Аплазия влагалища может быть полной или частичной при функционирующей нормальной или функционирующей рудиментарной матке. Пороки развития влагалища при функционирующей матке (рудиментарной или нормальной) клинически проявляются в пубертатном возрасте, характеризуются тяжёлым клиническим течением (выраженный болевой синдром при отсутствии менструаций), требуют особого внимания клиницистов, учитывая сложность диагностики и частоту необоснованных хирургических вмешательств, которая достигает 24—65%.
А. Аплазия влагалища при функционирующей матке сопровождается выраженными клиническими проявлениями. Таким пациенткам хирургическое лечение необходимо предлагать сразу после установления диагноза, учитывая наличие во всех случаях гемато- и/или пиометры, хронического эндометрита и периметрита, гемато- и/или пиосальпинкса, а у пациенток с аплазией части влагалища — гемато- и/или пиокольпоса. При выборе метода хирургической коррекции необходимо исходить из представления об анатомической и функциональной полноценности матки.
Мы полагаем, что рудиментарный орган (остаточный орган, рудимент) — это недоразвитый орган, утративший в процессе филогенеза свою функцию, но сохраняющийся в течение всей жизни. Следовательно, функционирующая матка с аплазией её шейки или цервикального канала — рудиментарный, недоразвитый орган, не способный в полной мере осуществлять репродуктивную функцию.
Б. Аплазия части влагалища при функционирующей нормальной матке — показание к выполнению вагинопластики традиционным методом или по методу скользящих лоскутов. С целью снижения риска операции, оценки состояния матки, яичников, маточных труб и проведения необходимой коррекции сопутствующей гинекологической патологии вагинопластику проводят с лапароскопическим ассистированием. В связи с ретроградным забросом менструальной крови у таких женщин возрастает вероятность эндометриоза, что требует его подтверждения или исключения во время лапароскопии. Кроме того, у больных с аплазией влагалища и функционирующей нормальной маткой при гема- тосальпинксе необходимы опорожнение маточной трубы и санация брюшной полости для профилактики трубного бесплодия.
При лапароскопии выявляют матку грушевидной формы, как правило, она увеличена до размеров 5—6нед беременности. Переднематочное и позадима- точное пространства вытянуты в сторону брюшной полости, степень их выпячивания пропорциональна выраженности гематокольпоса. В брюшной полости во всех случаях определяют геморрагический выпот.
В. Полная аплазия влагалища при функционирующей рудиментарной матке (с
аплазией цервикального канала и/или шейки матки). Выбор метода лечения до настоящего времени представляет определённые сложности, учитывая желание сохранить матку. Выбор доступа зависит от технических возможностей и квалификации хирурга.
При полной аплазии влагалища и функционирующей рудиментарной матке до настоящего времени применяли традиционный комбинированный доступ: проводили чревосечение, экстирпацию функционирующей рудиментарной матки и трёхэтапный кольпопоэз из тазовой брюшины.
При выполнении операции традиционным методом производят поперечное надлобковое чревосечение. Уточняют диагноз (рудиментарная функционирующая матка в виде одного или двух мышечных валиков, функционирующая рудиментарная матка с аплазией шейки матки или функционирующая рудиментарная матка с аплазией цервикального канала). На первом этапе удаляют матку. На втором этапе формируют канал между мочевым пузырём и прямой кишкой, вскрывают тазовую брюшину со стороны брюшной полости, низводят её и подшивают к преддверию влагалища. На третьем этапе формируют купол неовлагалища со стороны брюшной полости.
Недостатки данного метода коррекции порока влагалища и матки:
а.              Обязательное вскрытие брюшной полости и как следствие длительное и более тяжёлое течение послеоперационного периода.
б.              Ограниченный режим питания и движения.
в.              Формирование спаечного процесса в брюшной полости.
г.              Вероятность несостоятельности швов и образования грыжи передней брюшной стенки.
Г. Полная аплазия влагалища при функционирующей рудиментарной матке. Нами предложено два вида операции: комбинированный (лапаропромежностный) доступ и тотальная лапароскопическая экстирпация с одноэтапным кольпопо- эзом из тазовой брюшины лапароскопическим доступом, которые позволяют снизить травматичность и количество осложнений.

1. Комбинированная экстирпация матки из лапаропромежностного доступа

Доступ
Операцию проводят из комбинированного (лапароскопического и промежностного) доступа (рис. 16-4):
а.              Рассекают кожу промежности между уретрой и задней спайкой половых губ в поперечном направлении.
б.              Создают канал между мочевым пузырём и прямой кишкой.
в.              Одновременно проводят лапароскопию, ревизию брюшной полости, уточняют диагноз.
г.              Под контролем лапароскопа щипцами захватывают и вскрывают брюшину в области прямокишечно-маточного углубления со стороны брюшной полости.
д.              Матку выводят через созданный ректоуретральный канал и удаляют под контролем лапароскопа со стороны брюшной полости.
е.              Края тазовой брюшины низводят и подшивают к коже преддверия влагалища.
ж.              Купол неовлагалища формируют подшиванием переднего и заднего листков брюшины или из биологически совместимого полимерного материала (например, из викриловой сетки) со стороны брюшной полости.

