v. Общие положения

1. Проявления заболеваний коры надпочечников вызваны чрезмерной выработкой кортизола (синдром Кушинга), альдостерона (первичный альдостеронизм), андрогенов (врождённая гиперплазия надпочечников) или недостаточным выбросом кортизола и альдостерона (болезнь Аддисона).
2. При чрезмерной продукции катехоламинов (например, при феохромоцитоме) возникает гипертензия.
3. Эмбриология

а.              Хромаффинные клетки мозговой части — производные клеток эмбрионального нервного гребня. Вненадпочечниковые хромаффинные клетки расположены в многочисленных параганглиях,
лежащих по ходу артериальных стволов забрюmиинaгq пространства и средостения. Клетки мозговой части надпочечников вырабатывают адреналин и норадреналин; хромаффинные клетки, расположенные вне надпочечников, синтезируют только нaрадреналин.
б.              Эндокринные клетки коры происходит из мезодермы. Возможно эктопированное расположение этих эндокринных клеток.

4. Анатомия. Надпочечники — парные органы, расположенные на медиальных поверхностях верхних полюсов почек. Общий вес обеих желёз — aкaлa 10 г.

а.              В коре выделяют три области.

1. Клубочковая зона — наружный слой, где происходит синтез минералaкaртикaидaв (алндостерон).
2. Пучковая зона занимает промежуточное положение. Её клетки синтезируют глюкокaр- тикоиды.
3. Сетчатая зона примыкает к мозговой части надпочечника. Её клетки синтезируют андрогены.

б.              Кровоток

1. Артериальное кровоснабжение железы осуществляется из трёх источников: верхняя

надпочечниковая артерия (ветвь нижней диафрагмальной артерии), средняя надпочечниковая артерия (отходит от аорты), нижняя надпочечниковая артерия (ветвь почечной артерии). Надпочечники имеют обильное кровоснабжение.

2. Венозный отток. Правая надпочечниковая вена впадает в нижнюю полую вену; левая надпочечниковая вена впадает в левую почечную вену.
3. Воротная система надпочечников. Венозная кровь от коры, содержащая большое количество глюкaкaртикaидaв, оттекает к мозговой части органа.

Б. Врождённая гиперплазия надпочечников

1. Этиология и патогенез

а.              Врождённая гиперплазия надпочечников обусловлена недостаточностью одного из многих ферментов, необходимых для синтеза кортизола. Дефицит кортизола стимулирует выработку АКТГ, что приводит к гиперплазии коры надпочечников и избыточной продукции АКТГ-зависи- мых стероидов, синтез которых при данной недостаточности фермента не нарушен (в основном, надпочечниковых андрогенов).
б.              Чаще встречается недостаточность 21-гидрaксилазы (95% случаев).

2. Клинические проявления

а.              Избыток андрогенов при развитии плода часто вызывает изменения гениталий у девочек. При избытке андрогенов в пaстиаталънaм периоде происходит вирилизация.
б.              У младенцев мужского пола следствие избытка андрогенов во время развития плода — макрогенитосомия. В постнатальном периоде наступает преждевременное половое созревание.
в.              Снижение продукции альдостерона приводит к гипонатриемии, гиперкалиемии, дегвдра- тации и гипотензии.

3. Диагноз. Заболевание можно заподозрить по характерным признакам вирилизации и избыточном содержании 17-кеroстерaидaв в моче.
4. Лечение

а.              Кортизол подавляет гиперпродукцию АКТГ, а также надпочечниковых андрогенов. При натрий-дефицитном синдроме назначают заместительную терапию минерало- кортикоидами.
б Реконструктивные операции на наружных половых органах у девочек.
Г. Недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона). Знание этой патологии важно для хирурга в первую очередь потому, что при болезни Аддисона больные могут не пережить операционную травму (тяжёлый стресс) без поддержки экзогенными кортикостероидами.

1. Этиология

а.              Первичная недостаточность коры надпочечников.

1. Идиопатическая атрофия, обусловленная аутоиммунным процессом, — наиболее частая

причина надпочечниковой недостаточности.

