Врожденные расщелины носа

  Расщелины носа, особенно резко выраженная их форма, относятся к редким порокам развития. Так, за период с 1954 по 1961 г. в Центральном институте травматологии и ортопедии находилось на лечении 20 человек, а в Институте врачебной косметики за 1960—1962 гг. — 15 больных с выраженными расщелинами носа.
Эмбриогенез срединных расщелин носа
Лицо плода развивается между 5-й и 8-й неделей беременности. Естественно поэтому, что для возникновения грубых уродств носа необходимо, чтобы воздействие «вредного начала» (нарушающего правильный ритм развития) произошло в период первых недель эмбрионального развития (в период гаструляции). Нос развивается из носо-лобного
отростка, однако его конфигурация в значительной мере зависит и от обонятельных ямок. Выступающий вначале сверху носо-лобный отросток (который образуется выступом переднего мозга) постепенно разделяется двумя овальными вдавлениями (обонятельными ямками). Те части носо-лобного отростка, которые находятся по бокам обонятельных ямок, называются латеральными носовыми отростками.
Часть носо-лобного отростка, находящаяся между двумя обонятельными ямками, называется медиальным носовым отростком.
Зачаток носовой перегородки образуется таким образом, что от медиальных носовых отростков вырастают две пластинки, которые вначале широко разделены. Затем они сливаются между собой и превращаются вместе с другими частями черепа в хрящ, а потом частично окостеневают (В. И. Воячек и др.). Если две носовые пластинки не сливаются, наступает срединная расщелина носа.
Таким образом, различные степени срединной расщелины носа являются результатом прекращения развития носо-лобного отростка. Предполагают, что этиологическим моментом, способным вызвать такого рода уродства, могут явиться внутриутробная травма плода, внутриутробные инфекции плода (корь, краснуха), различные эндокринные нарушения.
Существуют различные степени расщелины носа, начиная с небольшого углубления в виде борозды на кончике и небольшой уплощенно- сти спинки носа, вплоть до полного раздвоения всего носа. Такие раздвоенные носы следует отличать от двойных носов, для которых характерным является наличие 4 ноздрей, 4 (хотя бы рудиментарных) полостей носа и даже 2 перегородок носа.
Расщелины могут локализоваться в хрящевом отделе носа или распространяться на костный и хрящевой его отделы.
Различают три степени раздвоенности (расщелины) носа.
* степень характеризуется небольшой бороздой на его кончике, образовавшейся за счет расхождения крыльных хрящей в области их арок (рис. 51). При этой степени раздвоенности носа части его костнохрящевого скелета обычно не изменены.
Описанная форма раздвоенности носа встречается сравнительно часто.
  1. степень сопровождается значительным уплощением и расширением спинки носа в костном и хрящевом отделах (рис. 52).
  2. степень характеризуется почти полным разделением носа глубокой бороздой на две половины («нос дога») (рис. 53).