1. этап — диагностическая лапароскопия

а.              Выполняют диагностическую лапароскопию, во время неё уточняют форму рудиментарной матки (матка в виде одного или двух мышечных валиков,

Рис. 16-4. Основные этапы экстирпации функционирующей рудиментарной матки комбинированным (промежностным и лапароскопическим) доступом: а — аплазия влагалища при функционирующей рудиментарной матке; б — создание доступа к матке, формирование ректовезикального канала; в — гистеротомия и гистероскопия через созданное влагалище; г — идентификация брюшины малого таза для рассечения; д — удаление матки через созданный канал; е — формирование купола неовлагалища.
матка шаровидной формы, увеличенная до размеров 5—6нед беременности с плохо выраженными крестцово-маточными связками).
При ревизии органов малого таза у части больных обнаруживают эндометриоз брюшины позадиматочного углубления и/или эндометриоз обоих яичников. У части пациенток выявляют две рудиментарные матки, расположенные по боковым стенкам таза, размерами 4x3x3 см. Между рудиментарными матками определяется серозно-мышечный тяж.
б.              Выявленную во время лапароскопии сопутствующую гинекологическую патологию корригируют (разъединяют спайки, коагулируют очаги эндометриоза, вылущивают эндометриоидные кисты).

2. этап — создание ректоуретрального канала

а.              Производят поперечный разрез кожи промежности между наружным отверстием уретры и заднепроходным отверстием на уровне задней спайки.
б.              Тупым и острым путём с использованием ножниц, тугого тампона и гинекологических зеркал формируют канал между мочевым пузырём и прямой кишкой по направлению к матке. Ориентиром служит аплазированная часть шейки матки.
в.              Пулевыми щипцами захватывают мышечную ткань и пытаются прозондировать возможный цервикальный канал рудимента шейки матки, рассекают мышечную ткань и делают попытку выполнения гистероскопии, во время которой выявляют гематометру при длине полости матки 4,5 см.
г.              У пациенток с рудиментарными функционирующими матками формируют между ними канал до тазовой брюшины. Брюшину вскрывают в центре между рудиментарными матками эндоскопическим доступом.

3. этап — экстирпация матки через ректоуретральный канал с лапароскопическим ассистированием

С учётом нетипичности анатомических взаимоотношений экстирпация функционирующей рудиментарной матки представляет значительные технические сложности.
а.              Лапароскопическим доступом с помощью биполярных щипцов и ножниц или ультразвуковых ножниц производят последовательную коагуляцию и пересечение круглых маточных связок, собственных связок яичников, маточных концов труб.
б.              Мягкими щипцами со стороны брюшной полости тазовую брюшину захватывают и подают в созданный ректоуретральный канал.
На этом этапе важно выбрать место рассечения брюшины, чтобы не возникло большого дефицита при её низведении к преддверию влагалища.
в.              После вскрытия брюшины приступают непосредственно к экстирпации рудиментарной функционирующей матки: накладывают зажимы на сосудистые пучки, рассекают и лигируют их. Пересекают и лигируют крестцово-маточные связки. Функционирующую рудиментарную матку удаляют из брюшной полости. Рудиментарные функционирующие матки удаляют аналогичным образом.
г.              После тщательного гемостаза и перитонизации со стороны брюшной полости эндоскопическим и промежностным доступом переходят к IV этапу операции.

4. этап — создание неовлагалища лапароскопическим доступом

а.              Края вскрытой брюшины мобилизуют и низводят к преддверию влагалища, подшивают отдельными викриловыми швами.
б.              Со стороны брюшной полости эндоскопическим доступом формируют купол неовлагища: нитью PDS на круглой игле накладывают отдельные или полукисетные швы на брюшину боковых стенок таза, мочевого пузыря и сигмовидной кишки.
Важная особенность, отличающая этот этап от такого же этапа при кольпопо- эзе (выполняемого при аплазии влагалища и матки), — очень бережное отношение к брюшине, которая может быть травмирована при экстирпации матки, разделении спаек, коагуляции очагов эндометриоза. Соблюдение этого принципа нельзя обеспечить, применяя промежностный доступ без эндоскопического.
Во всех случаях результаты операции были успешными, кровопотери и травм соседних органов не было, средняя длительность операции составила 1,5 ч. Больные выписаны на 10— 12-е сутки, учитывая уникальность операции. При осмотре через 10—12 мес все они жили половой жизнью, жалоб не предъявляли.
В настоящее время при полной аплазии влагалища и функционирующей рудиментарной матке операцией выбора служат тотальная лапароскопическая экстирпация функционирующей рудиментарной матки и одноэтапный кольпопоэз из тазовой брюшины лапароскопическим доступом (рис. 16-5, см. цв. вклейку).

