Эти заболевания неизвестной этиологии, характеризующиеся нарушением диастолической функции сердца в результате морфологических изменений эндокарда, субэндокарда и миокарда (выраженный фиброз).

Различают первичные идиопатические рестриктивные кардиомиопатии, этиология которых неизвестна, и вторичные.

К первичным (идиопатическим) формам РКМПв настоящее время относят два заболевания: •

эндомиокардиальный фиброз; •

фибропластический эндокардит (болезнь Леффлера).

Фибропластический эндокардит (болезнь Леффлера) — это вариант

РКМП, развивающийся у пациентов с выраженной эозинофилией, характеризующийся поражением как миокарда и инфильтрацией его эозинофилами, так и эндокарда. Это заболевание рассматривается как одно из осложнений гиперэозинофильного синдрома, при котором наблюдаются выраженная эозинофилия (до 75% эозинофилов), сохраняющаяся в течение нескольких месяцев, лейкоцитоз и поражение внутренних органов (сердца, печени, селезенки, почек, костного мозга). Причины гиперэозинофилии неизвестны. В части случаев у больных с гиперэозинофилией выявляются глистная инвазия, эозинофильный лейкоз, кожные заболевания (псориаз, экзема), системные заболевания соединительной ткани, системйые васкулиты (в том числе узелковый периартериит), рак различной локализации, бронхиальная астма, лекарственная болезнь. Наиболее характерными гистологическими признаками являются: •

инфильтрация миокарда и эндокарда эозинофилами; •

выраженный фиброз миокарда и эндокарда; •

микроваскулиты; •

тромбозы мелких сосудов.

Поражаются один или оба желудочка. В результате фиброзных изменений клапанного аппарата (папиллярные мышцы, хорды) развивается относительная недостаточность митрального и трикуспидального клапанов.

Эндомиокардиальный фиброз — вариант РКМП, характеризующийся выраженным фиброзом и утолщением эндокарда желудочков (одного или обоих) преимущественно в области путей притока с частым вовлечением атриовентрикулярных клапанов при отсутствии гиперэозинофилии. Заболевание распространено в некоторых регионах Африки (Уганда, Кения, Нигерия и др.), где является очень частой причиной (около 20-25%) тяжелой сердечной недостаточности и летальных исходов.

Вторичные поражения сердца, сопровождающиеся типичной рестрикцией миокарда желудочков, встречаются при таких заболеваниях, как амилоидоз, гемохроматоз, системная склеродермия, карциноид- ная болезнь сердца, при радиационных поражениях сердца, поражение проводящей системы сердца (болезнь Фабри) и др. В большинстве случаев речь идет о выраженной инфильтрации миокарда (амилоидоз) или токсическом повреждении и гибели кардиомиодитов, сопровождающемся развитием фиброзной ткани в толще миокарда и эндокарде.