2. Туберкулёз может поражать надпочечники с деструкцией как корковой, так и мозговой части.
3. Ятрогеввые причины

(а)              Двусторонняя адреналэктомия по поведу болезни Кушинга.
(б)              Подавление функции надпочечников после длительной терапии стероидами.

4. Менее частые причины гипофункции надпочечников: амилоцдоз, грибковые инфекции, сифилис, двустороннее кровоизлияние в надпочечники (особенна у больных, получающих антикаагуляты) и метастатическое злокачественное новообразование.

б.              Вторичная недостаточность коры надпочечников обусловлена снижением синтеза АКТГ гипофизом.

2. Клинические проявления—              —

а.              Дефицит кортизола

1. Желудочно-кишечные симптомы: анорексия, тошнота, рвота и похудание.
2. Гипогликемия связана с уменьшением кортизол-индуцированного глюконеогенеза.
3. Гипотензия, часто ортостатическая, вызвана отсутствием прессорного влияния кортизола на тонус сосудов и снижением сердечного выброса.
4. Гиперпигментация кожи обусловлена повышенным содержанием меланоцитостиму- лирующего гормона (сопровождает гиперсекреиию АКТГ, вызванную дефицитом кортизола).

б.              Дефицит альдостерона (встречают только при первичной недостаточности коры надпо
чечников, поскольку синтез альдостерона не контролируется по принципу обратной связи посредством АКТГ).              gt;

1. Гипонатриемия возникает в результате снижения регулируемой альдостероном реабсорбции натрия в дистальных почечных канальцах.
2. Гиповолемия, сниженный сердечный выброс и сниженный кровоток в почках, азотемия, а также слабость, гипотензия и похудание могут быть связаны с потерей натрия.
3. Гиперкалиемия ведёт к нарушению сердечного ритма.

3. Предоперационная подготовка

а.              Если позволяет время, следует исследовать резервную возможность надпочечников, для чего проводят тест со стимуляцией АКТГ (здоровые надпочечники быстро повышают выброс кортизола в ответ на введение АКТГ).
б.              Заместительная терапия стероидами в пред- и в послеоперационном периоде зависит от доз и длительности предшествовавшего приёма экзогенных стероидов, а также от объёма предполагаемой операции. Ниже приведена ориентировочная схема ведения больного, постоянно принимающего глюкокортикоиды, во время большого хирургического вмешательства.

1. Гидрокортизон (300 мг) назначают в день операции (100 мг перед вмешательством, 100 мг во время него и 100 мг после него).
2. Дозу стероидов уменьшают через 3-5 дней до уровня исходной предоперационной. Д. Гиперфункция коры надпочечников (синдром Кушинга) возникает в результате

значительного повышения содержания кортизола и/или других глюкокортикоидов в кровеносном русле.

1. Этиология и патогенез

а.              Надпочечниковый сицдром Кушинга (15% случаев). Аденомы и карииномы надпочечников часто приводят к развитию этого синдрома.
б.              Эктопический синдром Кушинга (15% случаев). Избыток АКТГ продуиирует опухоль, расположенная вне надпочечников и гипофиза (например, овсяно-клеточный рак лёгкого, тимома, рак поджелудочной железы). В результате возникает гиперплазия надпочечниковой ткани и гиперкортиnизм.
Таблица 18-1. Проявления синдрома Кушинга
Гипертензия
Диабет
Гипокалиемический алкалоз Остеопороз
Избыточное отложение жира в области шеи Предрасположенность к образованию петехий Мышечная слабость
Гипотрофия периферических мышц Стрии
Ожирение {лунообразное лицо)
Гирсутизм
Угри
Нерегулярность менструаций Эмоциональная лабильность
Таблица 18-2. АКТГ-диагностика локализации опухоли при синдроме Кушинга

Виды синдрома	Уровень АКТГ в плазме	Уровень АКТГ после ночного теста подавления дексаметазоном	Уровень АКТГ после теста с применением кортикотропин- рилизинг гормона
Гипофизарный	Нормальный или	Понижен	Повышен
	повышен
Надпочечниковый	Низкий или не	Не изменён	Не изменён
	определяется
Эктопический	Повышен	Не изменён	Не изменён

в.              Гипофизарный синдром Кушинга, или собственно болезнь Кушинга (70% случаев).
г.              Ятрогенныш синдром Кушинга наблюдают чаще, чем спонтанный. Обычно он развивается у больных, длительное время получающих глюкокортикоиды по поводу бронхиальной астмы, артрита и других заболеваний.

