Общие клинические признаки этой группы заболеваний и пороков развития — нарастающие V одышка, цианоз и тахикардия.
Атрезия хоан — непроходимость задних носовых ходов (врождённый порок развития). ь Особенно опасна двусторонняя атрезия.
1. Клиническая картина обусловлена высоким расположением гортани (невозможность дыхания при сосании).
Типичен комплекс нарастающих симптомов.
Одышка.
Цианоз. При плаче цианоз несколько уменьшается за счёт дыхания ртом.
Приступы апноэ.
Тахикардия.
i 2. Диагноз уточняют зондированием носовых ходов резиновым катетером.
Лечение
а.              Первая помощь направлена на обеспечение ротового дыхания: фиксация подбородка ребёнка к области грудины лейкопластырем, введение воздуховода.
б.              При неэффективности перечисленных мер и угрожающем жизни нарастании синдрома острых респираторных расстройств показана трахеостомйя.
Б. Ранула — киста подъязычной слюнной железы, расположенная на дне полости' рта под языком. Возникает в результате закупорки протока подъязычной железы или воспалительного процесса в её ткани.
Анатомия. Киста представляет собой округлое тонкостенное образование, заполненное прозрачной жидкостью. Достигая значительных размеров, ранула оттесняет язык кзади, вызывая нарушения дыхания.
Клиническая картина. Комплекс постепенно нарастающих симптомов:
а.              затруднение дыхания;
б.              одышка;
в.              цианоз;
г.              невозможность сосания без перерывов.
Лечение хирургическое.
а.              Первая помощь при угрожающих жизни нарушениях дыхания — экстренная пункция кисты и аспирация её содержимого.
б.              После стабилизации состояния — транспортировка новорождённого в центр детской хирургии для иссечения стенок кисты.
Макроглоссия — увеличение размеров языка.
Классификация
а.              Истинная макроглоссия — гипертрофия мылит языка, сочетающаяся с нарушениями нервно-психического статуса (например, при болезни Дауна, кретинизме).
б.              Ложная макроглоссия — увеличение размеров языка за счёт патологических сосудистых новообразований в его толще (например, гемангиоматоз, лимфангиоматоз).
Клиническая картина
а.              При рождении ребёнка виден выступающий из ротовой полости язык, занимающий всю полость рта и затрудняющий дыхание.
б.              Прерывистое сосание, инспираторная одышка, нарастающий цианоз.
в.              При гемангиоматозе в области языка видны багрово-синюшные бугристые образования.
Лечение
а.              При выраженном нарушении дыхания показаны выведение языка из ротовой полости и его прошивание с целью фиксации.
б.              После оказания первой помощи ребёнка экстренно транспортируют в центр детской хирургии для выполнения радикальной пластической операции.
Г. Стеноз гортани или трахеи, поперечная мембрана с одним или несколькими отверстиями
Анатомия. Врождённое сужение или мембрана обычно локализуется в гортани или верхнем отделе трахеи.
Клиническая картина зависит от степени стеноза и варьирует от стридорозного дыхания без серьёзных респираторных расстройств до выраженной инспираторной одышки и прогрессирующего цианоза.
Диагностика основана на аускультативном определении уровня сужения просвета гортани по максимально выраженному стридорозному дыханию (аускультация, спускаясь от угла нижней челюсти до грудины), а также на результатах ларинго- и трахеоскопии.
Лечение
а.              При угрожающих жизни дыхательных нарушениях показана нижняя трахеостомия.
б.              В дальнейшем выполняют пластическую операцию.
Д. Перекрёстный ход сонных артерий. Аномально идущие сосуды сдавливают трахею, вызывая нарушения дыхания.
Анатомия
а.              Возможны два анатомических варианта.
Обе сонные артерии перекрещиваются спереди от трахеи.
Одна из сонных артерий идёт по передней поверхности трахеи, а другая по задней.
б.              В обоих случаях перекрест сдавливает трахею.
Клиническая картина
а.              Стридорозное дыхание, одышка, цианоз.
б.              Степень респираторных расстройств варьирует в зависимости от степени стеноза.
Диагностика не вызывает затруднений — на шее видны один или два перекрещивающих трахею сосуда; отчётливо выражена их пульсация.
Лечение
а.              При угрожающих жизни дыхательных нарушениях показана нижняя трахеостомия (ниже места перекреста сосудов).
б.              В дальнейшем выполняют пластическую операцию.
Е. Двойная дуга аорты
Анатомия. Аорта отходит от сердца двумя стволами, сдавливая нижний отдел трахеи. Добавочный ствол нередко представляет собой соединительнотканный тяж без просвета.
Клиническая картина зависит от степени сдавления трахеи. Характерно стридороз- ное дыхание, максимально выраженное за грудиной.
Диагностика основана на низкой локализации максимально выраженного стридорозного дыхания, данных трахеоскопии и многоосевой рентгенографии. Информативны УЗИ и КТ.
