноз.
2. Эндофитная опухоль распространяется в стенке бронха и на более поздних стадиях, чем экзофитная, приводит к нарушению его проходимости, развитию гиповентиляции и ателектаза. Наиболее ранним ее симптомом является кашель, сопровождающийся мокротой, иногда с прожилками крови. По мере дальнейшего роста опухоли симптоматика становится схожей с наблюдаемой при экзофитной форме рака.
3. Узловая перибронхиальная карцинома — самая частая форма роста опухоли. Она растет не в просвет бронха, а в легочную ткань. Прорастая стенку бронха, она охватывает -его с одной стороны или окружает циркулярно в виде муфты. В результате просвет бронха сужается, однако длительное время остается проходимым. По отдельным бронхиальным ветвям затрудняется прохождение воздуха:              соот
ветствующие участки легкого спадаются, уплотняются, в них развивается воспалительный процесс. Температура тела повышается до субфебрильных цифр. Перибронхиально развивающаяся опухоль вовлекает в процесс лимфатические и кровеносные сосуды, что приводит к быстрому ее метастаз ированию. Вовлечение в процесс нервных веточек обусловливает появление тупых болей в грудной полости.
При физикальном исследовании выявляют некоторое укорочение перкуторного звука над пораженной частью легкого, ослабление дыхания по его периферии, иногда свистящее дыхание ближе к корню, где воздух проходит через суженный бронх.
При рентгенологическом исследовании определяют наличие в корне легкого опухолевого узла, нередко имеющего вид «гусиной лапки». При значительном сужении просвета бронха выявляют гиповентиляцию легочной ткани. Особенно информативны томография или компьютерная томография, при которых определяют опухолевый узел, метастазы в лимфатические узлы корня легкого, деформацию и сужение просвета бронха перибронхиально растущей опухолью. Бронхоскопия часто дает лишь косвенные признаки наличия перибронхиальной опухоли и реже, чем при экзофитной опухоли, обеспечивает верификацию диагноза.

4. Разветвленная форма перибронхиального рака характеризуется отсутствием выраженного опухолевого узла. Прорастая через стенку бронха, опухоль охватывает его циркулярно, а затем разрастается в легочную ткань, распространяясь по ходу его
   

ветвей и находящихся рядом сосудов. Просвет бронхов остается свободным от опухолевых разрастаний, в результате чего клиническая картина схожа с таковой при бронхите. По мере вовлечения в процесс окружающих тканей и нарушения дренажной функции бронхов усиливается кашель, принимающий надсадной характер, появляется мокрота с прожилками крови. Развивается картина хронической пневмонии. Диагностика этой формы трудна, и нередко диагноз ставят лишь при метастазирова- нии в лимфатические узлы корня легкого, средостения или в отдаленные органы (нередко позвоночник, головной и спинной мозг с характерной неврологической симптоматикой).
Периферический рак. 1. Внутридолевая опухоль в начале развития заболевания отчетливой симптоматикой не сопровождается. Поражение выявляют обычно случайно при рентгенологическом исследовании во время диспансеризации. Опухоль имеет вид округлой тени диаметром 2—5 см с четкими контурами. Постепенно она увеличивается, сдавливает, а затем и прорастает мелкие бронхиальные ветви. Обычно присоединяется перифокальный воспалительный процесс. При этом отмечаются повышение температуры тела, кашель. Антибактериальная терапия приводит к быстрому улучшению общего состояния больного, однако тень в легком остается.
Дальнейшее течение заболевания определяется локализацией опухолевого узла. При расположении его ближе к корню легкого рано возникает сдавление, а затем обтурация крупного бронха. Развивается ателектаз сегмента или доли с характерной для него клинической картиной. Рентгенологически, помимо тени треугольной формы, определяют округлый узел в области его вершины.

2. Субплевральные опухоли проявляются основным, а часто и единственным симптомом — болями на стороне поражения. Рост опухоли происходит преимущественно к периферии, что приводит к диссеминации раковых клеток по плевре или врастанию опухоли в грудную стенку. Последнее сопровождается появлением интенсивных болей, связанных с вовлечением в процесс межреберных нервов.

При локализации опухоли в медиальных отделах легкого могут появиться боли, напоминающие стенокардические.
К субплевральным формам относится также рак верхушки легкого (рак Панко- ста). В начале заболевания отмечаются боли в области надплечья. часто иррадии- рующие в руку. При дальнейшем росте опухоли иногда присоединяется отечность руки, сдавление подключичной вены, лимфатических сосудов. Позже в процесс вовлекается симпатический ствол, у больного появляется синдром Бернара — Горнера (птоз, миоз, анофтальм) на стороне поражения.
