Незавершённый поворот кишечника — аномальное положение и фиксация средней кишки е брюшной полости (рис. 27-3). Обычно вовлечена вся тонкая кишка от ампулы Фа'тера До проксимальных 2/3 поперечно-ободочной кишки. Мальротация возникает либо незаеи-
Рис. 27-3. Незавершённый поворот с узлообразованием средней кишки
симо, либо в связи с другими мальформаnиями (например, диафрагмальная грыжа, омфало- nеле, гастрошизис).
А. Патологическая анатомия
Нормальное развитие в эмбриогенезе. Средняя кишка мигрирует внутрь брюшины,
где совершает поворот на 270°.
а.              Слепая кишка локализуется в правой подвздошной области.
б.              Восходящая ободочная кишка фиксируется в правом латеральном канале.
в.              Двенадnатиперстная кишка занимает ретроперитонеальное положение, по её передней поверхности проходит верхняя брыжеечная артерия.
Смещения, вызванные мальротацией
а.              Наблюдают различные варианты фиксадии слепой кишки. Наиболее типична фикса- дия в правом верхнем квадранте фиброзными тяжами (тяжи Лёдда), проходящими поверх нисходящей части д;венадnатиперстной кишки. При этом слепая кишка не фиксируется в правом нижнем квадранте брюшной полости, верхняя брыжеечная артерия не проходит по передней поверхности двенаддатиперстной кишки.
б.              Тонкая кишка не фиксирована связкой Трейтца, поддержку осуществляет только верхняя брыжеечная артерия.
Последствия мальротации достаточно серьёзны.
а.              Обструкция кишечника возникает в результате сдавления кишки тяжами, проходящими поверх нисходящей части двенаддатиперстной кишки и фиксированными в правом верхнем квадранте брюшной полости.
б.              Заворот средней кишки — более опасное осложнение, чем обструкция.
Возникает при повороте кишечника вокруг сосудистой ножки (верхней брыжееч-
ной артерии), приводит к ишемии и обструкции средней кишки.
Результат — гангрена тонкой кишки.
Б. Клиническая картина
Рвота с примесью жёлчи — один из ранних симптомов.
Кровавый стул (мелена) — позднее проявление, признак ишемии и некроза стенки кишки.
Внешний вид новорождённого зависит от стадии. На поздних стадиях выявляют признаки дегидратадии и/или шока.
В. Ранняя диагностика мальротации крайне важна для предотвращения заворота и гангрены кишечника.
Рентгенография
а.              Симптом двойного газового пузыря. На рентгенавскам снимке в прямей проекции видны газовые пузыри желудка и двенадцатиперстной кишки с отсутствием газа в других отделах кишечника. У новорождённого с рвотой этот симптом — показание к хирургическому вмешательству.
б.              На снимках верхнего отдела ЖКТ можно выявить аномальную локализацию связки Трёйтца, расположение двенадцатиперстной кишки слева от срединной линии, клювообразный затёк бариевой взвеси в месте заворота кишки.
Немедленное хирургическое вмешательство обязательно при подозрении на мальро- тацию кишечника, т.к. приблизительно у 50% больных с обструкгивной мальротацией обнаруживают заворот.
Г. Оперативное лечение
Простая мальротация. Показана операция Лёдда.
а.              Кишечник освобождают от фиброзных тяжей, мобилизуют двенадцатиперстную кишку.
б.              Слепую кишку фиксируют в левом верхнем квадранте, двенадцатиперстную — в правых латеральных отделах брюшной полости. Такое расположение органов предотвращает обструкцию или ишемию кишечника.
в.              Выполняют аппендэктомию (отечественные детские хирурги не считают её обязательной).
г.              Проводят ревизию брюшной полости с целью выявления других аномалий (например, мембрана двенадцатиперстной кишки).
Мальротация с заворотом
а.              При небольшом размере участков некроза выполняют резекцию некротизированной кишки с последующим проведением операции Лёдда.
б.              Если жизнеспособность большого участка кишечника вызывает сомнение, выполняют отсроченную резекцию. На первом этапе заворот ликвидируют и ушивают брюшную стенку. Через 24 ч выполняют релапаротомию. За это время границы некроза становятся явными.
Д. Прогноз
Заворот кишечника может рецидивировать после проведения хирургического вмешательства и операции Лёдда в 10% случаев (обычно в ранний послеоперационный период).
Простая мальротация. Осложнения возникают очень редко. При обширной резекции результат в значительной степени зависит от длины оставляемого кишечника. Чрезмерные резекции ведут к развитию тяжёлого синдрома мальабсорбции и даже к летальному исходу.