предыдущая
к содержанию
следующая

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПИЩЕВОДА


Частота врожденных аномалий развития пищевода составляет 1:1000 новорожденных. Атрезия — полное отсутствие просвета пищевода на каком-либо участке или на всем его протяжении. Атрезия в 40% случаев сочетается с другими пороками развития. В первые часы и дни у новорожденных отмечают постоянное выделение слюны и слизи изо рта и носа, могут возникать сильный кашель, одышка и цианоз в результате аспирации содержимого пищевода в дыхательные пути. С началом кормления ребенок срыгивает нествороженное молоко.
Стеноз может развиться в результате гипертрофии мышечной оболочки, наличия в стенке пищевода фиброзного или хрящевого кольца, образования слизистой оболочкой тонких мембран (внутренние стенозы) или сдавления пищевода извне кистами, аномальными сосудами. Небольшие стенозы длительное время протекают бессимптомно и проявляются дисфагией лишь при приеме грубой пищи. При выраженном стенозе отмечаются дисфагия. срыгивание во время и после еды. расширение пищевода.
Врожденные бронхопищеводные и пищеводно-трахеальные свищи см. «Пищеводно-трахеальные свищи».
Удвоение пищевода — редкая аномалия. Просвет удвоений может быть изолированным или иметь сообщение с основным каналом пищевода, заполнен секретом, выделяемым их слизистой оболочкой. Иногда они имеют вид кист, которые могут сообщаться с трахеей или бронхом. По мере роста кист развиваются симптомы сдавления пищевода и дыхательных путей, у больных появляются дисфагия, кашель, одышка.
Врожденная халазия (недостаточность кардии) — следствие недоразвития нервно-мышечного аппарата нижнего пищеводного сфинктера или выпрямления угла Гиса. Клиническая картина аналогична проявлениям врожденного короткого пищевода.
Врожденный короткий пищевод — порок развития, при котором часть желудка оказывается расположенной выше диафрагмы. Клиническая картина обусловлена недостаточностью кардии. сопровождающейся желудочно-пищеводным рефлюксом. После кормления у детей возникают срыгивания. рвота (иногда с примесью крови в результате развития эзофагита).
Диагноз врожденной аномалии устанавливают при рентгенологическом исследовании, при котором в просвет пищевода по тонкому катетеру вводят 1—2 мл йодо- липола. Исследование позволяет обнаружить слепой конец пищевода, уровень его расположения, протяженность и величину сужения, супрастенотическое расширение пищевода, наличие сообщения просвета пищевода с бронхами или трахеей. При удвоении пищевода отмечают дополнительную тень с четкими контурами, примыкающую к тени средостения и оттесняющую пищевод. При коротком пищеводе он не имеет изгибов*, а часть желудка расположена выше диафрагмы. Недостаточность нижнего пищеводного сфинктера проявляется желудочно-пищеводным рефлюксом контрастного вещества во время исследования.
Главную роль в диагностике пороков развития пищевода играют эзофаго- и бронхоскопия.
Осложнения. Самым частым осложнением при врожденной атрезии, стенозах, пищеводно-трахеальных и бронхопищеводных свищах является аспирационная пневмония. Атрезия пищевода может привести к голодной смерти ребенка, при стенозах развивается застойный эзофагит. Сдавление бронхов удвоенным пищеводом вызывает повторные пневмонии, развитие бронхоэктазов. При наличии кисты возможно ее нагноение и прорыв в дыхательные пути или плевральную полость. Выстилка кист из эктопированной слизистой оболочки желудка может подвергаться изъязвлению с развитием кровотечения и перфорации. При врожденном коротком пищеводе и недостаточности нижнего пищеводного сфинктера возникают рефлюкс-эзофагит, пептическая язва, а затем стриктура пищевода; частым осложнением является аспирационная пневмония.
Лечение. При отрезан пищевода накладывают анастомоз конец в конец в случае. если.расхождение между выделенными концами пищевода не превышает 1.5 см. При значительном расхождении концов пищевода проксимальную часть его выводят на шею в виде эзофагостомы, накладывают гастростому для питания ребенка, в последующем производят эзофагопластику.
При врожденном стенозе пищевода протяженностью до 1.5 см производят продольное рассечение стенки его с поперечным сшиванием краев раны над катетером. Если протяженность участка сужения не превышает 2,5 см. то возможна резекция пищевода с анастомозом конец в конец; если протяженности сужения более 2,5 см, показана эзофагопластика. При локализации сужения в области нижнего пищеводного сфинктера производят экстрамукозную миотомию (кардиомиотомия Геллера) с фундопликацией по Ниссену.
При пищеводно-трахеальных и бронхопищеводных свищах производят пересечение свищевого хода и ушивание образовавшихся дефектов в обоих органах.
В случае Двоения пищевода показано вылущивание или резекция дивертикулоподобного участка.
При врожденном коротком пищеводе и отсутствии осложнений проводят консервативное лечение. Тяжелый рефлюкс-эзофагит служит показанием к пилоропла- стике или трансплевральной фундопликации с оставлением желудка в грудной полости.
Врожденную недостаточность нижнего пищеводного сфинктера лечат консервативно. Обычно с течением времени наступает нормализация его функции.
предыдущая
к содержанию
следующая

Источник: М. И. Кузин. О. С. Шкроб. Н. М. Кузин, «Хирургические болезни: Учебник» 1995

А так же в разделе «ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПИЩЕВОДА »