ПОРОКИ РАЗВИТИЯ


А.              Дизрафия (или арафия) Как правило, нарушение срастания срединного шва черепа сопровождается различными проявлениями, обнаруживаемыми при клиническом осмотре. Например, при осмотре спины можно выявить невус, липому, атипичный кровеносный сосуд, впадину на коже.
Б. Менингоцеле — мозговая грыжа, содержащая в грыжевом мешке только мозговые оболочки.
  1. Клиническая картина. Мешотчатое выбухание твёрдой мозговой оболочки по задней срединной линии, обычно не связанное с какими-либо неврологическими нарушениями.
  1. Операция показана с косметической целью.

В.              Гидроцефалия (дословно означает водянка мозга) может быть врождённой и приобретённой. Причины: гиперсекреция, нарушение резорбции СМЖ, окклюзия ликворных пространств,
  1. Этиология

а.              Последствия кровоизлияния в желудочки головного мозга у недоношенного ребёнка.
б.              Стеноз силъвиева водопровода.
в.              Последствия родовой травмы.
г.              Последствия инфекционно-воспалительных заболеваний.
д.              Последствия черепно-мозговой травмы.
е.              Мальформация Арнольда-Киари (патология краниовертебрального перехода).
  1. Тип "I. IV желудочек находится выше большого затылочного отверстия, но верхнешейный отдел спинного мозга смещён каудально.
  2. Тип И. Наиболее часто встречающийся. Выбухание IV желудочка и миндалин мозжечка каудально, ниже заднего полукольца большого затылочного отверстия.
  3. Тип III и IV. Прогрессирующее каудальное смещение червя мозжечка, моста и ствола мозга ниже большого затылочного отверстия.

ж.              Болезнь Денди-Уокера — агенезия отверстий Люшка и Мажанди, проявляющаяся образованием в задней черепной ямке кисты больших размеров и расширением боковых и III желудочков.
  1. Клиническая картина. Выбухание родничков, расширение вен волосистой части головы, прогрессирующее увеличение окружности головы, паралич взора вверх (синдром Паримо), отёк диска зрительного нерва, сонливость, раздражительность, тошнота и рвота.
  2. Лечение. Для уточнения диагноза проводят КТ и МРТ, затем устанавливают шунт для оттока СМЖ или трепанируют заднюю черепную ямку.

а.              Вентрикуло-перитонеальное шунтирование используют наиболее часто (СМЖ шунтируют в брюшную полость).
б.              У новорождённых с очень маленькой массой тела всасывающая способность брюшины нарушена, поэтому вентрикуло-перитонеальный шунт следует использовать с большой осторожностью.

Источник: Лопухин Ю.М., Савельев В.С., «Хирургия» 1997

А так же в разделе «ПОРОКИ РАЗВИТИЯ »