ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Рассеянный склероз (PC) является мультифакториальным заболеванием лиц молодого возраста, проявляющимся многоочаговым поражением центральной нервной системы (ЦНС) с нарушением функции всех регулирующих систем организма (нервной, иммунной, эндокринной) и прогредиентно-ремиттирующим течением. В структуре причин развития стойкой инвалидности в молодом возрасте среди неврологических заболеваний PC занимает одно из первых мест. Пока невозможно остановить развитие патологического процесса, хотя при современном адекватном патогенетическом и симптоматическом лечении активность заболевания может быть существенно снижена. Распространенность PC колеблется от 1 до 120 человек на 100 000 населения в зависимости от места проживания и этнического состава популяции. В России распространенность PC составляет от 30 до 70 случаев на 100 000. Существенно выше частота встречаемости PC среди европейских народов (особенно Северной и Центральной Европы), реже — у народов Азии и Африки. Начало заболевания приходится на возраст от 18 до 50 лет, но в последнее время регистрируется все больше случаев с ранним (до 18 лет) и поздним (старше 50 лет) началом PC. Женщины заболевают в 1,5-2 раза чаще, чем мужчины.
По типу течения PC выделяют:
тельно более мягкого течения, при втором — заболевание постепенно неуклонно прогрессирует.
— Первично-прогрессирующее течение характеризуется непрерывным нарастанием неврологических нарушений с самого начала заболевания без периодов ремиссии. Такой тип течения чаще наблюдается при начале PC в более пожилом возрасте, при преимущественном поражении спиниого мозга.
Первично-прогрессирующее течение наблюдается у 10-15% больных, ремиттирующее течение без перехода во вторичное прогрессирование — у 10-30%, при нарастании длительности PC у большинства больных течение PC становится вторично-прогрессирующим.
Причиной неврологической симптоматики является поражение миелиновых нервных волокон, расположенных в головном и спинном мозге. При этом миелин разрушается (т.н. демиелинизация), происходит нарушение проводимости по нервным стволам, прерываются связи между различными отделами нервной системы. Так как очаги демиелинизации образуются в разных местах, клинически это проявляется рассеянной неврологической симптоматикой. В случае обострения заболевания возникают новые участки демиелинизации с усугублением неврологического дефиоита, уменьшающие возможности адаптации к имеющимся нарушениям. Уже на ранних стадиях имеется повреждение самих нервных волокон и миелинобразующих клеток — олигодендроцитов. Это приводит к дегенеративным изменениям в аксонах. Острое воспаление, локальный отек и демиелинизация приводят к преходящему нарушению проведения нервного импульса, а дегенерация аксонов — к устойчивому блоку проведения. Остается стойкая неврологическая симптоматика. Усиление блока проведения наблюдается при формировании астроглиального рубца на месте очага воспалительной демиелинизации.
В основе патогенеза PC лежат аутоиммунные реакции на антигены миелина, в большей степени клеточные, в меньшей — при участии гуморального иммунитета, т.е. аутоантител. Анатомически участки поражения располагаются преимущественно в проекции центральной (ЦНС) и в меньшей степени — периферической нервной системы. Часто имеет место поражение вегетативных волокон, в том числе и во внутренних органах. Эти явления приводят не только к неврологическим нарушениям, но и к разбалансировке регулирующих систем организма. Клинически это проявляется двигательными, ко- ординаторными, чувствительными, когнитивными и аффективными нарушениями, снижением зрения, дисфункцией тазовых органов и доугими вегетативными нарушениями.
При благоприятном течении заболевания наступает фаза ремиссии, когда после обострения наблюдается этап стабилизации с регрессом воспаления и частичным восстановлением (ремиелинизацией) утраченных участков миелина. Восстановление миелина, релокализация функций и другие механизмы компенсации приводят к частичному регрессу неврологической симптоматики. При неблагоприятном течении заболевания, при частых обострениях или при неуклонном прогрессировании происходит накопление неврологического дефицита, что приводит к стойкому нарушению походки, формированию неправильной осанки, мышечного дисбаланса, неоптимального статического и динамического стереотипа, нарушение ритма дыхания, изменения мотоои- ки желудочно-кишечного тракта, функции тазовых органов, изменению поведения. Указанные изменения значительно утяжеляют заболевание и усиливают социальную дезадаптацию.