2. Клинические проявления. Симптоматика синдрома Кушинга крайне вариабельна. Наиболее частые проявления представлены в таблице 18-1.
3. Диагноз. Синдром Кушинга невозможно выявить на основе данных какого-либо единственного теста. Наиболее информативные пробы при синдроме Кушинга — экскреция свободного кортизола в суточной моче и ночной тест подавления дексаметазоном.

а.              Уровень кортизола в сыворотке у здоровых людей наиболее высок утром и уменьшается в течение дня, достигая низшей точки примерно к середине ночи. Хотя у больных с синдромом Кушинга утренний уровень может быть повышен, более постоянными признаками считают отсутствие нормальных колебаний в течение дня и повышение уровня кортизола по вечерам.
б.              Экскреция свободного кортизола в суточной моче у большинства больных с синдромом Кушинга повышена. Эта проба наиболее достоверна.

4. Дифференцирование патофизиологических механизмов, вызвавших синдром Кушинга

а.              Измерение уровня А КТ Г (табл. 18-2)

1. Крайне низкое содержание АКТГ наблюдают при надпочечниковом синдрокЛ Кушинга.
2. Очень высокое содержание АКТГ бывает при эктопическом синдроме Кушинга.
3. При гипофизарном синдроме Кушинга уровень АКТГ нормальный или повышен.

б.              Дифференцировать эктопическую и гипофизарную формы синдрома Кушинга помогают следующие методы.

1. Ночной тест подавления большой дозой дексаметазона. При болезни Кушинга ответ на глюкокортикоиды не искажён, но проявляется только при назначении высоких доз дексаметазона. Больные с опухолями надпочечников и эктопической секрецией АКТГ

вырабатывают кортикостероиды автономно. Даже высокие дозы дексаметазона не вызывают их подавления. Больному назначают дексаметазон по 8 мг в день в течение двух суток и определяют уровень 17-гидроксикортикостероидов в моче. При гипофизарном генезе синдрома уровень 17-гидроксикортикостероидов обычно падает ниже 50% от нормы. При эктопическом синдроме супрессия не наступает.

2. Определение АКТГ в крови из нижнего каменистого синуса и периферических вен. Забирают пробы крови из периферических вен и (путём катетеризации) из нижнего каменистого синуса твёрдой мозговой оболочки. Соотношение уровня АКТГ в крови синуса к уровню АКТГ в периферических венах больше 2,0 наблюдают при гипофизарном происхождении синдрома Кушинга, тогда как соотношение менее 1,5 характерно для эктопического синдрома.

5. Локализация опухоли

а.              Гипофизарный синдром Кушинга. Рентгенография черепа выявляет увеличение турецкого
седла у 10% больных с болезнью Кушинга, но в остальных случаях из-за малых размеров
опухоль не удаётся визуализировать. Более чувствительны КТ и МРТ.
б. Эктопический синдром Кушинга. Обычно опухоль выявляют при рентгенографии органов
грудной клетки. КТ или МРТ помогают выявить опухоли печени или поджелудочной железы.
в.              Надпочечниковый синдром Кушинга. Возможны несколько диагностических методов.

1. КТ или МРТ могут точно идентифицировать более 90% поражений надпочечников, включая аденомы диаметром больше 1 см, карциномы и двустороннюю гиперплазию.
2. Радиоизотопное сканирование

(а)              19-йодхолестерин, меченый радиоактивным йодом, позволяет выявить локализацию функционирующих опухолей коры надпочечников. Однако должно пройти несколько дней, прежде чем накопление радиоактивного вещества станет достаточным для выявления опухоли.
(б)              Аналог меченого радиоактивным йодом 19-йодхолесгерина (NP-59) позволяет провести исследование быстрее и с меньшей лучевой нагрузкой.

