Произвольному движению обычно предшествует соответствующее намерение или замысел. С функциональной точки зрения намерение можно охарактеризовать как правило инициирования (Heuer amp; Prinz, 1987), которое связывает вызов двигательной программы с критериями действия. Критериями действия могут быть события в окружающем мире, к примеру цвет светофора, или же «внутренние события», например определенный ритм пульсации. Не всегда установление правил инициирования сопровождается намерением осуществить какое-то движение. Некоторые правила инициирования являются более или менее стойкими, наиболее яркий пример — рефлексы. В принципе правила инициирования у людей довольно гибкие, но все-таки вызов моторной программы может происходить с разной быстротой и надежностью. Очень быстрый и надежный вызов осуществляется, например, тогда, когда критерии действия соответствуют пространственным или другим признакам подчиненных движений. В этих случаях даже в повседневной жизни происходят непроизвольные движения, называемые «идеомоторными феноменами» (обзор: Prinz, 1987).
2.1. Недоступные программы
Программное управление выполнением движения предполагает, что двигательная программа вызывается из памяти. Подобно расстройству вызова семантического содержания (пациент в ходе разговора корректно использует названия предметов, однако не может назвать эти предметы по требованию), в случае расстройства вызова моторной программы можно ожидать, что пациент сможет выполнить какое-то движение спонтанно, но не по требованию. Такая картина имеет место при апраксии. При апраксии имеется расстройство выполнения моторных навыков, но для постановки диагноза необходимо исключить элементарную моторную (например, мышечная слабость, гиперкинезия) или сенсорную недостаточность. Апраксия обычно обусловлена повреждением левого полушария мозга. Если повреждение мозга ограничивается мозолистым телом мозга, связывающим оба полушария, то апраксическое расстройство затрагивает чаще всего только левую руку (Goldenberg et al., 1985; Watson amp; Heilman, 1983). Эти случаи особенно ясно показывают, что трудности при выполнении какого-то движения по требованию не сводятся к расстройствам понимания речи.
В работах последних лет интерпретация апраксии как расстройства вызова моторной программы ставится под вопрос. Голденберг (Goldenberg, 1995) требовал от пациентов с апраксией повторить на кукле продемонстрированные исследователем движения. Хотя движения, повторенные на кукле, полностью отличались от движений, имитированных на собственном теле, в обеих ситуациях обнаружились весьма похожие апраксические ошибки. Голденберг заключает из этого, что у пациентов с апраксией нарушен не вызов двигательных программ, а репрезентация тех позиций, которые должна принять часть тела, непосредственно исполняющая движения. К похожему выводу приходят также Хермсдерфер и др. (Hermsdorfer et al., 1996) на основании детального анализа движений у пациентов с апраксией.
2.2. Непроизвольный вызов программ
Различие между рефлексами и произвольными движениями носит градуальный характер. Если для определенных двигательных стереотипов имеются более или менее стойкие правила инициирования, то даже в норме произвольные движения могут наступать непроизвольно, или «рефлекторно». Это часто встречается при тиках, причем повод — критерий действия — остается неясен.
Тики — это непроизвольно выполняемые движения разного рода, не имеющие очевидной цели. Чаще всего речь идет о коротких подергиваниях отдельных групп мышц, но иногда бывают и длительные сокращения или более сложные движения, вплоть до вербальных высказываний. Редкая форма — синдром Жиля де ля Туретта, которая включает вокальный тик, часто в форме непристойных высказываний (Caine et al., 1988).
Тики считаются в значительной мере непроизвольными и автоматическими движениями и соответственно отличаются от их произвольных имитаций (Obeso, Rothwell amp; Marsden, 1981). Тики отличает отсутствие характерного для спонтанных произвольных движений потенциала готовности в электроэнцефалограмме (ЭЭГ) — медленно растущей негативной волны, которая начинается примерно за 0,5-1 с до начала движения. Однако непроизвольному движению, кажется, предшествует «позыв к тику», как это описывает Блисс (Bliss, 1980) на собственном опыте синдрома де ля Туретта. Лекман и др. (Leckman et al., 1993) выявили, что 93% опрошенных пациентов ощущают этот «позыв» и воспринимают тиковую реакцию как произвольный ответ на него. Кроме того, большинство пациентов могут произвольно подавлять тик на некоторое время, что используется в поведенческой терапии (Suss-Burghart, 1996). Таким образом, можно сказать, что тики занимают промежуточное место между рефлексами и произвольными движениями (Lee, 1989).
