IV. ВИЛОЧКОВАЯ ЖЕЛЕЗА


А.              Общая характеристика. Значение тимуса для хирурга обусловлено, во-первых, тем, что из него исходят опухоли различного характера. Во-вторых, вилочковая железа участвует в формировании клеточного иммунитета и поэтому причастна к развитию различных заболеваний. Анатомо функциональные сведения
а.              Морфология
  1. Тимус имеет две доли, образующие фигуру, напоминающую букву Н.
  2. Две ветви тимуса восходят на шею, часто связываясь с нижними паращитовидными железами.
  3. Нижние ветви идут вдоль поверхности перикарда, примыкая к плевре.
  4. Капсула и отходящие от неё перегородки построены из плотной волокнистой соединительной ткани. Эпителиальный каркас органа содержит лимфоциты (тимоциты). В дольке зрелого тимуса различают корковый и мозговой слои.

(а)              Корковый слой. Под капсулой находятся делящиеся клетки — лимфобласты (клетки- предшественницы Т-лимфоцитов, ранние протимоциты). Они взаимодействуют с дендритными эпителиальными клетками. Большинство Т-лимфоцитов погибает в корковом слое. В корковом слое присутствует гематотимический барьер.
  1. Дендритные эпителиальные клетки синтезируют тимозины и тимопоэтин. (Ш Гематотимический барьер делает корковую часть недоступной для Аг из внутренней среды организма и защищает от их действия созревающие здесь Т-лимфоциты.

(б)              Мозговой слой. Тимоциты из коркового слоя поступают в мозговой слой и дифференцируются в CD4* и CD8* лимфоциты. Зрелые Т-клетки выходят из мозгового слоя по венулам и выносящим лимфатическим сосудам. Только 3-5% клеток, продуцируемых в тимусе, покидает этот орган. Остальные клетки погибают. Дендритные эпителиальные клетки мозгового слоя образуют слоистые эпителиальные тельца Хассела. Их функция неизвестна.
б.              Функции
  1. Клеточный иммунитет. Тимус необходим для формирования клеточного иммунитета, контролирующего, в частности, реакции гиперчувствительности замедленного типа и отторжения трансплантатов.
  2. Гуморальная функция. В тимусе синтезируются пептидные гормоны тимозины и тимопоэтин.

(а)              Тимозины
  1. Способствуют дифференцировке Т-лимфоцитов и появлению специфических рецепторов в их клеточной мембране.

(И) Стимулируют выработку многих лимфокинов, в т.ч. ИЛ-2.
(Ш) Стимулируют продукцию Ig.
(б)              Тимопоэтин — стимулятор дифференцировки предшественников Т-лимфоцитов.
в.              Иммунная система и патология тимуса. Гистологические аномалии тимуса, такие как лимфоидная гиперплазия или опухоли, часто наблюдают при аутоиммунных заболеваниях.
  1. Myasthenia gravis.
  2. СКВ
  3. Гипогаммаглобулинемии.
  4. Ревматоидный полиартрит.
  5. Дерматомиозиты.

г.              Кровоснабжение
  1. Артериальный приток к тимусу осуществляется через малые ветви внутренней грудной или перикардодиафрагмальной артерии.
  2. Венозный отток осуществляется через единственную вену тимуса, впадающую в левую безымянную вену.

Б. Тимомы (см. главу 6 IX А1 2)
В.              Миастения тяжёлая псевдопаралитическая (myasthenia gravis)
  1. Этиология, патогенез. AT к никотиновым рецепторам ацетилхолина скелетных мышц вызывают ускоренное разрушение рецепторов постсинаптической мембраны, что затрудняет синаптическую передачу и приводит к мышечной слабости.
  2. Клиника. Чаще болеют молодые женщины и пожилые мужчины. Пациенты жалуются на двоение в глазах, птоз, затруднение при глотании и речи, мышечную слабость в конечностях и усталость. Тимома присутствует у 10-25% больных. Характерны спонтанные ремиссии и обострения, часто следующие за инфекциями верхних дыхательных путей.
  3. Диагностика

а.              Проба с эдрофонием или прозерином. У больных с myasthenia gravis после введения 2-10 мг хлорида эдрофония мышечная сила восстанавливается до нормального уровня;
через 1-5 минут поражённые мышцы вновь слабеют. Эта проба в России не применяется, используют прозерин (0,5-1,0 мл 0,05% р-ра) п/кч эффект через 20-30 минут.
б.              Продолжительная мышечная стимуляция может выявить снижение амплитуды мышечного ответа (вольтажа потенциала действия на электромиограмме).
в.              AT к ацетилхолиновым рецепторам находят в крови 80-90% пациентов.
г.              КТ и МРТ грудной клетки выявляет тимому.
  1. Лечение

а.              Основа терапии — ингибиторы холинэстеразы. Применяют преимущественно пиридостигмин.
б.              Тимэктомня часто, но временно приводит к улучшению состояния, тимома — безусловное показание к оперативному вмешательству.
в.              Кортикостероиды (пульс-терапия большими дозами), иммуносупрессивные агенты или плазмаферез эффективны у пациентов с резистентным к терапии заболеванием.
г.              Резкое ухудшение состояния (миастенический криз) требует проведения реанимационных мероприятий.
д.              Хирургическое лечение
  1. Опухоль тимуса рекомендуют удалять, хотя влияние операции на дальнейшее течение myasthenia gravis непредсказуемо. Тем не менее, даже при отсутствии явных признаков опухоли тимуса, его удаление остаётся операцией выбора при всех формах миастении, за исключением изолированных поражений мышц глаза. Обычно тимэктомия:

(а)              увеличивает частоту и длительность ремиссий;
(б)              снижает летальность и заболеваемость;
(в)              улучшает результаты медикаментозного лечения у больных, не имеющих полной ремиссии.
  1. До- и послеоперационное лечение значительно снизило летальность и заболеваемость после операций.

(а)              Хирургическое вмешательство у больных с myasthenia gravis имеет и отрицательные последствия. Срединная стернотомия у больного, страдающего мышечной слабостью, затрудняет самостоятельную вентиляцию лёгких и откашливание мокроты.
(б)              Для улучшения результатов используют предоперационный плазмаферез.
  1. Позволяет исключить применение холиномиметических препаратов и удаляет AT к ацетилхолиновым рецепторам.
  2. Мышечная сила возрастает, что приводит к сокращению времени вспомогательной аппаратной вентиляции лёгких.

е.              Результаты лекарственного и хирургического лечения
  1. У неоперированных больных с myasthenia gravis ремиссии наблюдают в 18% случа

ев, тогда как тимэктомия вызывает стойкие ремиссии у 38% больных.
  1. Улучшение состояния после применения лекарств наступает у 33% неопериро-

ванных больных и у 85% больных, перенёсших тимэктомию.              '
  1. Наилучшие результаты от тимэктомии получают у молодых больных с myasthenia              \

gravis и небольшой длительностью заболевания, особенно если чувствительность к              .
медикаментозному лечению быстро снижается.
\
18
 

Источник: Лопухин Ю.М., Савельев В.С., «Хирургия» 1997

А так же в разделе «IV. ВИЛОЧКОВАЯ ЖЕЛЕЗА »