Манифестация муковисцидоза в детском возрасте наблюдалась у всех обследованных, хотя сроки постановки диагноза варьировали от младшего детского возраста до 20-29 лет.
Согласно данным таблицы 13, клинические проявления муковисцидоза у обследованных включали поражение бронхолегочной системы, верхних дыхательных путей и органов пищеварения.

Таблица 13 - Распределение больных муковисцидозом по клиническому течению заболевания Особенности клинического Больные муковисцидозом течения абс. % Легочная форма 5 26,3 Смешанная форма 14 73,7 Всего: 19 100,00

Анализ субъективного обследования, представленный на рисунке 2, показал, что у больных муковисцидозом в клиническом течении наряду с расстройствами со стороны дыхательной системы (ДС) наблюдались расстройства, обусловленные нарушением пищеварительной системы (ПС).
Постоянный кашель с мокротой различного характера (слизистого, слизисто-гнойного, гнойного) отмечали 19 (100 %) пациентов, одышку при
значительной физической нагрузке - 9 (47,4 %) больных, одышку и сердцебиение при умеренной физической нагрузке - 5 (26,3 %) пациентов, повышение температуры тела до фебрильных цифр во время и вне обострения бронхолегочного процесса беспокоило 16 (84,2 %) пациентов.
Отрыжка воздухом беспокоила 14 (73,7 %) больных, изжога - 7 (36,8 %) пациентов, отрыжка съеденной пищей - 6 (31,6 %) обследованных, что свидетельствовало о функциональных изменениях сфинктерного аппарата верхних отделов желудочно-кишечного тракта.
Жалобы на ранние, поздние и голодные боли в эпигастральной области предъявляли 9 (47,4 %) пациентов, боли в околопупочной области - 3 (15,8 %), боли в правом подреберье - 5 (26,3 %) больных.
Диарея с изменением консистенции и формы кала 5 и 6 типов по Бристольской шкале и признаками стеатореи наблюдалась у 10 (52,6 %) пациентов. Констипации с изменением консистенции и формы кала 2 и 3 типов беспокоили 5 (26,3 %) больных.
Вздутие и урчание живота отмечали 8 (42,1 %) пациентов, тошноту - 2 (10,5 %) больных.
Жалобы на низкую массу тела предъявляли 8 (42,1 %) обследованных. Снижение массы тела на 5-8 % от обычной массы тела во время обострения бронхолегочного процесса отмечали 11 (58 %) больных муковисцидозом.
Большинство пациентов (15 (79 %) человек) предъявляли жалобы на общую слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности, снижение аппетита, что было связано с хроническим воспалительным процессом и эндогенной интоксикацией и расценивалось как проявление астеновегетативного синдрома (АВС) [Гембицкая Т.Е., 1987; Успенская И.Д., 2007].

Рисунок 2 - Анализ субъективных расстройств у больных муковисцидозом

Таким образом, у всех обследованных с наследственно-обуслов­ленными заболеваниями клиническая картина характеризовалась наряду с основными симптомами заболевания (у больных целиакией - симптомы кишечной диспепсии, у больных муковисцидозом - респираторные симптомы) и общими симптомами: функциональными расстройствами
верхних отделов органов пищеварения и астеновегетативными проявлениями.