СОЛИДНЫЕ ОПУХОЛИ


Опухоль Вильмса (см. главу 23 V Г) и нейробластома — две самые типичные опухоли детского возраста.
Нейробластома — новообразование, исходящее из эмбриональных предшественников симпатической нервной системы.
Заболеваемость 1 на 10000 живорождённых. Возникает в раннем возрасте, в 50-60% случаев до 2 лет.
Варианты нейробластомы
а.              Классическая нейробластома — злокачественная недифференцированная опухоль без капсулы, диффузно прорастающая в окружающие ткани.
б.              Ганглионеврома — доброкачественная, хорошо инкапсулированная опухоль, состоящая из дифференцированных зрелых ганглиозных клеток.
в.              Ганглионейробластома — переходная форма, состоящая как из недифференцированных нейробластов, так и из зрелых дифференцированных ганглиозных клеток. Капсула бывает не всегда.
Клиническая картина
а.              У большинства пациентов первое проявление опухоли — пальпируемое образование в брюшной полости. Излюбленная локализация — забрюшинное пространство и заднее средостение.
б.              Так как опухоль чаще всего расположена вблизи позвоночника, возможны неврологические симптомы вследствие сдавления нервных стволов или спинного мозга при прорастании опухоли в экстрадуральное пространство (гантельная опухоль).
в.              Выявляют синдром Хдрнера, возникающий при сдавлении опухолью симпатического ствола.
г.              Другие симптомы: мозжечковая атаксия и опсоклонус (постоянные спонтанные сочетанные движения глазных яблок в различных направлениях).
д.              Метастазы поражают лёгкие, печень, кожу, костный мозг и кости.
Диагноз
а.              Анализ мочи. Опухоль синтезирует катехоламины. Моча больных содержит вани- лилминдальную или гомованилиновую кислоту.
б.              Методы лучевой диагностики
Радиоизотопное сканирование костной системы позволяет выявить костные метастазы.
Рентгенография грудной клетки подтверждает или исключает наличие лёгочных метастазов.
Внутривенная пиелография — основной метод радиологического исследования при нейрабластэме надпочечников. Обнаруживают образование в надпочечнике, сдавливающее пачку.
Кальцификаты на рентгенограммах брюшнай паласти при нейрабластэме обнаруживают чаще, чем при эпухэли Вйлъмса.
УЗИ помогает визуализировать новообразование.
КТ не талька позволяет определить локализацию первичней эпухэли, на и служит весьма чувствительным исследованием при выявлении метастазов в печень.
в.              Анализ крови (общий и биохимический). У 40-60% пациентов обнаруживают анемию.
Лечение. Комплексный пэдхэд к лечению нейрабластамы требует сочетания хирургических, лучевых и медикаментозных метэдэв.
а.              Операция. Желательна палнае удаление эпухэли, на у большинства бальных (60%) обнаруживают метастазы.
б.              Лучевая терапия. Применяют в качестве адъювантной терапии при полностью или частично резецированных первичных опухолях и как паллиативное лечение на далеко зашедших стадиях.
в.              Химиотерапия. Применяют циклафасфамид, винкристин, адриамицин и дакарбазин.
г.              Аутотрансплантация костного мозга, очищенного от опухолевых клеток. Применяют при распространении и рецидивах опухоли. Первые результаты обнадеживающие — выживаемость значительно выше, чем при проведении стандартного лечения.
Прогноз
а.              Нейрабластама плаха поддаётся терапии. Прогноз неблагоприятный.
б.              Факторы, влияющие на выживаемость пациента
Возраст. Чем раньше был поставлен диагноз, тем благоприятнее исход заболевания.
Стадия. Чем дальше зашла заболевание, тем хуже прагназ.
Локализация опухоли. При интраперитонеальной нейробластоме прогноз хуже, чем при экстрапеританеальнай.
Локализация метастазов. Больные с костными метастазами быстро погибают.

Источник: Лопухин Ю.М., Савельев В.С., «Хирургия» 1997

А так же в разделе «СОЛИДНЫЕ ОПУХОЛИ »