Общие сведения
Болезнь Хйршспрунга обусловлена врождённым отсутствием интрамуральных ганглиев в стенке кишки. Поражённые участки кишки спазмированы, не способны сокращаться и обеспечивать эффективную перистальтику.
Мальчики болеют в 4 раза чаще девочек, но поражение нескольких отделов кишечника чаще встречают у девочек.
Б. Клиническая картина. Болезнь Хйршспрунга часто диагностируют только через несколько лет после рождения.
У новорождённых с болезнью Хйршспрунга наблюдают позднее отхождение мекония.
Характерно вздутие живота.
а.              Иногда удаётся пропальпировить растянутые меконием петли кишечника.
б.              Ректальное исследование позволяет выявить отсутствие мекония в ампуле прямой кишки и повышение тонуса наружного анального сфинктера. При продвижении пальца в прямую кишку происходит истечение водянистого стула.
Дети раннего и старшего возраста имеют в анамнезе постоянные запоры и отставание в физическом развитии. Приступы диареи, рвоты и вздутия живота — симптомы энтероколита, обусловленного болезнью Хйршспрунга.
Диагноз подтверждают при помощи рентгенографии и биопсии стенки кишечника.
Рентгенография органов брюшной полости: газовые пузыри с уровнями жидкости и растянутые петли кишечника. В прямой кишке газа обычно нет.
Рентгенография после бариевой клизмы позволяет выявить сужение просвета поражённого отдела кишки.
Переходная зона — участок между спазмированным (дистальным) и расширенным (проксимальным) отделом кишки.
У большинства больных переходная зона расположена в ректосигмоидном отделе.
При болезни Хйршспрунга, поражающей всю ободочную или большую часть тонкой кишки, переходная зона может отсутствовать.
Ирригоекопифя Болезнь Хйршспрунга следует заподозрить у пациента с остатками взвеси сульфата бария в кишечнике через 24 ч после введения.
Биопсия кишечника
Г. Оперативное вмешательство. Коррекдию дефекта лучше выполнять по достижении ребёнком возраста 1 год.
Задачи операции
а.              Удаление большей части или всего поражённого участки кишки.
б.              Восстановление ануса.
Д. Прогноз после операции благоприятный.
Вторично могут возникать запоры в результате неполного удаления поражённых участков внутреннего анального сфинктера. В этом случае необходимо расширение анального канала.
Возможно недержание кала.