Точных эпидемиологических данных нет. Ориентировочно эпухэли ЦНС встречают у 8 человек на 100000 населения. Они бывают причиной смерти в 1% случаев (среди всей популяции).
А.              Опухоли головного мозга

1. Общие принципы

а.              Опухоли головного мозга разделяют на супратенториальные и субтентори-
альные. К супратентэриальным эпухэлям этнэсят эпухэли больших полушарий, основания передней и средней черепных ямэк; к субтентэриальным — эпухэли, расположенные пэд мозжечковым намётэм (эпухэли мэзжечка, ствола мэзга, IV желудочка, преддверно-улиткового нерва, основания задней черепной ямки). При распространении опухоли через большое затылочное отверстие в позвоночный канал (или наоборот) говорят о краниоспинальной опухоли.
б. Большее значение имеет разделение опухолей на внемозговые и внутримозго- вые. Большинстве внемэзгэвых эпухэлей мэжнэ радикально удалить (аденомы гипофиза, менингиомы, невриномы). Внутримозговые опухоли (глиомы) обычно характеризуются выраженным инфильтративным ростом и во многих случаях радикально неоперабельны.

2. Международная (ВОЗ) гистологическая классификация опухолей ЦНС (1993) включает 10 групп.

а.              Опухоли нейроэпителиальной ткани.
б.              Опухоли черепных и спинномозговых нервов.
в.              Опухоли оболочек мозга.
г.              Лимфомы и опухоли кроветворной ткани.
д.              Опухоли из зародышевых клеток.
е.              Кисты и опухолеподобные процессы.
ж.              Опухоли, расположенные в области турецкого седла.
з.              Прорастание опухолей из близлежащих тканей.
и.              Метастатические опухоли.
к. Неклассифицированные опухоли.

3. Кроме того, существует анатомическая классификация с делением опухолей головного мозга на следующие группы.

а.              Опухоли супратенториальной локализации: опухоли больших полушарий (всех долей) и области зрительного перекреста и турецкого седла. Также к этой группе относят опухоли боковых и III желудочков мозга.
б.              Опухоли субтенториальной локализации (задней черепной ямки): пинеаль- ной области, ножек мозга, моста, продолговатого мозга, IV желудочка, а также парастволовые опухоли (невринома преддверно-улиткового нерва) и менингиомы осноеа- ния черепа данной локализации.

4. Опухоли ЦНС не укладываются в общие принципы деления опухолей на доброкачественные и злокачественные. Существенное значение имеет скорость роста опухоли: поскольку внутричерепное пространство ограничено, быстрый рост вызывает быструю декомпенсацию. Также играют роль функциональная зрелость опухолевых клеток и способность к метастазированию, что само по себе достаточная редкость (в пределах ЦНС метастазирует медуллобластома, чаще локализующаяся в задней черепной ямке).
5. Выделяют следующие варианты клинического течения опухолей ЦНС.

а.              Бластоматозное (туморозное) течение характеризуется появлением и прогреди- ентным нарастанием очаговой симптоматики, а также синдромом внутричерепной гипертензии. Наиболее частый вариант опухолей ЦНС.
б.              Эпилептиформное течение встречается при узловом росте опухоли.
в.              Сосудистое течение возможно при кровоизлиянии в опухоль. Клинически напоминает геморрагический инсульт. Также может встречаться вариант, напоминающий преходящие нарушения мозгового кровообращения.
г.              Воспалительное течение напоминает течение менингоэнцефалита. Имеет место при малодифференцированных опухолях, растущих из незрелых клеток.
д.              Изолированный синдром внутричерепной гипертензии. Очаговой симптоматики нет. Возможен при опухолях с локализацией в желудочковой системе.

6. Диагностика. При подозрении на опухоль головного мозга проводят следующие диагностические исследования.