2. Тотальная лапароскопическая экстирпация матки

1. этап — диагностическая лапароскопия

Во время лапароскопии уточняют диагноз порока развития матки: после ревизии органов малого таза осуществляют гистеротомию, вскрытие и опорожнение гематометры, ретроградную гистероскопию. После уточнения диагноза (полость тела матки не имеет продолжения в цервикальный канал) переходят ко II этапу операции.

2. этап — создание доступа к функционирующей рудиментарной матке и тазовой брюшине

а.              Производят поперечный разрез кожи промежности между наружным отверстием уретры и заднепроходным отверстием на уровне задней спайки (по нижней границе малых половых губ).
б.              Тупым и острым путём с использованием ножниц, тугого тампона и гинекологических зеркал формируют канал между мочевым пузырём и прямой кишкой по направлению к матке. Ориентиром служит аплазированная часть шейки матки.
в.              Пулевыми щипцами захватывают мышечную ткань и пытаются прозондировать возможный цервикальный канал рудимента шейки матки.
г.              Фиброгистероскопом производят ревизию клетчатки для выявления шейки матки; при её отсутствии окончательно подтверждают диагноз рудиментарной матки, подлежащей удалению.

3. этап — экстирпация функционирующей рудиментарной матки лапароскопическим доступом

а.              Биполярными щипцами обрабатывают и пересекают круглые маточные связки, маточные концы труб, собственные связки яичников. Вскрывают пузырноматочную складку, обрабатывают и пересекают маточные сосуды, матку отсекают.
б.              Идентифицируют самую мобильную часть тазовой брюшины, её листки фиксируют и низводят в созданный канал, подшивая их отдельными викрило- выми швами к преддверию влагалища.
в.              Рудиментарную матку удаляют через созданное неовлагалище. Рудиментарные матки в виде мышечных валиков удаляют аналогичным образом.

4. этап — формирование купола неовлагалища

Купол неовлагалища формируют лапароскопическим доступом наложением двух полукисетных швов нитью PDS на круглые маточные связки, передний и задний листки брюшины, брюшину прямой кишки и мочевого пузыря. С целью профилактики спаечного процесса на линию швов накладывают противоспаечный барьер — «Interceed».
Послеоперационный период во всех случаях протекает без осложнений, больных выписывают на 4—5-е сутки.
Предлагаемый способ позволяет снизить травматичность операции, частоту возникновения спаечного процесса, сокращает время пребывания больной в стационаре с 12,3 до 4,5 дня.
Как показало гистологическое изучение удаленного материала, в 82,4% случаев эндометрий был функционирующим со множественными кровоизлияниями, в 17,6% — нефункционирующим. Во всех случаях нефункционирующего эндометрия в толще рудиментарной матки были выявлены аденомиоз и множественные эндометриоидные гетеротопии; возможно, причиной болевого синдрома у этих пациенток был эндометриоз матки, который обнаружен у 70,6% пациенток. В 70,6% случаев выявлены гематосальпингсы с перисальпингитом, в 41,2% — хронический эндометрит и периметрит, в 35,3% — эндометриоидная киста.
Как правило, во время экстирпации рудиментарной матки одновременно производят коррекцию сопутствующей гинекологической патологии: коагуляцию очагов эндометриоза, резекцию яичника по поводу эндометриоидной кисты, удаление придатков матки с одной стороны, удаление маточных труб с одной или обеих сторон, разделение спаек.
Д. Аплазия части влагалища при функционирующей нормальной матке. Операция выбора — вагинопластика по методу скользящих лоскутов с одновременной лапароскопией для контроля за ходом операции и (при необходимости) коррекции сопутствующей гинекологической патологии и санации брюшной полости.
Е. Полная аплазия влагалища при функционирующей рудиментарной матке. Так
как воссоздать аплазированный цервикальный канал невозможно, операцией выбора служат тотальная лапароскопическая экстирпация и одноэтапный коль- попоэз из тазовой брюшины лапароскопическим доступом. В послеоперационном периоде пациентке до начала половой жизни необходимо проводить мероприятия для поддержания проходимости неовлагалища с целью профилактики слипчивого процесса, возникновения стриктуры неовлагалища.
В настоящее время работы по реконструктивным операциям при аплазии цервикального канала и/или шейки матки носят поисковый характер.