Синдром мальабсорбции встречается при различных заболеваниях органов пищеварения и представляет собой комплекс расстройств нарушения всасывания питательных веществ в тонкой кишке. Среди причин данного расстройства рассматривают генетически-детерминированные нарушения полостного, пристеночного или мембранного пищеварения и всасывания одного или нескольких нутриентов в тонкой кишке. К наследственно­обусловленным заболеваниям органов пищеварения с синдромом мальабсорбции относят часто встречающиеся в клинической практике целиакию (глютеновая энтеропатия) и муковисцидоз (кистозный фиброз) [Каширская Н.Ю., 2001; Шептулин А.А., 2001; Фролькис А.В., 2003;
Рысс Е.С., 2005; Буторова Л.И., 2011].
Целиакия является одним из наиболее распространенных генетически- детерминированных заболеваний [Rawashdeh M.O. et al., 1996; Gandolfi L. et al., 2000; Sood A. et al., 2001; Shahbazkhani B. et al., 2003; Barada K. et al., 2010]. В России точные сведения об истинной распространенности заболевания отсутствуют, а в Европе частота целиакии в среднем составляет 1 % [Парфенов А.И., 2007; Орешко Л.С., 2008, 2011; Вохмянина Н.В., 2009; Fasano A. et al., 2003; Hoffenberg E.J. et al., 2003; Maki M. et al., 2003; West J. et al., 2003; Tommassini A. et al., 2004; Dube C. et al., 2005; Zhernakova A., 2009]. Целиакию относят к аутоиммунным болезням с преимущественным поражением слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта в ответ на поступление нерасщепленных пептидов злаковых культур. Установлена достоверная связь развития заболевания с двумя аллельными вариантами главного комплекса гистосовместимости DQ2 и DQ8, рецепторы которых образуют более сильную связь с пептидами глиадина, обладающими иммуногенными свойствами [Аруин Л.И., 1998; Парфенов А.И., 2007;
Dicke W.K., 1953; Tosi R. et al., 1983].
Социальная значимость целиакии определяется тем, что основным безальтернативным методом лечения заболевания является пожизненное аглютеновое питание, от соблюдения которого зависит нутриционный статус пациентов, и существенно меняется образ и сфера жизни, что ограничивает социальную адаптацию людей в общественной деятельности [Василькова И.В., 2004; Парфенов А.И., 2007; Орешко Л.С., 2008, 2011].
Другим заболеванием, сопровождающимся синдромом мальабсорбции, является муковисцидоз (кистозный фиброз), патогенетические механизмы которого многофакторны. Типичное моногенное аутосомно-рецессивное заболевание обусловлено мутациями гена трансмембранного регуляторного белка, которые приводят к поражению экзокринных желез жизненно важных органов и развитию тяжелого течения и прогноза. Эти системные изменения органов пищеварения при муковисцидозе способствуют развитию синдрома мальабсорбции со снижением нутриционного статуса [Каширская Н.Ю., 2001; Орлов А.В., Пашкевич А.А., 2012; Schoni M.H., Casaulta-Aebischer C., 2000; Farrell P.M. et al., 2001; Sharma R. et al., 2001; Schechter M.S., 2004; Pe- dreira C.C. et al., 2005]. Социальная значимость заболевания обусловлена его фатальностью, однако благодаря успехам терапии неуклонно растет число больных муковисцидозом подросткового, юношеского возраста и взрослых, что свидетельствует о постепенной трансформации из фатального заболевания детского возраста в хроническую патологию взрослых [Гембицкая Т.Е., 1987; Каширская Н.Ю., 2001; Knowles M.R. et al., 1983; Mat- sui H. et al., 1998].
Патогенетические механизмы синдрома мальабсорбции многообразны, в условиях генетического дефекта при наследственных заболеваниях развивается дефицит массы тела, вызывая сложные сопряженные нарушения функций организма и хронизацию патологического процесса [Рысс Е.С., 2005; Буторова Л.И., 2011].
Несмотря на определенный прогресс в изучении механизмов патогенеза целиакии и муковисцидоза, морфофункциональные взаимосвязи различных отделов пищеварительного тракта и нарушения двигательной активности при данной патологии остаются недостаточно изученными. Полагают, что комплексная терапия с учетом выявленных морфофункциональных особенностей органов пищеварения при наследственно-обусловленных заболеваниях будет способствовать регрессии патологического процесса.