А.              Кисты

1. Кисты вилочковой железы

а.              Эмбриология (см. также главу 17 I А). Зачаток вилочковой железы возникает из пютш- ных карманов и мигрирует в каудальном и медиальном направлениях, спускаясь в верхнее средостение.
Дефекты миграции. Во время миграции зачатка тимуса отдельные его фрагменты могут быпь «потеряны». В таких случаях формируются участки ткани вилочковой железы (аберрантные [эктопические] островки вилочковой железы), а также кисты, включающие остатки эпителиальной выстилки глоточных карманов.
б.              Характеристика

1. Кисты составляют 90% всех случаев эктопии вилочковой железы. Кисты тимуса могут быть локализованы в любой точке линии, соединяющей угол нижней челюсти с вырезкой грудины.
2. В 95% случаев кисты тимуса односторонние.
3. Их большую часть выгявляют в детском возрасте; у мальчиков чаще, чем у девочек.
4. Кисты могут быгть одно- или многокамерными.
5. Полость кисты содержит жидкость янтарного или коричневого цвета, прозрачную или мутную.

в.              Осложнения

1. Кисты обыгчно бессимптомны, но при их инфицировании или внезапном увеличении возникает боль.
2. Кисты срединной локализации могут вызвать дисфагию.
3. Возможны как доброкачественная гиперплазия кист, так и их злокачественная трансформация.

г.              Дифференциальный диагноз

1. Бранхиогенные кисты (происходящие из эмбриональныгх жаберныгх дуг) редко нисходят в область ключицы.

2. Кистозные гигромы лежат латерально, они более диффузные. Обычно их встречают у детей,

д.              Лечение. Метод выбора — хирургическая операция (удаление кисты).

2. Паратиреоидные кисты находят редко (преимущественно в возрасте 30-50 лет). Кисты выглядят как солитарные образования, связанные с нижними полюсами щитовидной железы. Характерно смещение трахеи, приводящее к респираторным расстройствам. Возможна осиплость голоса вследствие сдавления возвратного гортанного нерва. Лечение хирургическое — удаление кист.

Б. Заболевания, связанные с щитовидной железой

1. Эмбриология (закладка и формирование щитовидной железы рассмотрена в главе 17 I А). Зачаток железы сначала связан с глоткой при помощи полого тяжа (щитовидно-язычный проток, ductus thyroglossus), открывающегося на поверхности корня языка (позднее — слепое отверстие, foramen coecum).

а. Щитовидно-язычный проток может проходить спереди, сзади либо через подъязычную кость.
В большинстве случаев он облитерирован, но иногда может иметь просвет.
б.              Остатки зачатков щитовидной железы могут лежать в любой точке их миграции.

1. Вследствие нарушения миграции зачатков щитовидной железы возникают кисты, свищи, дополнительные (эктопированные) щитовидные железы и опухоли.
2. Чаще кисты расположены по срединной линии (у подъязычной кости).
3. Солидные опухоли, исходящие из щитовидно-язычного протока, в большинстве случаев расположены в области языка (выше подъязычной кости).

2. Эктопированные щитовидные железы

а.              Характеристика

1. Дистопичные щитовидные железы могут быть расположены в языке и в тканях шеи.
2. Встречают также эндотрахеальные островки.
3. У больных с эктопированной щитовидной железой при обследовании области её типичного расположения легко пальпируют кольца трахеи.

б.              Лечение зависит от степени обструкции трахеи и наличия ткани щитовидной железы в других местах.

1. Около 70-80% больных имеет только эктопированную щитовидную железу.
2. Перед удалением образования, подозреваемого в качестве аберрантной щитовидной железы, следует провести её сканирование. Необходимо убедиться, что существует типично локализованная и функционирующая щитовидная железа.

3. Кисты и свищи щитовидно-язычного протока

а.              Анатомия

1. Эти образования расположены по срединной линии (если предыдущая операция не исказила картину).
2. Около 20% из них расположено выше подъязычной кости, 15% — в области подъязычной кости и 65% — ниже неё.

б.              Характеристика

1. Свищи почти всегда возникают вследствие инфицирования кист. Дренирование последних (самопроизвольное или хирургическое) приводит к возникновению фистулы. Свищевые ходы могут быть открыты внутрь, наружу или в обоих направлениях (полные свищи)
2. Кисты щитовидно-язычного протока выявляют в 50% случаев в возрасте до 10 лет.

(а)              Диаметр кист обычно составляет 2-4 см, возможны колебания. Растут кисты медленно.
(б)              При глотательных движениях кисты перемещаются вместе с гортанью.
в.              Лечение хирургическое.