3. Артериография выявляет локализацию опухоли надпочечника и помогает оценить её кровоснабжение.
4. Ретроградная венография надпочечников также позволяет выявить локализацию опухоли. Кроме того, одновременно можно измерить содержание кортизола в крови, оттекающей от обеих желёз. Однако в 5% случаев возникают осложнения в виде кровоизлияния в надпочечники или его инфаркта.
5. Каваграфия показана при подозрении на злокачественный характер опухоли.

6. Лечение

а.              Радикальные методы

1. Эктопический синдром Кушинга можно лечить хирургически, но в большинстве случаев {например, при овсяно-клеточном раке лёгких) это невозможно из-за высокой злокачественности таких опухолей.
2. Надпочечниковый синдром Кушинга. При аденоме или карциноме надпочечников показана тотальная адреналэктомия. Карцинома надпочечников часто неоперабельна из-за метастазов (обычно в печень и в лёгкие). В таком случае назначают препараты, блокирующие продукцию стероидов надпочечниками (митотан, метирапон и аминоглютетимид).
3. Гипофизарный синдром Кушинга (болезнь Кушинга). Существует несколько методов лечения.

(а)              Транссфеноидальное удаление опухоли — операция выбора в случае, если локализация аденомы гипофиза известна.
(б)              Облучение гипофиза эффективно при лечении 80% детей и лишь 15-20% взрослых. Ш Имплантация итгрия-90 может улучшить результат, однако для этого требуется отдельная операция и, кроме того, имеется риск развития прогрессирующего гипопшушаризма
(и)              Скрытый период до проявления эффекта лучевой терапии — до 18 мес.
(в)              Двусторонняя тотальная адреналэктомия

1. В связи с появлением эффективного метода транссфеноидального удаления аденом гипофиза, необходимость в двухсторонней адреналэктомии возникает редко. Данное вмешательство применяют, если гипофизарная аденома не выявлена либо при отсутствии эффекта от лучевой терапии, либо когда больной не в состоянии вынести длительное лучевое лечение.

(и)              После операции у больного развивается болезнь Аддисдна, возникает необходимость пожизненного возмещения стероидов.

3. В 15% случаев вслед за адреналэктомией развивается синдром Нёлсона (быстрый рост аденомы гипофиза вследствие отсутствия ингибирующего действия кортизола). Поэтому все больные, перенёсшие двустороннюю адре- налэктомию, должны ежегодно осматриваться врачом и проходить томографию турецкого седла.
4. Для предупреждения названных негативных последствий рекомендуют выполнять не тотальную, а расширенную двустороннюю субтотальную (95%) резекцию надпочечников, либо одностороннюю тотальную и субтотальную (90%) резекцию другой железы. 5% объёма железы составляет около 0,5 грамма,
5. Обычно двустороннюю адреналэктомию проводят в 2 этапа с интервалом между ними в 1-2 мес.

(г)              Предоперационная подготовка
(0 Заместительная терапия кортикостероидами с целью создания резерва гормонов, предупреждающая развитие острой надпочечниковой недостаточности в послеоперационном периоде. В день операции доза гидрокортизона может составлять 500 мг. Постепенное уменьшение количества вводимого гормона начинают с 3-го дня; на 5-6 сут переходят на пероральный приём гормонов. С 10-го дня больные получают поддерживающие дозы гормонов, определяемые индивидуально.
(Н)              Коррекция водно-электролитных нарушений.

3. Коррекция гипопротеинемии (переливание плазмы, гидролизатов белков, альбумина и т.п.).
4. Лечение стероидного диабета (гипергликемию компенсируют инъекциями инсулина),
5. Санация очагов хронической инфекции и профилактическая антибиотикотерапия.

