Эндокринные клетки поджелудочной железы и слизистой оболочки желудка (реже) — источник ряда опухолей (инсулиномы, гасгриномы, глюкагономы, випомы, соматосгатиномы)".
А.              Инсулиномы

1. Обзор. Инсулинома — опухоль, происходящая из Ji-клегок островков поджелудочной железы.

а.              Приблизительно 80-90% инсулином — солитарные доброкачественные аденомы.
б.              Около 10% инсулином — злокачественные, способные метасгазировать.
в.              Остальные случаи — гиперплазия эндокринных клеток островков Лонгерханса (в педиатрии — незидиобласгоз).

2. Клинические проявления

а.              Частые обмороки.
б.              Тахикардия, нервозность и прочие признаки выброса медиаторов симпатической нервной системы.
в.              Триада Уйппла:

1. Нервно-психические нарушения при голодании.
2. Гипогликемия ео время приступов (уровень глюкозы крови падает ниже 60 мг%).
3. Исчезновение симптомов после введения сахара per os или в/в.

3. Диагноз. При подозрении на инсулиному диагноз подтверждают выявлением высокого содержания инсулина в крови.

Хирургический подход зависит от локализации опухоли. Размеры опухоли. Свыше 75% инсулином меньше 1,5 см. Поэтому артериография, КТ и МРТ е диагностике инсулином не слишком эффективны. Селективная артериография позволяет обнаружить подобные опухоли лишь в половине случаев.

4. Хирургическое лечение

а.              Оперативная тактика может быть различной.

1. Если опухоль выявлена пальпаторно (или она видна благодаря красно-бурой окраске), её следует либо вылущить, либо, если опухоль локализуется е дистальной части поджелудочной железы, удалить вместе с частью органа при дистальной панкреатэктомии.
2. Если лимфатические узлы, прилегающие к опухоли, уплотнены и увеличены или если сама опухоль напоминает злокачественную (твёрдая, с инфильтративным ростом), е зависимости от локализации опухоли следует выполнить панкреатодуоденальную или дистальную резекцию, либо тотальную панкреатэкто- мию с лимфаденэктомией.

б.              Опухоль при пальпации не находят (10-20% случаев). Если у такого больного до операции был выявлен гиперинсулинизм, а локализация опухоли осталась неуточ- нённой, интраоперапионно проводят УЗИ (рис. 18-1).

1. Классический вариант: резекция хвоста поджелудочной железы и гистологическое исследование удалённой ткани. Если опухоль всё же не выявлена, следует удалить всю железу (за исключением головки и крючковидного отростка) и на том закончить операцию.
2. При отсутствии опухоли в хвосте поджелудочной железы хирург может расширить операцию до тотальной панкреатэктомии.
3. Хирург может удалить только 80-90% железы и затем повторно тестировать больного на гиперинсулинизм после операции. При сохранении признаков заболевания необходима тотальная панкреатэктомия.

Рис. 18~1. Интраоперационное УЗИ инсулин-про- дуцирующей опухоли (стрелки) поджелудочной железы у 34-летней женщины

4. При гиперплазии островковых клеток производят субтотальную панкреатэктомию с удалением 80-90% ткани железы.

5. Прогноз

а.              Приблизительно 65% пациентов выздоравливает после операции.
б.              Послеоперационная летальность составляет 10%.
в.              При злокачественных инсуломах двухлетняя выживаемость около 60%.
Б. Гастриномы (синдром Зомингера-Эмисона, см. также главу 12 II В).

1. Патогенез. Симптоматика заболевания обусловлена гиперсекрецией гастрина.
2. Клинические проявления

а.              Боли в животе за счёт формирования язв слизистой оболочки желудка (характерны для 90% пациентов).
б.              Типична диарея.
в.              Кровотечения из язв желудка и двенадцатиперстной кишки (40% больных),
г.              Перфорации язв и стенозирование выходного отдела желудка (40% больных).
д.              Возможны тяжёлое обезвоживание и истощение.

3. Диагноз

а.              Следующие особенности болезни позволяют заподозрить синдром Здмингера- Эмисона.

1. Рецидивирующие язвы желудки и двенадцатиперстной кишки.
2. Рецидив язвенной болезни после стандартных хирургических вмешательств.
3. Сохранение язв, несмотря на интенсивную терапию антацидами и блокаторами Н2-гистаминовых рецепторов.