1. Кисты и синусы удаляют до основания языка.
2. Свищевой ход обязательно иссекают полностью.
3. Удаляют среднюю треть подъязычной кости.

В.              Тератомы состоят из структур не свойственных той чисти тела, где расположены подобные образования.

1. Типы

а.              Эпидермоидные кисты находят чаще других. Они выстланы многослойным плоским эпителием, добавочных структур, как правило, не содержат.
б.              Дермоидные кисты — полости, покрытые многослойным эпителием и содержащие придатки кожи (например, волосы, железистую ткань).
в.              Тератондные кисты выстланы эпителием и заполнены сыролодобной массой. Голова и шея — редкая их локализация.

2. Тератомы на шее обычно диагностируют с момента рождения, редко — позже первого года жизни.

а.              Характеристика

1. Размер образования обычно 5-12 см по большей оси, содержимое полужидкое, иногда плотное.
2. У детей с шейными дермоидами обычен стридор, удушье или цианоз вследствие сдавления или смещения трахеи. Возможна дисфагия.

м(3) У некоторых детей симптомов при рождении нет, но они возникают через несколько недель или месяцев.
б.              Лечение. Показано удаление тератом в раннем детстве.

3. Малигнизированные тератомы на шее редки, чаще возникают у взрослых. Прогноз очень плохой.
4. Дермоиды носа часто обнаруживают вскоре после рождения.

а.              Обычная локализация — спинка носа, возможно расположение и на кончике носа.
б.              Характеристика

1. Чаще находят у мужчин (соотношение 2:1).
2. Дермоиды носа следует дифференцировать от мозговых грыж и глиом.

в.              Лечение. Необходимо раннее оперативное вмешательство. В случае неполного удаления возникает рецидив.
Г. Сосудистые опухоли

1. Гемангиома — наиболее распространённая опухоль головы и шеи у детей. Девочки страдают чаще мальчиков. Поражения обычно солитарные.

а.              Типы гемангиом

1. Капиллярные гемангиомы

(а)              Редко возникают у взрослых.
(б)              Могут внезапно возникать и достигать больших размеров, после чего нередко регрессируют.

2. Кавернозные гемангиомы более постоянны в размерах. Спонтанный регресс чаще претерпевают гемангиомы, выявленные при рождении, чем возникшие позже.
3. Артериовенозные гемангиомы возникают исключительно у взрослых, избирательно поражают губы и кожу в области рта.
4. Инвазивные гемангиомы расположены в глубоких подкожных тканях, фасциальных прослойках и мышцах.

(а)              Выглядят как инфильтраты ни шее, чаще возникают у детей.
(б)              Имеют тенденцию к рецидивированию после удаления, но не метастазируют.
(в)              Из мышц головы и шеи чаще поражают жевательную и трапециевидную мышцы.
(г)              Внутримышечные гемангиомы чаще обнаруживают в юношеском возрасте. При пальпации они подвижные и плотные.

1. Обычно над ними нет шума, пульсации, звуков.

(и)              Часто возникает болевой синдром вследствие сдавления близлежащих структур.

5. Подъязычные гемангиомы обычно относятся к капиллярному типу. Могут вызывать стридор сразу при рождении или вскоре после него. Часто спаяны с кожей.

б.              Лечение

1. Врождённые гемангиомы кожи. При отсутствии быстрого роста показана выжидательная тактика.

(а)              Когда ребёнок достигает школьного возраста, возможно удаление образований, вызывающих косметические дефекты.
(б)              При лечении кожных поражений обнадёживающие результаты даёт лазерная терапия, криодеструкция.

2. Подъязычные поражения. Назначают стероидные препараты, реже производят иссечение лазером или трахеостомию.
3. Распространённые поражения. Необходима операция. Великолепные результаты даёт комбинированное лечение: суперселективная эмболизация питающих гемангиому сосудов и последующая терапия сверхвысокочастотными токами.

2. Кисты-гигромы обнаруживают в большинстве случаев на шее, чаще при рождении или вскоре после него.

а.              Анатомия. Излюбленная локализация — лопаточно-трапециевидный треугольник шеи.

1. Сверху они могут достигать щеки или околоушной области, а снизу — средостения или подмышечной области.
2. Возможно распространение больших образований за грудино-ключично-сосцевидной мышцей в передний отдел шеи (вплоть до распространения на противоположную сторону).
3. Возможно вовлечение дна ротовой полости и корня языка.