Диагностическим критерием рассеянного склероза является «дис- семинация в месте и времени»: признаки очагового поражения Д-’\ * или более областей ЦНС (проводящих путей белого вещества мозга, преимущественно пирамидных, мозжечковых, чувствительных путей, медиального продольного пучка, зрительного нерва, задних столбов спинного мозга и др.), появление которых происходит не одновременно. Т.е. в анамнезе заболевания должны быть два или более эпизода с поражением разных участков ЦНС с длительностью каждого из эпизодов не менее суток, с возможным интервалом между эпизодами не менее месяца или постепенным или ступенчатым прогрессированием болезни свыше полугода. При этом обязательно должны быть исключены все другие причины такого многоочагового поражения ЦНС.
Из дополнительных исследований определяющее значение имеет магнитно-резонансная томография (МРТ). Разработаны специальные критерии очаговых изменений на томограммах, подтверждающих диссеминацию в месте и времени уже на ранних стадиях PC,
когда часть очагов остаются субклиническими. Упрощенно говоря, необходимо выявить минимум три очага поражения белого вещества в головном или в спинном мозге, при этом размеры этих округлых очагов должны быть не менее 3 мм в диаметре. Метод вызванных потенциалов также может подтвердить наличие субклинического очагового поражения нервной системы. Также при прогрессирующих формах PC учитываются данные анализа спинномозговой жидкости. При этом нарушение иммунорегуляции отражается появлением олигоклональных иммуноглобулинов класса G.
Применение новых прогрессивных лечебных технологий сделало возможным предотвратить неблагоприятное течение заболевания, минимизировать поражения нервной ткани в период обострения заболевания, способствовать компенсации иммунорегуляторных нарушений и более полному восстановлению утраченных функций организма. Однако даже при самом благоприятном течении болезни имеют место и сохраняются разнообразные нарушения, в том числе и со стороны двигательной системы. Больные продолжают нуждаться в системе комплексной медикаментозной и немедикаментозной реабилитации. Б состав последней входит лечебная гимнастика.
Лечебная гимнастика является естественным и высокоэффективным методом восстановительного лечения. При индивидуальном подходе {схеме лечения) она имеет минимальные противопоказания, позволяет повысить уровень реактивности организма в целом и оказать целенаправленное избирательное влияние на отдельные системы, повысить переносимость физической нагрузки, предотвратить развитие осложнений и способствовать адаптации к имеющимся неврологическим нарушениям. Тем самым существенно повышается качество жизни больных PC, продлевается их активная жизнь, расширяется социальная активность, пациенты остаются полезными членами семьи и общества.
По типу течения PC выделяют:
- Ремиттирующео течение, для которого характерно течение с обострениями и ремиссиями, причем частота и тяжесть обострений, как и длительность ремиссий, очень индивидуальны. В фазу ремиссии прослеживается значительный регресс неврологической симптоматики, но каждое обострение может оставлять после себя резидуальные нарушения.
- Вторично-прогрессирующее течение, как правило, приходит на смену ремиттирующему. Для этого типа течения характерно неуклонное нарастание тяжести заболевания, т.е. стойких неврологических нарушений и инвалидности на протяжении не менее 6 месяцев. Выделяют два варианта этого течения заболевания — с обострениями или без них. При первом-на фоне неуклонного прогрессирования сохраняются периоды обострений и относи
тельно более мягкого течения, при втором — заболевание постепенно неуклонно прогрессирует.
— Первично-прогрессирующее течение характеризуется непрерывным нарастанием неврологических нарушений с самого начала заболевания без периодов ремиссии. Такой тип течения чаще наблюдается при начале PC в более пожилом возрасте, при преимущественном поражении спиниого мозга.
Первично-прогрессирующее течение наблюдается у 10-15% больных, ремиттирующее течение без перехода во вторичное прогрессирование — у 10-30%, при нарастании длительности PC у большинства больных течение PC становится вторично-прогрессирующим.
Причиной неврологической симптоматики является поражение миелиновых нервных волокон, расположенных в головном и спинном мозге. При этом миелин разрушается (т.н. демиелинизация), происходит нарушение проводимости по нервным стволам, прерываются связи между различными отделами нервной системы. Так как очаги демиелинизации образуются в разных местах, клинически это проявляется рассеянной неврологической симптоматикой. В случае обострения заболевания возникают новые участки демиелинизации с усугублением неврологического дефиоита, уменьшающие возможности адаптации к имеющимся нарушениям. Уже на ранних стадиях имеется повреждение самих нервных волокон и миелинобразующих клеток — олигодендроцитов. Это приводит к дегенеративным изменениям в аксонах. Острое воспаление, локальный отек и демиелинизация приводят к преходящему нарушению проведения нервного импульса, а дегенерация аксонов — к устойчивому блоку проведения. Остается стойкая неврологическая симптоматика. Усиление блока проведения наблюдается при формировании астроглиального рубца на месте очага воспалительной демиелинизации.