б.              Паллиативная химиотерапия может быть назначена больным с неоперабельными или не
полностью удалёнными опухолями. Ремиссии достигают в 60% случаев, но после отмены лекарств очень быстро наступает рецидив. Используют две группы препаратов, имеющих различные области приложения:

1. препараты, ингибирующие синтез стероидов (хлодитан, метурапон, трилостан и аминог-

лютетимид);

2. лекарства, влияющие на высвобождение гипоталамического рилизинг-фактора для АКТГ (кортиколиберина). В эту группу входят антагонист серотонина ципрогептадин и анташ- нист дофамина бромокриптин. Они менее токсичны, дают быстрый эффект.

Е. Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна)

1. Этиология. Обычная причина избыточного образования альдостерона надпочечниками — одиночная небольшая аденома надпочечников (0,5-3 см). В 20-40% случаев наблюдается двусторонняя гиперплазия коры надпочечников. Изредка сивд- ром обусловлен раком коры надпочечников.
2. Типы. Необходимо дифференцировать альдостеронизм, обусловленный аденомой и вызванный гиперплазией, т.к. лечение аденом надпочечников обычно хирургическое, а гиперплазии — медикаментозное. Также важно дифференцировать первичный и вторичный гиперальдостеронизм.

а.              Первичный альдостеронизм вызван аномалией надпочечников, содержание ренина в плазме нормальное или пониженное.
б.              Вторичный,альдостеронизм обусловлен причинами, локализованными вне надпочечников. Стеноз почечных артерий, злокачественная гипертензия, различные состояния, сопровождающиеся отёками (сердечная недостаточность, цирроз печени, нефротический синдром) вызывают ишемию клеток юкстагломерулярного аппарата почек, что приводит к высвобождению ренина, увеличивающего содержание ангиотензинов и альдостерона.

3. Клиника. Альдостерон увеличивает реабсорбцию натрия и экскрецию калия и ионов водорода в дистальных пачечных канальцах. Задержка натрия вызывает повышение АД. Потеря калия ведёт к появлению мышечной слабости, парестезии, тетании. Гипокалиемическая нефропатия может вызвать полиурию, жажду.
4. Диагностика

а.              Гипокалиемия, гипернатриемия. Содержание двуокиси углерода может быть повышено вследствие алкалоза.
б.              Натриевая нагрузка. Назначение диеты с высоким содержанием натрия (200 мэкв/сут) вызывает гипокалиемию и гиперкалиурию.
в.              Уровни альдостерона в сыворотке крови и моче

1. Иногда результаты исследования альдостерона у больных с первичным альдостеронизмом

не отличаются от показателей у здоровых лиц.

2. Для дифференциации проводят натриевую нагрузку, которая у здоровых людей вызывает снижение уровня альдостерона, а у большинства больных с синдромом Конна вызывает заметное повышение уровней альдостерона в плазме и суточной моче.

г.              Активность ренина плазмы — индикатор первичного или вторичного повышения продук
ции альдостерона. При вторичном альдостеронизме активность ренина очень высока, тогда как при первичном — очень низка, почти отсутствует.
д.              Постуральная проба. Измеряют динамику выработки альдостерона, вызванную четырёхчасовым нахождением в вертикальном положении (концентрацию альдостерона замеряют в 8 ч утра и днём в 12 ч).

1. У здоровых людей и больных с двусторонней гиперплазией уровни ренина и ангиотензина

повышаются.

2. У больных с односторонними аденомами надпочечников отмечают снижение уровня альдо- стерона.

5. Локализация аденом

а.              Концентрация альдостерона в образцах крови из вен надпочечников,
полученной при селективной катетеризации, позволяет дифференцировать причины альдостеронизма. Одностороннее повышение уровня альдостерона указывает на аденому, высокий уровень на обеих сторонах характерен для двусторонней гиперплазии.
б.              КТ и МРТ позволяют выявить аденому надпочечников в 80% случаев.

6. Лечение

а.              Хирургическое лечение

1. Для больных с первичным гиперальдостеронизмом на почве аденомы коры надпо

чечников операция выбора — тотальное удаление поражённой железы.

2. До операции необходимо восстановить нормальный уровень калия.