Лечение
а.              Экстренное направление в центр детской или сердечно-сосудистой хирургии для выполнения радикальной операции — пересечения добавочного сосуда с целью высвобождения трахеи.
б.              Трахеостомия бессмысленна, поскольку препятствие расположено низко.
Ж. Опухоли средостения, сдавливающие трахею.
Виды
а.              Опухоли переднего средостения (тимомы) встречаются редко.
б.              Опухоли заднего средостения (нейробластомы и др.) встречаются чаще.
Клиническая картина. Прогрессирующие дыхательные нарушения, стридорозное дыхание. Иногда неврологическая симптоматика.
Диагностика
а.              Локализация максимально выраженного стридорозного дыхания за грудиной.
б.              Обзорная рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях (на боковом снимке отчётливо видно округлое образование, расположенное в заднем или переднем средостении, оттесняющее трахею).
в.              КТ и МРТ.
Лечение. Экстренное направление в центр детской хирургии для выполнения торакото- мии и радикального удаления опухоли.
Заболевания, обусловленные коллапсом лёгкого или ателектазом 1. Общие сведения
а.              Ателектаз — спадение доли лёгкого, обусловленное непроходимостью дренирующего бронха (инородное тело, сгусток мокроты).
Клиническая картина
(а)              Степень дыхательной недостаточности зависит от объёма лёгочной паренхимы, не участвующего в дыхании. Проявления: прогрессирующий цианоз, тахикардия.
(б)              Средостение смещено в поражённую сторону, над зоной ателектаза укорочен перкуторный звук, ослаблено или отсутствует дыхание.              q
(в)              Данные обзорной рентгенограммы органов грудной клетки:
смещение тени средостения в поражённую сторону;
тень ателектаза имеет вид треугольника, обращенного вершиной к корню лёгкого (при тотальном ателектазе — тотальное гомогенное затенение).
Лечение. Основная цель — восстановление проходимости бронхов.
(а)              Массаж грудной клетки, отхаркивающие микстуры.
(б)              При подозрении на инородное тело и в острых ситуациях показана экстренная бронхоскопия.
б.              Коллапс лёгкого — спадение лёгкого за счёт повышения внутриплеврального (пневмоторакс, гидроторакс) или внутрилёгочного (раздутая киста, булла, острая лобарная эмфизема) давления.
Клиническая картина
(а)              Остро или постепенно нарастающая дыхательная недостаточность: одышка, цианоз, тахикардия.
(б)              Средостение смещено в здоровую сторону; на стороне поражения (в зависимости от патологии) находят тимпанит или укорочение перкуторного звука.
(в)              Данные обзорной рентгенографии органов грудной клетки:
(i) сильное смещение тени средостения в здоровую сторону;              '
(и)              тотальное затенение при гидротораксе, просветление при пневмотораксе или горизонтальный уровень жидкости (пиопневмоторакс); во всех случаях видно спавшееся, оттеснённое к средостению лёгкое.
Лечение. Цель — устранение внутриплеврального (внутрилёгочного) напряжения, расправление спавшегося лёгкого. Проводят пункцию или дренирование плевральной полости (напряжённой кисты, буллы).
Острая лобарная эмфизема (врождённая лобарная эмфизема) — острое вздутие поражённой доли, связанное с врождённой несостоятельностью стенок альвеол и бронхиол, рвущихся при повышении внутриплеврального давления (первый вдох, кашель).
а Анатомия. Макроскопически доля напоминает поролоновую губку. Она не спадается, занимает всю плевральную полость, оттесняя здоровые участки лёгкого и средостение.
б.              Клиническая картина
Одышка, цианоз, тахикардия.
Поражённая половина грудной клетки выбухает, не участвует в акте дыхания.
Перкуторно выявляют смещение границ сердца в здоровую сторону.
Дыхательные шумы над поражённой половиной грудной клетки не прослушиваются.
в.              Диагностика
Данные анамнеза.
Результаты объективного осмотра.
Данные обзорной рентгенографии органов грудной клетки напоминают картину пневмоторакса:
(а)              просветление на стороне поражения, лёгочный рисунок не прослеживается;
(б)              оттеснение к средостению спавшихся непоражённых долей;
(в)              резкое смещение средостения в здоровую сторону.
При сомнении в диагнозе проводят плевральную пункцию. Отсутствие воздуха в плевральной полости подтверждает диагноз острой лобарной эмфиземы.
г.              Лечение
Показана экстренная торакотомия с удалением поражённой доли.
Если выполнить операцию по тем или иным причинам невозможно и дыхательная недостаточность нарастает, проводят бронхоскопию с окклюзией бронха, дренирующего поражённую долю (его характерный признак при бронхоскопии — щелевидный просвет вследствие сдавления). После выполнения процедуры необходима транспортировка ребёнка в центр детской хирургии.