а.              Тщательный неврологический осмотр, включая развёрнутое офтальмологическое исследование (острота зрения, поля зрения, глазное дно). Отоневролог исследует обоняние, вкус, слух, вестибулярные функции.
б.              Краниография в двух основных проекциях, дополняемая (по показаниям) рентгенологическими снимками, сделанными при специальных укладках.
в.              ЭЭГ для выявления очагового поражения головного мозга.
г.              Эхоэнцефалоскопия позволяет констатировать смещение срединных структур мозга при полушарной локализации опухоли, а также выявить признаки гидроцефалии.
д.              Люмбальная пункция. Применяют для определения ликворного давления и лабораторного исследования СМЖ.
е.              Радиоизотопное исследование информативно при сильно васкуляризирован- ных опухолях, активно накапливающих радиопрепараты.
ж.              КТ и МРТ — наиболее информативные методы верификации новообразований и перифокального отёка.
з.              Церебральная и спинальная ангиография позволяет выявить дислокацию магистральных сосудов и собственную сеть сосудов опухоли.
и.              Специальные методы для оценки мозгового кровотоки, ВЧД, биоэлектрических и обменных процессов в отдельных мозговых структурах (транскраниальная допплерография, позитронно-эмиссионная томография и др.).

7. Характеристика наиболее часто встречающихся опухолей

а.              Астроцитома — чаще доброкачественная и относительно медленно растущая глиома, состоящая из клеток, похожих на астроциты; содержит варьирующее количество волокнистой стромы. Анапластические (злокачественные) астроцитомы характеризуются умеренной целлюлярностью и полиморфизмом.

1. Клиническая картина. Астродитомы и анапластические астрои;итомы в большинстве случаев проявляются нарастающими очаговыми неврологическими нарушениями, парциальными или генерализованными эпилептическими припадками, головной болью гипертензионного характера.
2. Прогноз. Существует обратная зависимость между прогнозом и возрастом больного, а также некротизацией опухоли. Важный фактор, влияющий на прогноз, — оставшаяся после первого оперативного вмешательства масса опухоли. При радикальном удалении прогноз может быть довольно благоприятным.
3. Лечение. Проводят хирургическую резекцию опухоли, при анапластической астроцитоме лечение дополняют лучевой терапией; химиотерапия также может дать положительный результат.

б.              Глиобластома (мультиформная глиобластома) — высокозлокачественная внутри- мозговая опухоль. Ткани опухоли содержит много сосудов, крупных артериовенозных шунтов, хорошо выявляемых при церебральной ангиографии, а также очагов некроза и кровоизлияний.

1. Клиническая картина сходна с симптомами менее агрессивных опухолей. Течение заболевания быстрое, вплоть до инсультообразного, что обусловлено быстрым увеличением массы опухоли, кровоизлиянием в неё. Отмечают выраженную интоксикацию. Опухоль может метастазировать по ликворным путям. Метастазы за пределы ЦНС встречаются крайне редко. КТ и МРТ выгявляют объёмное образование неправильной формы (с эффектом усиления после введения контрастного вещества).
2. Прогноз. Крайне неблагоприятный.
3. Лечение. Удаление основной массы опухоли. Лучевая и химиотерапия незначительно изменяют сроки выживания. В некоторых клиниках глиобластому считают противопоказанием к хирургическому лечению. Для уменьшения перифо- кального отёка мозга применяют кортикостероиды.

в.              Олигодендроглиома — чище доброкачественная и обыгчно медленно растущая внутримозговая опухоль, В большинстве случаев радикально удалить её не удаётся.

1. Клиническая картина обыгчно включает головную боль гипертензионного характера, парциальные или генерализованные эпилептические припадки, нарастающую очаговую симптоматику.
2. Прогноз. Средняя для всех олигодендроглиом длительность жизни больных с начала заболевания составляет 53 мес.

3. Лечение. Хирургическое вмешательство — основное лечение. Возможно, анаплас- тическая олигодендроглиома поддаётся лучевой и химиотерапии.

г.              Эпендимома — чаще доброкачественная опухоли исходящая из клеток эпендимы, выстилающей желудочки головного мозга и центральный канал спинного мозга. Встречается резко злокачественный вариант (анапластическая эпендимома).