б.              Медикаментозная терапия

1. Спиронолактон ингибирует эффекты альдостерона на почечные канальцы, корригирует гипокалиемию и часто купирует гипертензию.
2. Спиронолактон назначают при первичном гиперальдостеронизме, вызванном гиперплазией надпочечников (поскольку результаты хирургического лечения таких больных разочаровывающие).
3. Спиронолактон также используют в предоперационной подготовке больных с аденомами для нормализации содержания калия в сыворотке крови.

Ж. Кисты и другие опухоли надпочечников

1. Кисты надпочечников — редкая патология. При вскрытиях их обнаруживают менее чем у 1 % умерших.

а.              Типы. Большинство надпочечниковых кист — либо эндотелиальные (лимфангиоматозные или ангиоматозные), либо псевдокисты, возникшие после кровоизлияний в нормальную или опухолевую ткань.
б.              Симптомы. Большие кисты можно пропальпировать в виде образований в брюшной полости. Они могут вызывать ноющие боли или симптомы сдавления органов ЖКТ. При неaпласги- ческих кистах симптомы те же, что у основного заболевания.
в.              Диагноз. Из методов диагностики кисг надпочечников наиболее оптимальны КТ и МРТ.
г.              Лечение. В связи с невозможностью исключения опухоли кисты должны быть удалены хирургическим путём.

2. Вирилизирующие опухоли коры надпочечников могут быль либо аденомами, либо карциномами.

а.              Симптомы

1. У женщин типичны гирсутизм, аменорея и увеличение клитора.
2. У мальчиков — преждевременное половое созревание.

б.              Диагноз. Локализацию опухоли лучше всего выявляют КТ и МРТ.
в.              Лечение — хирургическое: полное иссечение опухоли.

3. Феминизирующие опухоли коры надпочечников представлены либо аденомами, либо карциномами.

а.              Симптомы. У женщин опухоль проявляется преждевременным половым развитием. У мужчин возникает гинекомастия, понижение либидо, атрофия яичек.
б.              Диагноз. Локализацию опухоли устанавливают при КТ и МРТ.
в.              Лечение. Полное хирургическое удаление опухоли даёт надежду на излечение. При метастазах применяют митотан.

4. Латентные опухоли надпочечников выявляют при аутопсии в 9% случаев. В связи с использованием КТ и МРТ частота прижизненного выявления таких опухолей растёт.

а.              Аденомы возможно отличить от карцином только с помощью цитологического исследования ткани опухоли после её удаления.
б.              Больных с опухолями неясного генеза следует обследовать каждые 3 мес с проведением КТ или МРТ. Если опухоль больше 3 см в диаметре или быстро растёт, наиболее безопасным будет её хирургическое иссечение.
в.              Пункционная биопсия опухоли диаметром меньше 3 см (под контролем КТ) может помочь отличить доброкачественные аденомы коры от ранних стадий кортикальных карцином.

3. Феохромоцитома — опухоль, состоящая из хромаффннных клеток.

1. Статистика

а.              Распространённость. Феохромоцитому обнаруживают примерно у 0,5% больных с тяжёлой гипертензией и у 0,05% всех больных гипертензией.
б.              Семейное распространение. Феохромоцитомы могут возникать спорадически или же встречаются как составная часть синдромов.

1. Синдром Сиппла характеризуется множественными феохромоцитомами и медуллярной карциномой щитовидной железы, возможен гиперпаратиреоз.
2. Нейрофиброматоз и болезнь Лйндау могут сочетаться с феохромоцитомой.

2. Патологическая анатомия. Большая часть феохромоцитом — одиночные опухоли мозговой части надпочечника. 10-20% опухолей расположено вне надпочечников, а

1. 3% — в грудной клетке или в области шеи. Около 20% — множественные, а 10% — злокачественные.

3. Признаки. Проявления феохромоцитомы обусловлены повышенным уровнем циркулирующих катехоламинов.