б.              Лабораторные исследования

1. Гиперсекреция желудочной соляной кислоты типична для 70-80% больных.

(а)              Двенадцатичисовая ночная базальная секреция — свыше 100 ммоль HCI
(б)              Часовая базальная секреция — больше 15 ммоль;
(в)              Стимуляция пентагастрином или бетазолом не увеличивает (или незначительно увеличивает) выработку соляной кислоты, отношение баз'альной и стимулированной желудочной секреции обычно превышает 0,6.

2. Повышенный уровень сывороточного гастрина — ключ к диагнозу.

(а)              Применяют радиоиммунный анализ.
(б)              У большинства пациентов с синдромом Зблшнгера-Эмисона уровень сывороточного гастрина натощак превышает 500 пг/мл (в норме 200-150 пг/мл).
(в)              Некоторые больные имеют промежуточный уровень гастрина (200-500 пг/мл). В таких случаях для подтверждения диагноза необходим тест со стимуляцией выработки гастрина.

1. При синдроме Здмингера-Эмисона инфузия селей кальция приводит к повышению уровня гастрина более чем на 300 пг/мл, а инфузия секретина повышает его на 100 пг/мл или более.

(и)              Пациенты с обычной язвенной болезнью и здоровые лица не дают такого ответа.
(г)              Крайне высокий уровень гастрина (более 5000 пг/мл) или обнаружение а- цепи ХГТ в крови позволяет с большой вероятностью предположить злокачественную гастриному.
в.              Рентгенография

1. Часто видны множественные язвы желудка.
2. Иногда язвы наблюдают в дистальном отделе двенадцатиперстной кишки или в тощей кишке.

4. Выявление локализации опухоли. Методы исследования те же, что и при диагнс- стики инсулиномы.

5. Лечение синдрома Золшнгера-Эмисона преследует две цели: удаление опухоли, вызвавшей заболевание (основная цель) и лечение осложнений.

а.              Опухоль должна быть удалена, поскольку в 60% случаев она злокачественна.

1. К несчастью, опухоль часто мультифокальна или её трудно выявить при лапаротомии.
2. Только в 20% случаев опухоль операбельна.
3. Операбельны опухоли, локализованные в стенке двенадцатиперстной кишки (менее 5% случаев) и в хвосте поджелудочной железы.

б.              Желудочная гиперсекреция и вызванные ею осложнения могут быть излечены как хирургическим путём, так и при помощи Н2-блокаторов гистаминовых рецепторов.

1. Классический метод —тотальная гастрэктомия. Её следует выполнять даже при наличии метастазов, поскольку опухоль растёт медленно.
2. Продолжительная блокада Н2-рецепторов (например, циметидином) обычно уменьшает желудочную гиперсекрецию при синдроме Зомингера-Эмисона, однако частота неудач достигает 15%.

В.              Синдром Вёрнера-Моррисона — тяжёлая диарея, связанная с гиперсекрецией клеток опухоли (не-р-клетки островков поджелудочной железы).

1. Симптомы

а.              Водная диарея
б.              Гипокалиемия
в.              Ахлоргидрия

1. Патогенез. Вероятная причина — увеличенная секреция VIP опухолью поджелудочной железы.

а.              Опухоль солитарная в 80% случаев, обычно локализована в теле или хвосте железы.
б.              У половины больных опухоль злокачественная, во многих случаях к моменту операции уже существуют метастазы.
\. Лечение: при возможности — хирургическое удаление опухоли. При невозможности радикальной операции — частичное иссечение опухоли, позволяющее уменьшить тяжесть диареи.

4. Прогноз плохой. Средняя продолжительность жизни после операции — 1 год. Глюкагономы — опухоли, исходящие из а-клеток островков поджелудочной железы, вызывают гиперсекрецию глюкагона.

1. Больные обычно диабетики, страдающие от потери веса, дерматита, анемии и стоматита.
2. От 65 до 70% таких опухолей злокачественны.

1. Соматостатинома обычно сочетается с триадой — диабет, стеаторея и камни жёлчного пузыря. Диагноз часто устанавливают случайно, при операции по другому поводу {например, при холецистите) или на поздней стадии заболевания, при наличии метастазов. Для ограниченного числа больных эффективна терапия стрептозоцином.