1. Клиническая картина. Проявления гипертензионно-гидроцефального синдрома. Нередко наблюдают вынужденное положение головы, способствующее снижению ВЧД.
2. Прогноз может быть весьма благоприятным, опухоль очень чувствительна к лучевой терапии.
3. Лечение. Хирургическое удаление опухоли, при анапластической эпендимоме — в сочетании с лучевой терапией.

д.              Папиллома хориоидного сплетения. Чаще встречают доброкачественный вариант. Опухоль может иметь капсулу, бескапсульные опухоли (даже гистологически доброкачественные) могут распространяться по ликворным путям.

1. Клиническая картина. Располагаясь преимущественно интравентрикулярно, проявляется гипертензионно-гидроцефальным синдромом.
2. Прогноз может быть благоприятным при радикальном удалении опухоли.
3. Лечение хирургическое. Опухоль обладает относительной чувствительностью к лучевой терапии.

е.              Пинеалома — чаще доброкачественная опухоль, исходящая из паренхимы шишковидной железы. Растёт в виде относительно отграниченного узла, но может прорастать в ствол мозга и задние отделы III желудочка. Характерно наличие большого количества петрификатов в строме опухоли, выявляемых при КТ и на краниограммах.

1. Клиническая картина. Симптомы поражения четверохолмия. Признаки гипер- тензионно-гидроцефального синдрома.
2. Прогноз чаще благоприятный.
3. Лечение. Хирургическое удаление опухоли. Альтернативный метод — вентри- куло-перитонеальное шунтирование (паллиативная операция, уменьшающая внутричерепную гипертензию).

ж.              Медуллобластома — крайне злокачественная внутримозговая опухоль, поражает преимущественно детей. Обычно локализуется в задней черепной ямке — черве, полушариях мозжечка; часто врастает в IV желудочек и ствол мозга. Опухоль может метастазировать по ликворным путям.

1. Клиническая картина. Признаки гипертензионно-гидроцефального синдрома, поражения мозжечка и ствола головного мозга.
2. Прогноз, как правило, неблагоприятный.
3. Лечение. Хирургическое удаление опухоли с послеоперационной лучевой терапией.

з.              Невринома (шваннома) — доброкачественная опухоль, исходящая из оболочек черепных, спинномозговых и периферических нервов. В полости черепа наиболее часто выявляют невриному VIII нерва. При локализации в спинном мозге нередко проникает экстравертебрально через естественные костные отверстия, принимая форму песочных часов, причём внепозвоночный узел может достигать больших размеров.

1. Клиническая картина

(а)              Невринома кохлео-вестибулярного нерва проявляется шумом в ухе, развивающейся глухотой, симптомами поражения мозжечка, тройничного нерва и варолиева моста. На этапе окклюзии сйльвиева водопровода появляются и прогрессируют признаки внутричерепной гипертензии.
(б)              Невринома спинного мозга проявляется корешковой болью на уровне локализации опухоли. Восходящий тип нарушения проводниковых функций спинного мозга. Нарушение функции органов таза.

2. Прогноз, как правило, благоприятный.
3. Лечение. Хирургическое удаление опухоли.

и.              Менингиома. Эксграцеребральная и эксграмедуллярная опухоль, развивающаяся из арахноидальных отщеплений в твёрдой мозговой оболочке. Характеризуется медленным ростом, сдавлением и смещением структур мозга. Чаще локализуется супратенториально.

1. Клиническая картина. Менингиомы могут проявляться общей или локальной головной болью, парциальными или генерализованными судорогами, нарастающими очаговыми симптомами.
2. Прогноз при радикальном удалении опухоли благоприятный.
3. Лечение. Хирургическое удаление опухоли.

к. Лимфома. Частота в последние годы увеличивается, особенно у больных с иммунодефицитом.

