Патология передней доли гипофиза связана либо с недостаточней (гипопитуитаризм), либо с избыточной (гиперпитуитаризм) продукцией гормонов аденогипофиза, либо с эффектами опухолей гипофиза

1. Опухоли гипофиза составляют 10% от всех внутричерепных опухолей. Большая их часть — доброкачественные, но их постоянный медленный рост в пределах, ограниченных турецким седлом и расположенных над ним областях, способен привести к серьёзным эндокринным и неврологическим осложнениям.

а.              Виды

1. Аденомы гипофиза классифицируют по преобладающему в их составе типу эндокрин

ных клеток. Соматотрофные (соматотрофиномы) опухоли вырабатывают гормон роста, ксртикотрспные опухоли — АКТГ, лактотрспные опухоли — пролактин

2. Краниофарингиома — наиболее чистая опухоль гипоталамо-гипофизарной области у детей, возникает из рудиментарных клеток кармана Ратке. Опухоль обычно локализована над турецким седлом, может быть солидной или кистозной. Чисто определяют участки кальцификации.
3. Менингиомы и метастатические опухоли также могут поражать гипоталамс-гипсфи- зарную область.

б.              Клиника

1. При избыточной продукции гормонов аденомами гипофиза развиваются акромегалия, болезнь Кушинга или гиперпролактинемия. В редких случаях опухоли вырабатывают ТТГ, чтс вызывает гипертиреоз.
2. Недостаточное образование гормона, обусловленное компрессией и разрушением клеток гипофиза и гипоталамуса, вызывает гипопитуитаризм.
3. Неврологическая симптоматика

(а)              Сдавление зрительного нерва. Опухоли гипофиза метут сказывать давление в области перекреста зрительных нервов. Сначала наблюдают потерю зрения в верхних височных квадрантах, в далеко зашедших случаях возникает битемпоральная гемианопия.
(б)              Часто бывает головная боль.
(в)              Другие проявления (изменения психического статуса, аномалии черепных нервов, рвота и отёк соска зрительного нерва) отмечают реже.

4. Микроаденомы. С помощью чувствительных визуализирующих методик {например, МРТ) микрсаденомы гипофиза (диаметр lt; 10 мм) находят у 10-20% практически здоровых женщин. При отсутствии гиперпролактинемии, других гормональных нарушений и прогрессирующего увеличения микроаденом их считают случайными находками, не имеющими клинического значения.
5. СПЭА1

в.              Диагноз

1. Визуализация

(а)              Рентгенография черепа позволяет обнаружить увеличение или деформацию турецкого седла, если диаметр опухоли составляет 10 мм и более (макроаденома). Кальцификация над турецким седлом может наблюдаться при краниaфарингиaме.
(б)              Микроаденомы визуализируют при помощи более чувствительных методик (МРТ с гадолинием, КТ).

2. Исследование гормонов (СТГ, АКТГ, пролЕтин) позволяет диагностировать даже микроаденомы гипофиза.

г.              Терапия

1. Операция показана при аденомах гипофиза, протекающих с неврологической симптомати

кой, и при клинически значимой гиперпродукции гормонов.
(а)              Транссфеноидальная микрохирургия гипофиза применяется при опухолях, локализованных внутри турецкого седла. Часто мелкие аденомы мaжнa удалить без повреждения нормальной ткани гипофиза.
(б)              Трансфронтальная резекция показана при больших опухолях с распространением далеко за пределы турецкого седла и при опухолях, вызывающих сдавление перекреста зрительных нервов.

2. Лучевая терапия (изолированная или в сочетании с операцией) может уменьшить разме

ры опухолей гипофиза и снизить секрецию гермона.

3. Медикаментозное лечение

(а)              Заместительная гормональная терапия показана при гипaпитуитаризме.
(б)              Бромокриптин уменьшает секрецию пролактина.

2. Гипопитуитаризм

а.              Этиология

1. Опухоли гипофиза, обычно аденомы и краниaфарингиaмы, могут привести к разрушению компонентов гипaфизарнaтипaталамическaй системы с соответствующими гормональными выпадениями.
2. Оперативное удаление опухолей гипофиза или других опухолей головного мозга может вызвать повреждение гипоталамуса и/или гипофиза.

б.              Диагноз. Важный этап диагностики гипaпитуитаризма — оценка функции органов- мишеней; наличие гипaпигуитаризма часто предполагают при сочетанных нарушениях функции нескольких органов-мишеней (например, щитовидной железы, надпочечников или гонад).
в.              Лечение

1. Причина гипофизарной недостаточности (например, растущая опухоль гипофиза) должна быть точно установлена до начала лечения (если последнее возможно).