При II и III степени раздвоенности носа имеются значительные изменения его костного скелета. Носовые кости и лобные отростки верхней челюсти обычно уплощены и недостаточно выражены (особенно лобные отростки). Часто наблюдается их асимметричное положение. У корня носа наблюдается широкое стояние носовых костей. Между носовыми костями определяется углубление (борозда) в связи с отсутствием соединения обеих носовых костей костным швом по средней линии.
Изменения хрящевого отдела носа при II и III степени его раздвоенности выражаются в том, что крыльные хрящи часто бывают недоразвиты, о чем свидетельствуют не только их недостаточные размеры, но и значительное истончение самого хряща. Борозда между арками крыльных хрящей бывает заполнена жировой тканью.
При II и III степени раздвоенности носа срединная борозда проходит также через кожный отдел перегородки носа, так как разошедшимися оказываются в этих случаях не только арки крыльных хрящей, но и их медиальные ножки. Последнее обстоятельство приводит к значительному расширению кожного отдела перегородки, в 2—2'/2 раза шире обычного (рис. 54). В этих случаях медиальные ножки крыльных хрящей у их основания оказываются вывихнутыми в полость носа, закрывая вход в нос и затрудняя носовое
дыхание.
При выраженных формах расщелин носа медиальные ножки почти полностью заворачиваются в полость носа навстречу латеральным ножкам крыльных хрящей.
Треугольные хрящи, соединенные верхним отделом у края грушевидного отверстия с разошедшимися костями носа, также оказываются разъединенными и между ними определяется борозда. Передний отдел четырехугольного хряща (у спинки носа), с которым соединяются треугольные хрящи по средней линии, обычно не выражен.
Наконец, при полном раздвоении (III степень) наружный нос полностью разделен глубокой бороздой. В этих случаях каждая половина включает весь крыльный и треугольный хрящи,
а каждая половина кожного отдела перегородки включает одну медиальную ножку.
На рентгенограмме придаточные пазухи носа обычно не изменены. В случаях срединных расщелин носа II и III степени расстояние между глазницами значительно увеличено и заполнено пневматической костной тканью (гипертрофия решеток). Грушевидное отверстие увеличено в поперечном диаметре и имеет раздвоенную вершину.
Помимо этих типичных особенностей разбираемого уродства, срединные расщелины носа часто сопровождаются другими порочными изменениями. Так, часто отмечается наличие костной борозды, идущей с каждой стороны от надбровных дуг к верхней части лобной кости, выраженные лобные бугры, башенный череп и пр.
В редких случаях имеются дефекты костей носа, обычно связанные с наличием мозговых грыж.
У значительной группы больных с выраженной степенью раздвоенности носа отмечалось увеличение расстояния между глазными щелями. Так, в то время как в норме расстояние между внутренними углами глаз равно в среднем 2,8 см (у женщин) и 3,5 см (у мужчин), у больных с раздвоенным носом оно равняется в среднем 4 см у женщин и 4,5 см у мужчин. Помимо этого, глазные щели иногда располагаются асимметрично. Увеличено расстояние и между зрачками до 90 мм. В связи с отсутствием конвергенции (вследствие большого расстояния между зрачками) у некоторых больных отмечается расходящееся косоглазие.
Причина гипертелоризма, сопровождающего все случаи выраженных срединных расщелин носа, связана с патологическим развитием основной кости (усиленное развитие в поперечном направлении больших и особенно малых ее крыльев).
Раздвоенность носа II и III степени часто сопровождается неправильной формой и положением зубов. Нередко имеется открытый прикус, увеличено расстояние между резцами. В редких случаях имеется начальная форма расщелины верхней губы.
Поскольку невозможно устранить все имеющиеся неправильности развития, становится очевидным, насколько трудно добиться хорошего косметического эффекта при II и III степени раздвоенности носа.
Оперативное вмешательство с целью устранения раздвоенности носа состоит в следующем. При I степени раздвоенности носа задача хирурга состоит в устранении борозды, располагающейся только на кончике носа. После обычного разреза кожи на кончике носа в виде «птички» кожу кончика носа отслаивают и крыльные хрящи в области их арки сшивают по средней линии тонким кетгутом. В некоторых so
случаях с целью сужения кончика носа бывает целесообразно резецировать жировую клетчатку, заполняющую борозду между крыльными хрящами.
При II степени раздвоенности носа необходимо устранить расширение носа в костном отделе, раздвоенность и уплотненность кончика носа, уплотненность спинки носа и раздвоенность и расширение кожного отдела носовой перегородки.
Оперативное вмешательство осуществляется следующим образом:
  1. Сужение костного отдела. После разреза кожи на кончике носа в виде «птички» и отслаивания кожи кончика и спинки производят двустороннюю остеотомию костных боковых стенок носа по трем линиям: а) между основанием лобного отростка верхней челюсти и точкой, расположенной кпереди от внутреннего угла глаза; б) по линии перехода боковой стенки в уплощенную спинку носа (от грушевидного отверстия до корня носа); в) у корня носа, соединяя первые две линии остеотомии. Мобилизованные таким образом костные фрагменты боковых стенок носа перемещают к середине.
  2. Устранение раздвоенности и уплощенности кончика носа. В связи с тем что уплогценность кончика носа вызвана в этих случаях недоразвитием крыльных хрящей и переднего отдела четырехугольного хряща, обычного сшивания крыльных хрящей по средней линии бывает недостаточно. С целью коррекции этого недостатка необходимо произвести пластику перегородки носа гомохрящом. После максимальной мобилизации крыльных хрящей от подлежащей слизистой оболочки между их медиальными ножками образуют узкий тоннель до передней носовой ости верхней челюсти, в которой помещают столбик гомохряща, после чего крыльные хрящи сшиваются над хрящевым трансплантатом.


  3. Рис. 55. Расширенная перегородка носа. Больная до (а) и после (б) операции.

6 — Косметические операции лица
(Более подробно техника этой операции изложена в разделе устранения искривлений носа).
  1. Устранение уплощенности спинки носа производится с помощью гомохряща, помещаемого в область уплощения носа.
  2. Сужение кожного отдела перегородки носа производят путем иссечения эллипсовидного участка кожи по борозде перегородки (рис. 55).

В тех случаях, когда расширение кожного отдела перегородки носа сопровождается подвывихом медиальных ножек крыльных хрящей во вход в полость носа, производят иссечение этих отделов медиальных ножек вместе с участками находящейся над ними кожи.
После операции накладывают на 9—11 дней коллодийную повязку. Тампоны со стрептоцидом вводят в нос на 2—3 дня.
Оперативное вмешательство при III степени раздвоенности носа включает все моменты, разобранные выше.
Случаи, когда разбираемый порок сопровождается дефектами костей носа, черепа и мозговыми грыжами, случаи комбинации более обширных уродств, как, например, расщелина носа с расщелиной верхней и нижней челюсти, двойные носы, а также случаи грубого порочного развития полости носа выходят за рамки косметических вмешательств и относятся к компетенции нейрохирургов, хирургов челюстно-лицевой области и оториноларингологов.

Источник: Н.М. МИХЕЛЬСОН Г. В. КРУЧИНСКИЙ, Л. А. КРИКУН, Г. И. ПАКОВИЧ, К. Ф. СИБИЛЕВА, «Косметические операции лица» 1965

А так же в разделе «  Врожденные расщелины носа »