А.              Существует два типа дефектов передней брюшной стенки: гастрошизис и омфа- лоцеле.
Гастрошизис (внутриутробная эвентриция кишечники) — дефект передней брюшной стенки рядом с правильно расположенным пупком.
и.              Выходящие наружу органы (средняя чисть тонкой кишки, селезёнки, желудок, иногда печень) не покрыты брюшиной.
б.              Кишечник отёчный, матовый в результате развития химического перитонита
Омфалоцеле (эмбриональная грыжа пупочного канатики) — дефект передней брюшной стенки в области пупки с выхождением внутренних органов, покрытых растянутыми и истончёнными элементами пуповины.
\
L
а.              Заболевание обусловлено неполным срастанием складок передней брюшной стенки в эмбриогенезе.
б.              Выходящие наружу органы покрыты брюшиной, поэтому признаков химического перитонита нет.
в.              Чаще через дефект выпячиваются печень и тонкая кишка.
г.              Ассоциированные аномалии. Приблизительно у 50% больных обнаруживают одну или несколько ассоциированных аномалий (например, трисомию по хромосоме 13 или 18, синдром Бекуитпта-Видеманна, сердечные, неврологические и мочеполовые мальформации).
Б. Предоперационная подготовка одинакова при обоих заболеваниях.
Введение желудочного зонда через пищевод для разгрузки ЖКТ.
Инфузионная терапия.
Антибиотикотерапия.
Поскольку передняя брюшная стенка имеет дефект, необходима защита содержимого брюшной полости в целях предупреждения высыхания и охлаждения внутренних органов.
а.              При отсутствии выбухания органов вокруг дефекта накладывают марлевую повязку, смоченную раствором антибиотика.
б.              При выбухании органов накладывают плотную марлевую повязку с антибиотиками поверх специального пластикового покрытия.
В. Оперативное лечение
Гастрошизис
а.              Закрытие дефекта с натяжением тканей может нарушить кровоснабжение кишечника, брюшной стенки или нижних конечностей. Во избежание этого осложнения лучше выполнять поэтапное закрыгтие с помощью протезных материалов.
б.              По показаниям накладывают гастростому для разгрузки ЖКТ. При необходимости показана резекция нежизнеспособных участков кишечника.
Омфалоцеле. Выбор метода лечения зависит от размеров дефекта.
а.              Методы лечения
Первичное закрытие.
Постепенное вправление.
При омфалоцеле без выбухания органов проводят консервативное лечение.
б.              Консервативная терапия
Поверхность выпячивания обрабатывают раствором мербромина (меркурохрома).
Развивается воспаление с последующим формированием рубца, закрывающего дефект.
В дальнейшем оперируют вентральную грыжу, сформированную консервативным путём.
в.              По показаниям накладывают гастростому для разгрузки ЖКТ,
Г. Послеоперационный уход
При одномоментном закрытии дефекта часто возникает респираторный дистресс- синдром.
а.              Причина: вправленные органы увеличивают внутрибрюшное давление, что приводит к ограничению дыхательной экскурсии диафрагмы.
б.              Терапия: при необходимости применяют миорелаксанты в сочетании с ИВЛ.
в.              Введение миорелаксантов прекращают через некоторое время после снижения внутрибрюшного давления вследствие растяжения брюшных стенок и увеличения объёма брюшной полости.
При постепенном вправлении необходимо наблюдение за дыхательной функцией и гемодинамикой после каждой процедуры вправления.
Д. Прогноз
Гастрошизис — тяжёлое заболевание с отдалёнными последствиями.
а.              Смертность составляет 10%.
б.              Резекция большого участка кишки может привести к развитию синдрома короткой кишки.
Омфалоцеле. Исход заболевания зависит от размера дефекта и наличия ассациираван- ных аномалий. Смертность составляет 20-60%.