«Полостная» форма периферического рака представляет собой результат некроза и расплавления ткани в центре опухоли. Тень опухоли с полостью в центре хорошо выявляется во время томографии (рис. 20). При разрушении стенки крупного бронха содержимое полости выделяется наружу при кашле, в результате чего клиническая картина и рентгенологические данные становятся сходными с таковыми при абсцессе легкого. Часто заболеванию сопутствуют явления неспецифической остео- артропатии.
Характерными признаками «полостной» формы периферического рака, позволяющими отличить его от банального абсцесса, являются постепенное развитие заболевания, умеренное повышение температуры тела и отсутствие обильного отхождения мокроты. Обычно отделяется 100—150 мл слизистой мокроты с примесью крови без запаха. Состояние больного, несмотря на отделение мокроты, не улучшается. Характерными рентгенологическими особенностями заболевания являются полости с толстыми стенками, внутренний контур которых бухтообразно изъеден. Как правило, полости содержат мало жидкости, легочные секвестры отсутствуют.
Бронхоскопия при периферическом раке до прорастания его в крупный бронх выявляет лишь косвенные признаки опухоли: смещение бронхиальных ветвей, сужение просвета их, изменение формы. Для гистологического подтверждения диагноза производят биопсию опухоли путем пункции ее тонкой иглой через грудную стенку.
Атипичные формы рака легких. 1. Медиастинальная форма характеризуется наличием множественных метастазов в лимфатических узлах средостения при отсутствии отчетливо определяемого первичного очага в легком.
Первые симптомы — внезапное появление отечности лица и шеи, одышка, сухой кашель, иногда внезапное изменение тембра голоса за счет сдавления опухолью возвратного нерва. В далеко зашедшей стадии заболевания клиническая картина определяется наличием медиастинального синдрома, основными компонентами которого являются боли в грудной клетке, периферический лимфостаз и стенотическое дыхание. обусловленные сдавлением органов средостения, в том числе верхней полой вены, возвратного нерва, пищевода.
Рентгенологически выявляют расширение тени средостения, чаще более выраженное с одной стороны; контуры тени полициклические, что указывает на увеличение лимфатических узлов. Важную роль в уточнении диагноза играют компьютерная томография, медиастинотомия с биопсией и ангиографическое исследование.
2. Милиарная форма характеризуется отсутствием выявляемого первичного очага. Процесс по своей клинической и рентгенологической картине напоминает милиарный туберкулез легких. Диагноз может быть поставлен при цитологическом исследовании мокроты, иногда при торакоскопии.
Дифференциальная диагностика. При проведении дифференциального диагноза следует иметь в виду воспалительные заболевания легких; доброкачественные опухоли и кисты легких, средостения, грудной стенки; метастазы опухолей другой локализации.
Центральный рак легкого отличается от хронической пневмонии повторными и частыми обострениями, легко поддающимися терапии, наличием инфильтрата в легком. остающегося после обострения, обнаружением в мокроте атипических клеток, признаками опухолевого поражения бронхов, выявляемыми при бронхоскопии. Окончательный диагноз в сомнительных случаях возможен лишь после биопсии участка измененной стенки бронха или скарификата его слизистой оболочки.
Гистологическое исследование кусочка опухоли, полученного при биопсии, помогает поставить окончательный диагноз и при подозрении на доброкачественную центральную опухоль.
Наиболее труден дифференциальный диагноз между периферической карциномой, туберкулемой, доброкачественными опухолями и кистами легкого.
При туберкулеме до ее распада и прорыва содержимого в бронх, когда в мокроте появляются микобактерии туберкулеза, а рентгенологически выявляется каверна в легком, дифференциальный диагноз может быть проведен только на основании пункционной биопсии образования в легком. Косвенными признаками туберкулемы являются преимущественная локализация образования в кортикальных отделах легкого, неоднородность тени, выявляемая при рентгенологическом исследовании. Последнее объясняется наличием различных патоморфологических компонентов в туберкулеме (от экссудативной пневмонии до обызвествленного казеоза).
Доброкачественные опухоли легких — периферические гамартомы — долгое время протекают бессимптомно, обычно их случайно выявляют при рентгенологическом исследовании. От периферических карцином их отличают очень медленный рост и четкие контуры. Однако окончательный диагноз возможен только после гистологического или цитологического исследования.
Бронхогенные кисты имеют четко округлую форму, гомогенную структуру, обычно выявляются в молодом возрасте. При инфицировании и сообщении с бронхом содержат воздух, жидкость с горизонтальным уровнем.
Эхинококковые кисты дифференцируют от периферической карциномы на основании данных анамнеза, особенностей рентгенологической картины (одна или несколько овальных гомогенных теней в легком с ровными контурами, наличие симптома отслоения, феномена субкапсулярного контрастирования), положительной реакции Касони или латекс-агглютинации.