В основе патогенеза PC лежат аутоиммунные реакции на антигены миелина, в большей степени клеточные, в меньшей — при участии гуморального иммунитета, т.е. аутоантител. Анатомически участки поражения располагаются преимущественно в проекции центральной (ЦНС) и в меньшей степени — периферической нервной системы. Часто имеет место поражение вегетативных волокон, в том числе и во внутренних органах. Эти явления приводят не только к неврологическим нарушениям, но и к разбалансировке регулирующих систем организма. Клинически это проявляется двигательными, ко- ординаторными, чувствительными, когнитивными и аффективными нарушениями, снижением зрения, дисфункцией тазовых органов и доугими вегетативными нарушениями.
При благоприятном течении заболевания наступает фаза ремиссии, когда после обострения наблюдается этап стабилизации с регрессом воспаления и частичным восстановлением (ремиелинизацией) утраченных участков миелина. Восстановление миелина, релокализация функций и другие механизмы компенсации приводят к частичному регрессу неврологической симптоматики. При неблагоприятном течении заболевания, при частых обострениях или при неуклонном прогрессировании происходит накопление неврологического дефицита, что приводит к стойкому нарушению походки, формированию неправильной осанки, мышечного дисбаланса, неоптимального статического и динамического стереотипа, нарушение ритма дыхания, изменения мотоои- ки желудочно-кишечного тракта, функции тазовых органов, изменению поведения. Указанные изменения значительно утяжеляют заболевание и усиливают социальную дезадаптацию.
Диагностическим критерием рассеянного склероза является «дис- семинация в месте и времени»: признаки очагового поражения Д-’\ * или более областей ЦНС (проводящих путей белого вещества мозга, преимущественно пирамидных, мозжечковых, чувствительных путей, медиального продольного пучка, зрительного нерва, задних столбов спинного мозга и др.), появление которых происходит не одновременно. Т.е. в анамнезе заболевания должны быть два или более эпизода с поражением разных участков ЦНС с длительностью каждого из эпизодов не менее суток, с возможным интервалом между эпизодами не менее месяца или постепенным или ступенчатым прогрессированием болезни свыше полугода. При этом обязательно должны быть исключены все другие причины такого многоочагового поражения ЦНС.
Из дополнительных исследований определяющее значение имеет магнитно-резонансная томография (МРТ). Разработаны специальные критерии очаговых изменений на томограммах, подтверждающих диссеминацию в месте и времени уже на ранних стадиях PC,
когда часть очагов остаются субклиническими. Упрощенно говоря, необходимо выявить минимум три очага поражения белого вещества в головном или в спинном мозге, при этом размеры этих округлых очагов должны быть не менее 3 мм в диаметре. Метод вызванных потенциалов также может подтвердить наличие субклинического очагового поражения нервной системы. Также при прогрессирующих формах PC учитываются данные анализа спинномозговой жидкости. При этом нарушение иммунорегуляции отражается появлением олигоклональных иммуноглобулинов класса G.
Применение новых прогрессивных лечебных технологий сделало возможным предотвратить неблагоприятное течение заболевания, минимизировать поражения нервной ткани в период обострения заболевания, способствовать компенсации иммунорегуляторных нарушений и более полному восстановлению утраченных функций организма. Однако даже при самом благоприятном течении болезни имеют место и сохраняются разнообразные нарушения, в том числе и со стороны двигательной системы. Больные продолжают нуждаться в системе комплексной медикаментозной и немедикаментозной реабилитации. Б состав последней входит лечебная гимнастика.
Лечебная гимнастика является естественным и высокоэффективным методом восстановительного лечения. При индивидуальном подходе {схеме лечения) она имеет минимальные противопоказания, позволяет повысить уровень реактивности организма в целом и оказать целенаправленное избирательное влияние на отдельные системы, повысить переносимость физической нагрузки, предотвратить развитие осложнений и способствовать адаптации к имеющимся неврологическим нарушениям. Тем самым существенно повышается качество жизни больных PC, продлевается их активная жизнь, расширяется социальная активность, пациенты остаются полезными членами семьи и общества.