1. Исследования, позволяющие визуализировать поражение, выявляют один или более очаги, как правило, перивентрикулярной локализации. Диагноз можно уточнить при помощи стереотаксической биопсии.
2. Лечение. Хотя терапия кортикостероидами может быстро привести к уменьшению размеров опухоли, выживаемость зависит от лучевой и химиотерапии.

л. Аденома гипофиза. Опухоль исходит из клеток передней доли гипофиза. Может располагаться в полости турецкого седла, не вызывая изменения его размеров {т.н. микроаденомы). Гормонально-активные малодифференцированные аденомы гипофиза склонны к инфильтративному росту: проникают в носоглотку, решётчатый лабиринт, орбиту. Могут проникать в вещество и желудочки головного мозга. Возможен гистологически злокачественный вариант опухоли.

1. Клиническая картина. Характерны эндокринные нарушения: акромегалия, галакторея-аменорея, импотенция, синдром Иценко-Кушинга, тиреотоксикоз либо гипогонадизм. Выявляют признаки гипертензионно-гидроцефального синдрома.
2. Прогноз в большинстве случаев благоприятный, особенно если лечение проводят на ранних стадиях болезни.
3. Лечение. Интракраниальное или трансназальное удаление опухоли. Лучевая терапия служит дополнительным методом.

м. Краниофарингиома — врождённая доброкачественная дисэмбриогенетическая опухоль, развивающаяся из эпителия гипофизарного кармана Ратке, Может располагаться субселлярно, интраселлярно, интрасупраселлярно. Интракраниальная часть опухоли нередко достигает гигантских размеров. Опухоль, как правило, содержит кисты и петрификаты.

1. Клиническая картина близка к клинической картине аденомы гипофиза.
2. Прогноз хирургического лечения при большинстве анатомо-топографических вариантов благоприятный.
3. Лечение — хирургическое удаление опухоли.

В.              Опухоли спинного мозга

1. Классификация

а.              Экстрадуральные опухоли наиболее злокачественны. Растут быстро, разрушая позвоночный столб.
б,              Интрадуральные экстрамедуллярные опухоли. Нейрофибромы и менингиомы составляют 90%.
в.              Интрамедуллярные опухоли в 95% случаев — глиомы, гистологически доброкачественны.

1. Большинство данных опухолей составляют эпендимомы (50%) и астроцитомы (45%).
2. Эпендимомы склонны к росту в конском хвосте.

г.              Метастатические опухоли составляют 50% интраспинальных опухолей и наиболее часто происходят из лёгких, молочной железы, лимфоидной ткани, простаты, щитовидной железы.

2. Клиническая картина

а.              Болевой синдром часто бывает вызван опухолями спинного мозга. Ночные боли, заставляющие больного просыпаться, прогрессирующая слабость в анамнезе — признаки, наводящие на мысль об интраспинальном новообразовании.
б.              Манифестные признаки заболевания — клиника, характеризующая нарастающее сдавление спинного мозга.

1. Прогрессирующее нарушение чувствительности ниже уровня поражения.
2. Прогрессирующее развитие пара- или тетрапареза.
3. Прогрессирование дисфункции тазовых органов (энурез и энкопрез).

3. Радиологические исследования включают рентгенографию позвоночника, миело- графию, КТ и МРТ.
4. Лечение

а.              Первичные опухоли

1. Медикаментозная терапия

(а)              Введение фуросемида или маннитола в/в для повышения диуреза и снижения отёка спинного мозга.
(б)              Введение дексаметазона.

2. Хирургическое вмешательство направлено на удаление опухоли, забор ткани опухоли для гистологического исследования, декомпрессию.
3. Развитие лазерной хирургии и ультразвуковых аспираторов предоставило возможность безопасно проводить радикальное удаление опухоли.

б.              Метастатические опухоли

1. Первичное лечение радиочувствительных опухолей включает введение диуретиков, дексаметазона и лучевую терапию.
2. Показания к операции

(а)              Резистентность опухоли к радиотерапии.
(б)              Неэффективность лучевой терапии.

3. Лучевая и химиотерапия показаны как паллиативная мера, замедляющая рост опухоли.