При лимфогранулематозе узлов средостения нередко увеличены и другие группы лимфатических узлов. Пункция узла и обнаружение клеток Березовского — Штернберга подтверждают диагноз лимфогранулематоза и помогают дифференцировать от него перибронхиально растущий узловой рак корня легкого. Диагноз может быть уточнен также при медиастиноскопии с биопсией одного их пораженных лимфатических узлов. Иногда возникает необходимость провести дифференциальный диагноз между раком легких и опухолью средостения. Для этого применяют компьютерную томографию (см. «Средостение») и биопсию.
При метастазах в легкие рака других органов дифференциальная диагностика затруднена. Метастатические опухоли в легких имеют округлую форму, иногда они множественные. Диагноз подтверждается при обнаружении первичной опухоли и получении результатов биопсии.
Лечение. Основным методом лечения рака легких является удаление всего легкого, доли или двух долей вместе с регионарными лимфатическими узлами.
Показаниями к операции являются хорошо отграниченная опухоль, отсутствие отдаленных метастазов в средостении при сохранении функции легких и удовлетворительном общем состоянии больных, возраст — менее 75 лет. Среди больных раком легких лишь 30—40% являются операбельными. При мелкоклеточном низкодифференцированном раке операцию рекомендуют лишь при I—II стадии заболевания. Одиночные и даже множественные метастазы рака толстой кишки в легкие в настоящее время успешно оперируют (энуклеация метастаза, сегментарная резекция легкого, лобэктомия); если удален первичный очаг в кишечнике, пятилетняя выживаемость после удаления метастазов составляет 10—30%.
Противопоказаниями к операции являются тяжелое общее состояние больного, грубые нарушения функции легких, невозможность радикального удаления опухоли, наличие отдаленных метастазов и карциноматоза плевры, возраст свыше 75 лет (относительное противопоказание), не поддающиеся коррекции сопутствующие и фоновые заболевания (сердечная недостаточность, выраженные изменения функции печени и почек).
При манипуляциях на пораженном легком значительно увеличивается выброс в сосудистое русло и лимфатические пути раковых клеток и эмболов, что нередко приводит к их гематогенной и лимфогенной диссеминации. Профилактика метастазиро- вания состоит в предварительной (в самом начале операции) перевязке вен, несущих кровь от пораженных отделов легкого, а также в интраоперационном и послеоперационном введении цитостатических средств, снижающих биологическую активность раковых клеток.
Профилактика имплантационного метастазирования заключается в тщательной санации бронхиального дерева во время операции через интубационную трубку, а также в тщательном удалении регионарных увеличенных лимфатических узлов.
Лучевую терапию используют как при лечении неоперабельных больных, так и в послеоперационном периоде. Рекомендуемая суммарная доза лучевого воздействия на очаг составляет 60—70 Гр (6000— 7000 рад). Нередко используют комбинированное лечение по схеме: операция — лучевая терапия — химиотерапия. Последние два вида лечения используют при неоперабельных формах рака. Следует учитывать, что плоскоклеточные раки нечувствительны к лучевой терапии. Послеоперационная летальность при лобэктомии составляет 3—5%, при пульмонэктомии — до 10%.
Прогноз. После установления диагноза больные без последующего лечения живут примерно 1 год. После радикальной операции прогноз определяется стадией заболевания и гистологической структурой опухоли. При раке I стадии гистологическая форма рака не влияет на прогноз. Особенно неблагоприятны результаты хирургического лечения больных с мелкоклеточным низкодифференцированным раком. При дифференцированных формах рака после операций, произведенных в I стадии заболевания, пятилетняя выживаемость достигает 60—70%. при II — 30—40%. при III — 10—15%. По отношению ко всем диагностированным (а не только оперированным) ракам пятилетняя выживаемость составляет 3—6%. Таким образом, прогноз при раке легкого неблагоприятный. .
Профилактика. Предупреждение развития рака легких требует более энергичной борьбы с курением, в том числе пассивным, когда некурящие вдыхают дым от сигарет в накуренных помещениях (некурящие жены злоупотребляющих табаком мужчин заболевают раком легкого в 2 раза чаще, чем жены некурящих мужей). Важное значение имеют мероприятия по поддержанию чистоты воздуха в городских районах с оживленным автомобильным движением, установка фильтров, улавливающих дым промышленных предприятий, устранение запыленности воздуха и улучшение вентиляции помещений в шахтах, цехах фабрик и заводов, производящих асбест, лаки. горюче-смазочные материалы. Большое значение в предупреждении развития рака легких придается профилактической работе с лицами, относящимися к группам риска (больные хроническими пневмониями, курящие старше 45 лет и т. д.). При этом необходимо проводить рентгенологическое исследование, цитологическое исследование мокроты.