б.              Клиника

1. Сложности при грудном вскармливании.
2. Деформации лица или шеи.
3. Нарушения дыхания.
4. Признаки сдавления плечевого сплетения: боль и гиперестезия.
5. Иногда происходит внезапное увеличение размера кисты при спонтанном кровоизлиянии в неё.

в.              Характеристика

1. Гигромы могут прогрессировать, оставаться неизменными или регрессировать.
2. Малые поражения бывают однокамерными и твёрдыми.
3. Большие опухоли обычно многокамерные, подвижные, их можно сдавить.
4. Стенки кист напряжены. Поскольку камеры имеют тенденцию к объединению, разрыв стенки одной из них приводит к частичному коллабированию остальных.

г.              Лечение. Основное направление лечения — хирургическое.

1. Часто возникают рецидивы, поскольку кисты способны врастать в прилегающие ткани, что делает невозможным их полное удаление.

2. Чем больше выражен лимфангиоматозный компонент гигромы, тем больше вероятность рецидива.

3. Лимфангиомы рта и околоротовой области — достаточно частые образования. Их выявляют при рождении или вскоре после него. Внешне напоминают кисты-гигромы.

Д. Аномалии жаберных (бранхиогенных) щелей

1. Эмбриология. На четвёртой неделе развития по вешрaлатаралншй поверхности головы эмбриона формируются пять эктодермальных гребней с бороздами между ними (жаберные дуги). На уровне щелей находятся соответствующие им энтодермальные глоточные карманы.
2. Типы.аномалий

а.              Синус, или неполный свищ, имеет либо внутреннее, либо наружное отверстие.
б.              Полный свищ (фистула) открыт как внутрь, так и наружу.
в.              Киста не имеет отверстия ни внутрь, ни наружу.
г.              Возможны комбинации перечисленных выше типов.

3. Характеристика. Аномалии жаберных щелей локализованы вдоль передней границы грудино-ключично-сосцевидной мышцы или глубже неё. Они могут быть расположены в любом месте между наружным слуховым проходом и ключицей.

а.              Аномалии первой жаберной щели всегда расположены выше подъязычной кости.

1. При наличии свищевого хода он идёт вверх, открываясь около наружного слухового прохода.
2. Киста или канал может проходить через околоушную слюнную железу, анатомическое отношение к лицевому нерву может быть различным.

б.              Аномалии второй жаберной щели встречают наиболее часто.

1. Наружное отверстие (если оно есть) лежит на границе нижней и средней трети передней поверхности грудино-ключично-сосцевидной мышцы.
2. При наличии свища он восходит вместе с оболочками сонной артерии, проходит над подъязычным и под языкоглоточным нервами между наружной и внутренней сонной артериями и достигает миндаликовой пазухи, открываясь там. Эта аномалия жаберной щели наиболее распространена.

в.              Аномалии третьей жаберной щели диагностируют редко.

1. Наружное отверстие расположено в том же месте, что и у свища второй жаберной щели.
2. Канал восходит вдоль оболочек сонной артерии назад, в сторону внутренней сонной артерии, над подъязычным и блуждающим нервами и под языкоглоточным нервом, имея внутреннее отверстие в грушевидном кармане.

4. Характеристика

а.              Кисты, связанные с жаберными щелями, бывают гладкими, округлыми и плотными.
б.              Характерно увеличение размеров во время респираторных инфекций.
в.              При инфицировании кисты может возникнуть абсцесс или произойти его самопроизвольный прорыв с образованием свища.
г.              Симптомы зависят от размеров и расположения аномалии жаберной щели.

1. Большие кисты могут вызвать дисфагию, стридор и нарушение дыхания.
2. Малые кисты часто не выявляют до зрелого возраста (в связи с медленным ростом и скудной симптоматикой).

5. Лечение

а.              Радикальное лечение — полное удаление образования без повреждения окружающих жизненно важных структур. При инфекционных осложнениях назначают антибиотики.
б.              Вскрытия и дренирования по возможности избегают, поскольку эти меры усложняют последующее удаление образования.
Е. Энцефалоцеле — врождённая мозговая грыжа, иногда ошибочно распознаваемая как дермоид носа или полип.

1. Характеристика

а.              Энцефалоцеле обычно диагностируют в раннем возрасте. В 75% случаев энцефалоцеле бывает затылочным, в 15% локализовано в верхней передней части головы и в 10% входит в нос или носоглотку.
б.              Поражения разделяют на имеющие и не имеющие соединения с полостью черепа, Соединённые грыжи увеличиваются в размере и уплотняются при крике ребёнка. Несоединённые образования размеров не меняют.

2. Лечение — полное удаление. Нет необходимости оперировать в экстренном порядке за исключением случаев, грозящих менингитом.