2.3. Неселективный вызов программ
Если мы сталкиваемся с необходимостью одновременно делать несколько вещей, это может привести к моторному ступору (ср. Heuer, 1996). В тривиальном случае причина этого заключается в том, что какая-то часть тела в определенный момент времени может находиться только в одном месте, поэтому для эффективной регуляции действий требуется избирательное восприятие (ср. Neumann, 1987); в результате потенциальные критерии действия могут регистрироваться органами чувств, но при этом оставаться бездейственными. Внимание должно быть временно направлено на непосредственно значимый для действия участок окружающего мира, поэтому другие правила инициирования не вызывают реакции; исключение составляют только те раздражители в окружающем мире, которые сигнализируют о потенциальной опасности. Расстройства защиты выполняемых действий от прерывания новыми вызовами можно представить, во-первых, как расстройства избирательного внимания. Во-вторых, они могут проявляться как гиперактивность и отсутствие сдерживающих моментов или же как неконтролированное возникновение конкретных движений в ответ на внешние раздражители.
Гиперактивность и нарушения внимания относятся к главным симптомам гиперкинетических расстройств в детском возрасте (обзор, например, у: Baxter, 1995). Если мы постулируем связь между вниманием и регуляцией действий, то бессмысленным представляется вопрос, что здесь первично — моторное расстройство или же расстройство внимания. Беспокойство, отсутствие сдерживающих моментов и гиперактивность — иногда в сочетании с расстройствами социального поведения — это признаки, которые ярко проявляются у детей в детских садах или школе. Разумеется, в различных ситуациях степень активности может значительно варьировать, и нередко бывают ситуации, в которых дети спокойны. Гиперактивность убывает с возрастом, как и уровень активности детей вообще.
Для гиперкинетических расстройств в детском возрасте иногда выдвигаются монокаузальные объяснения. Некоторые ученые (например, Heilman et al., 1991) высказывают мнение, что в основе гиперкинетического расстройства лежит дисфункция правого полушария мозга, однако это объяснение подходит только для некоторой подгруппы детей с гиперкинетическими расстройствами (Baxter, 1995). Поражает благоприятная и кажущаяся парадоксальной реакция на стимуляторы: назначение таких стимуляторов иногда рассматривается как основное лечение (Brown, 1991), хотя такое лечение дает лишь кратковременный эффект (Baxter, 1995). К тому же нет никаких доказательств того, что такие медикаменты лечат причину расстройства (Conners amp; Wells, 1986, S. 97-98). По-видимому, при возникновении гиперкинетического расстройства определенную роль играют генетические факторы, однако тип наследования пока неизвестен (Hechtman, 1994). Как и при многих функциональных расстройствах ЦНС, здесь, вероятно, вряд ли можно свести расстройство к одной-единственной причине.
Яркие примеры сложных движений, которые возникают в ответ на окружающие условия безотносительно к намеренной цели действия, можно наблюдать у пациентов с повреждениями структур фронтальных долей мозга. Один пациент (по Lhermitte, 1986) прямо-таки навязчиво подражал движениям, показанным исследователем, и использовал инструменты, бывшие под рукой, независимо от контекста действия. Лермитт назвал это поведение имитационным,или утилизационным, поведением.В случае так называемой «alien hand» («чужой руки») движения пораженной руки часто даже противодействуют истинным целям действия пациента (Della Sala et al., 1991). Так, например, нам довелось наблюдать пациента, который здоровой рукой зажег сигарету, а другой, «чужой рукой» вырвал ее изо рта и раздавил в пепельнице. В повседневной жизни пациент мог защититься от «посягательств» своей «чужой» руки только тем, что садился на нее (Прозигель и Шенк, личное сообщение).
Для объяснения этих причудливых расстройств Голдберг и Блум (Goldberg amp; Bloom, 1990) предположили наличие дуальной системы вызова моторных программ. Латеральная премоторная система получает сенсорную информацию и заставляет отреагировать на влияния окружающего мира тем или иным движением. Медиальная же премоторная система — это часть системы, предназначенной для планирования действий; она контролирует латеральную систему. Если из-за повреждения мозга нарушается функция медиальной системы, то тем самым нарушается и направленный контроль над движениями: движения стереотипно возникают в ответ на стимулы окружающего мира независимо от намерения пациента.