1. (2)              Гормональная заместительная терапия

.              3.              Акромегалия
а.              Этиология. Акромегалия чаще возникает при продуцирующей СТГ аденоме гипофиза.

1. Во многих случаях аденома достаточно велика и вызывает разрушение турецкого седла, что и '              наблюдают на рентгенограмме черепа в боковой проекции; в других случаях для визуализации

'              опухоли используют КТ или МРТ; иногда опухоль вообще не поддаётся визуализации.

1. (2)              Гистология; эозинофильные или хрaмaфaбные аденомы. Иммунaциroхимия: сaматотрaф-

ные клетки.
$ б. Клиника. Избыточная секреция СТГ вызывает изменения в костях, мягких тканях, сказывается на метаболизме.
А              (1)              У детей избыточная секреция СТГ стимулирует линейный рост длинных трубчатых костей —
ч              гигантизм. После «закрытия» метафизарных хрящей подобных изменений не наблюдают.
Г              (2)              Рост мягких тканей и непропорциональное увеличение костей у взрослых вызывает отклоне-
$              ния, изменяющие внешность больного. Эти изменения возникают постепенно и долго
f              остаются незаметными для бaльнaгa и его семьи. Часто отклонения обнаруживают лишь при
сравнении внешнего вида бaльнaгa с его изображением на старых фотографиях.
в.              Диагноз акромегалии во многом определяют клинические проявления. Изменения уровней СТГ и/или соматомедина С в крови подтверждают диагноз.
г.              Лечение

1. После травссфеноидальной аденомэктомии гипофиза происходит немедленная нормализация уровня СТГ у большинства больных; полного излечения достигают чаще при малом размере аденомы; при большой опухоли, прорастающей за пределы турецкого седла, полное излечение сомнительно.
2. Лучевая терапия очень медленно снижает уровень СТГ; возможно отсутствие эффекта в течение 3-10 лет от начала лечения, в некоторых случаях нормализации вообще не происходит.
3. Октреотид применяют в виде подкожных инъекций, понижает уровень СТГ у многих больных с акромегалией.

4. Гиперпролактинемия. Около 50% всех аденом гипофиза обладают способностью секретиро-

вать пролактин.
а.              Этиология

1. Пролактиномы встречают чаще у женщин, е репродуктивном возрасте эти опухоли вызывают менструальные нарушения и галакторею (синдром галактореи-аменореи). У большинства мужчин при диагностировании опухоли имеют большие размеры, в связи с чем часто вызывают неврологические нарушения и гипогонадизм.
2. Повреждение гипоталамуса или ножки гипофиза опухолями, гранулёмами и другими процессами нарушает нормальный ингибирующий эффект гипоталамического дофамина на лактотропную активность, что приводит к гиперсекреции пролактина.
3. Некоторые лекарства ингибируют активность дофамина. К ним относятся психотропные средства (например, фенотиазины, бутирофеноны, трщиклические антидепрессанты), гипотензивные препараты (например, метилдофа, резерпин), метоклопрамид, циметидин и другие.

б.              Клиника

1. Аменорея или нерегулярность менструаций обусловлена пролактином: ингибирование синтеза гонадолиберина в гипоталамусе оказывает прямой эффект на яичники.
2. Галакторея — непосредственный результат избытка пролактина.
3. Импотенция и снижение либидо из-за низкого уровня тестостерона — частые эндокринологические проявления у мужчин.

в.              Диагноз

1. Уровень пролактина сыворотки, превышающий 300 нг/мл, с большой вероятностью свидетельствует о наличии пролактиномы. При функциональных причинах (например, воздействие лекарств) гиперпролактинемия редко превышает 100-200 нг/мл.
2. Для визуализации аденомы применяют КТ и МРТ.

г.              Лечение пролактиномы зависит от размера опухоли и её проявлений. При небольшой, не увеличивающейся опухоли у женщины с незначительной галактореей, не желающей забеременеть, необходимости в лечении может не быть. При желании забеременеть, при неприемлемой галакторее или аменорее, при росте опухоли или возникновении местных симптомов показаны
оперативное лечение, бромокриптин и лучевая терапия.

1. Транссфеноидадьное оперативное вмешательство приводит к положительным резуль

татам у большинства больных с пролактиномами малых размеров.

2. Бромокриптин эффективно снижает уровень пролактина, обычно до нормальных величин, что приводит к уменьшению галактореи и восстановлению нормальных месячных; уменьшается и размер опухоли. Однако, у многих больных возможна непереносимость препарата; типичными побочными эффектами считают тошноту, головную боль, головокружение и утомляемость.
3. Лучевая терапия часто применяется в сочетании с операцией и бромокриптином для ещё большего уменьшения размера и подавления функции опухоли.