Электрокардиография. 1.

Признаки гипертрофии ЛЖ. 2.

Неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса (депрессия сегмента RS—Tи инверсия зубца 7). 3.

Признаки электрической перегрузки и гипертрофии предсердия (P-mitrale). 4.

Патологический зубец Q и комплекс QSрегистрируются у больных ГКМП, в результате аномального распространения возбуждения по МЖП или другим гипертрофированным отделам ЛЖ или при обширных участках фиброзной ткани в МЖП, передней или задней стенках ЛЖ. 5.

Наджелудочковые и желудочковые аритмии.

Рентгенография. •

Выбухание левой границы сердца в прямой проекции за счет гипертрофии ЛЖ. •

Увеличение дуги Л П вследствие его гипертрофии. •

Уменьшение аорты. •

Признаки умеренной венозной легочной гипертензии.

Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру: изменения выявляются в 80% случаев. Часто регистрируются желудочковые аритмии высоких градаций, которые являются предвестником фибрилляции желудочков и внезапной сердечной смертности. При верхушечной локализации гипертрофии в левых грудных отведениях могут регистрироваться гигантские отрицательные зубцы Ти выраженная депрессия сегмента RS—T.

Эхокардиография.

Эхокардиографическое исследование является основным методом, позволяющим верифицировать диагноз ГКМП. Наибольший интерес представляет ультразвуковая диагностика обструктивной формы ГКМП с асимметричной гипертрофией МЖП и обструкцией выносящего тракта ЛЖ. Эхокардиографическими признаками этой формы ГКМП являются следующие: 1.

Непропорциональное, резко выраженное утолщение межжелудочковой перегородки и ограничение ее подвижности. Считают, что для асимметричной ГКМП характерно отношение толщины МЖП к толщине свободной стенки ЛЖ 1,3 и больше. 2.

Уменьшение полости ЛЖ и расширение Л П. 3.

Систолическое смещение митрального клапана кпереди в систоле и закрытие аортального клапана в середине систолы при наличии градиентов давления. 4.

Диастолическая дисфункция миокарде левого желудочка.

Эндомиокардиальная биопсия: при данном исследовании выявляют

следующие признаки: •

распространенная гипертрофия и дистрофия кардиомиоцитов; •

крупные ядра кардиомиоцитов неправильной формы, окружены светлым перинуклеарным «нимбом»; •

дезориентированное хаотичное расположение кардиомиоцитов; •

фиброз миокарда в виде диффузного или очагового развития соединительной ткани в сердечной мышце, причем во многих случаях с образованием обширных и даже трансмуральных рубцовых полей; •

утолщение стенок мелких коронарных артерий за счет гипертрофии гладкомышечных клеток и увеличения содержания фиброзной ткани в сосудистой стенке.

Магнитно-резонансная томография. Является наиболее точным методом исследования и позволяет выявлять: симметричную концентрическую гипертрофию миокарда левого желудочка, а при асимметричной гипертрофической кардиомиопатии - гипертрофию отдельных участков левого желудочка (межжелудочковой перегородки, верхушки сердца, мезовентрикулярных отделов ЛЖ).

Катетеризация полостей сердца.

Характерные особенности при ГКМП: •

повышение конечного диастолического давления в левом желудочке, левом предсердии, легочных венах, легочной артерии; •

нарушение диастолического расслабления правого желудочка; •

обнаруживается градиент систолического давления между полостью Л Ж и выносящим трактом.

Лечение 1.

Режим: больным ГКМП, особенно с обструктивной формой заболевания, рекомендуют избегать значительных физических нагрузок, которые сопровождаются тахикардией, еще большим ухудшением диастолического наполнения ЛЖ и возрастанием внутрижелудочкового градиента давления в выносящем тракте ЛЖ. 2.

Медикаментозное лечение: основу медикаментозной терапии больных ГКМП составляют p-адреноблокаторы. Свойства Р-блокато- ров: уменьшают ЧСС, удлиняют диастолу и способствуют некоторому улучшению диастолического наполнения ЛЖ (в результате снижается давление в ЛП и венах малого круга кровообращения и уменьшаются застойные явления в легких), у больных с обструктивной формой ГКМП отрицательное инотропное действие р-адреноблокаторов снижает скорость сокращения ЛЖ и тем самым уменьшает внутрижелудочковый градиент давления, кроме того, они способны предупреждать возникновение наджелудочковых аритмий и снижать риск возникновения желудочковых аритмий высоких градаций и внезапной смерти.

Клиническая эффективность p-адреноблокаторов выражается в уменьшении головокружений, обмороков и одышки. Обычно применяют неселективные или Pi-селективные адреноблокаторы без внутренней симпатомиметической активности. Дозы этих препаратов подбирают строго индивидуально, стараясь не допускать нежелательного снижения АД, что может способствовать увеличению внутрижелудочкового градиента давления. Например, суточная доза пропрано- лола составляет от 80 мг до 280 мг в сутки и выше.

При недостаточной эффективности Р-адреноблокаторов возможно назначение верапамила, также обладающего отрицательным хро- нотропным и инотропным действием. Однако его применение больным ГКМП требует особой осторожности, так как во многих случаях высокие вазодилатирующие свойства этого препарата, способствующие снижению АД, могут усугубить признаки обструкции и ухудшить диастолическое наполнение ЛЖ. Так, описаны случаи возникновения отека легких у больных ГКМП на фоне лечения верапамилом.

Попытки использовать для лечения больных ГКМ ингибиторы АПФ оказались пока безуспешными.

При возникновении мерцательной аритмии, наряду с а-адреноб- локаторами, целесообразно назначить антикоагулянты непрямого действия (варфарин). При обструктивной форме ГКМП противопоказано применение: •

нитратов (уменьшение преднагрузки); •

сердечных гликозидов и других инотропных средств (увеличение скорости изгнания крови в аорту и присасывающего эффекта Вентури); •

блокаторов медленных кальциевых каналов дигидропиридино- вого ряда (снижение постнагрузки). 3.

Хирургический метод лечения используют обычно в тяжелых случаях заболевания. При обструктивной ГКМП с выраженной гипертрофией МЖП и высоком градиенте давления показана операция мио- томии —миоэктомии. Она заключается в резекции небольшого участка проксимальной части МЖП. Операция обычно устраняет признаки обструкции выносящего тракта (прекращаются обмороки), хотя сохраняются другие проявления ГКМП (стенокардия, одышка и др.).

В последнее время для устранения обструкции выносящего тракта ЛЖ, обусловленного систолическим смыканием передней створки митрального клапана и МЖП, производят протезирование митрального клапана. Эта операция также оказывается эффективной и позволяет полностью устранить обструкцию выносящего тракта ЛЖ.

Наконец, для лечения больных обструктивной формой ГКМП иногда имплантируют постоянный двухкамерный ЭКС, работающий в режиме DDD. При локализации внутрижелудочкового стимулирующего электрода в области верхушки изменяется последовательность возбуждения и, соответственно, сокращения, а именно: вначале сокращается верхушка, свободная стенка ЛЖ и только в последнюю очередь — базальные отделы МЖП. Такая последовательность сокращения сердца позволяет уменьшать признаки обструкции выносящего тракта.

Прогноз: достаточно серьезен в связи с тем, что высока частота внезапной сердечной смерти. Основные предикторы внезапной сердечной смерти: •

молодой возраст больного; •

случаи внезапной сердечной смерти среди родственников; •

наличие у больного пароксизмов желудочковой тахикардии.