Транспозиция магистральных артерий

При данном пороке аорта отходит от правого желудочка, легочный ствол от левого желудочка. Как правило, имеется открытое овальное окно, открытый артериальный проток или дефект межжелудочковой перегородки.

Лечение: хирургическое.

Единственный желудочек

Лечение: применяют модифицированную операцию Фонтена: создают анастомозы вен большого круга с легочными артериями.

Цианотические пороки со сниженным легочным кровотоком.

Атрезия трехстворчатого клапана

Имеется сообщение между предсердиями, гипоплазия правого желудочка.

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна — врожденный порок сердца, характеризующийся смещением места прикрепления двух створок трехстворчатого клапана в полость правого желудочка, в результате чего происходит уменьшение полости ПЖ и увеличение полости ПП.

Клиника: жалобы на одышку, особенно при физической нагрузке, общую слабость, сердцебиения, перебои в работе сердца.

При осмотре: выраженный цианоз, пальцы в виде «барабанных палочек» и ногти в виде «часовых стекол».

При аускультации: ослабление I и II тонов, систолический шум в области третьего-четвертого межреберий, приступы тахикардии.

ЭКГ: признаки гипертрофии ПП, полная блокада правой ножки пучка Гиса, увеличение Л П при открытом овальном окне.

РГ грудной клетки: повышение прозрачности легочных полей, увеличение ПП и ПЖ.

Эхо КГ: прямые признаки: трикуспидальная недостаточность и ток крови через открытое овальное окно.

Осложнения: тяжелая сердечная недостаточность, тяжелые нарушения ритма, тромбоэмболии, инфекционный эндокардит.