а.              Гипертензия в 50% случаев имеет характер кризов. В типичных случаях приступы длятся менее 1 часа, усиливаются при физической нагрузке, наркозе, мочеиспускании (что предполагает феохромоцитому мочевого пузыря) и глубокой пальпации живота.
б.              Другие признаки, предполагающие феахрамапитаму: гипергликемия, повышенный обмен веществ и позиционная гипотензия у больного с гипертензией-

4. Диагноз. Подозрение на феохромоцитому возникает значительно чаще, чем она впоследствии диагностируется.

а.              В подтверждённых случаях в моче повышены уровни катехоламинов и их
метаболитов.

1. Наиболее информативными тестами считают уровень экскреции метадрена- лина в суточной моче, свободные катехоламины в моче (адреналин и норадреналин) и концентрация ванилилминдальной кислоты.
2. Стресс повышает уровень катехоламинов у здоровых лиц примерно в два раза; если больше, то возникает подозрение на феохромоцитому.

б.              Уровень катехоламинов крови весьма вариабелен и гораздо сложнее подвергается интерпретации, чем результаты исследования суточной мочи.
в.              У больных с небольшим повышением катехоламинов полезен тест подавления клонидя- ном. Через 3 часа после принятой внутрь дозы в 0,3 мг клонвдина содержание норадренали- на в крови понижается до нормального уровня у большинства здоровых лиц, но остаётся повышенным у больных с феохромоцитомой.

5. Определение локализации опухоли

а.              КТ и МРТ выявляют до 95% опухолей.
б.              Артериография. Её выполняют лишь после адекватной а-адренергической блокады, поскольку исследование может вызвать гипертонический криз.
в.              Сканирование с 13|1-бензилгуанидином позволяет определять локализацию опухолей, расположенных за пределами надпочечников.
г.              Исследование проб крови из полой веиы. Если локализацию феохромоцито- мы всё же не удалось выявить, можно исследовать содержание гормонов в крови, забранной через катетер на различных уровнях нижней полой вены или других вен.

6. Медикаментозная терапия

1. При неоперабельных опухолях и в качестве подготовки к операции применяют а- и (3- адреноблокаторы.

(а)              а-адреноблокаторы облегчают течение гипертензии и адренергические симптомы.

1. Феноксибензамин назначают внутрь, начиная с 10 мг дважды в день и увеличивая (при необходимости) дозу до 40 мг дважды в день.

(П) Фентоламин применяют в/в для лечения тяжёлых гипертонических кризов.
(in) Для получения длительной а-адренергической блокады используют празозин
(б)              (3-аореноблокаторы не следует применять изолированно, т.к. некорректируемая продолжительная а-адренергическая стимуляция может привести к усилению гипертензии. В некоторых случаях р-адреноблокаторы применяют в сочетании с а-адреноблокаторами.

2. Ингибитор тирозингидроксилазы метирозин блокирует образование норадреналина и адреналина, его применяют как альтернативный препарат для уменьшения выраженности симптомов феохромоцитомы. Показан при непереносимости больными адреноблокаторов.

7. Хирургическое лечение

а.              Предоперационная подготовка должна включать адренергическую блокаду как а-, так и р-адреноблокаторами.
б.              Операция

1. В ходе операции необходим контроль АД и ЦВД. У пожилых и имеющих сердечную патологию больных следует использовать катетер Суона-Ганца.
2. Во всех случаях выполняют доступ путём лапаротомии, т.к. вероятность множественных и вненадпочечниковых опухолей очень высока.
3. При феохромоцитомах операция выбора — тотальная адреналэктомия.

в.              Особые ситуации

1. Злокачественные феохромоцитомы иссекают. Если опухоль невозможно удалить полностью, производят максимально возможное её иссечение. В дальнейшем избыток катехоламинов корригируют при помощи медикаментозной терапии. При распространённых метастазах используют химиотерапию.
2. Если феохромоцитоми является составной частью полиэндокринного аденомитози, следует выполнить двустороннюю тотальную адреналэктомию. При удалении лишь одной железы чистота рецидивов ни противоположной стороне очень высока.
3. Для предупреждения сосудистой нестабильности больным проводят лечение и- блокиторими по меньшей мере в течение 1 недели до операции. При наличии аритмий за несколько дней до операции добавляют (3-блокаторы.