Сублейкемический миелоз

  Сублейкемический миелоз (миелосклероз с миелоидной метаплазией, идиопатический — первичный миелофиброз, миелоидное увеличение селезенки, алейкемический миелоз) относится к гемобластозам, проявляющимся миелопролифе- рацией типа панмиелоза или миеломегакариоцитарного мие- лоза, ранним развитием миелофиброза и остеомиелосклероза, трехростковой миелоидной метаплазией селезенки и лейко- эритробластической картиной периферической крови.
Механизм развития миелофиброза и остеомиелосклероза при данном заболевании мало изучен. Допускаются индукция фибробластной активности неопластическим клоном, серото- нинемией, свойственной сублейкемическому миелозу аноксией. Также отводят роль пролиферации мегакариоцитов в развитии миелофиброза. Топография миелофиброза соответствует участкам скопления мегакариоцитов.
Согласно одной из концепций, развитие миелофиброза обусловлено при данной форме лейкоза мегакариоцитами и тромбоцитами, продуцирующими ростовый фактор, усиливающий пролиферацию фибробластов.
С помощью прижизненного морфологического исследования костного мозга больных установлено, что морфологической основой заболевания является миелопролиферация типа панмиелоза или миеломегакариоцитарного миелоза. Выявлена определенная морфологическая стадийность заболевания: оно начинается с неравномерного разрастания клеток 3 рядов и особенно мегакариоцитов, а затем наступает остео- миелосклероз (III—IV стадии). Мегакариоциты отличаются большими размерами и нетипичным строением. В гиперпластическом костном мозге, как правило, уже имеется ретикулиновый миелофиброз, выявляемый пропитыванием нитратом серебра. Позднее появляются очаги грубоволокнистого коллагенового миелофиброза, нарушающие строение костного мозга, вплоть до беспорядочного его строения. В тяжах соединительной ткани сохраняются очаги кроветворения, среди которых по-прежнему преобладают мегакариоциты, запаянные между волокон, сдавленные.
В стадии образования неполноценной костной ткани резко увеличивается число трабекул, имеющих причудливый вид, суживаются костномозговые пространства, заполненные тяжами соединительной ткани и редуцированным кроветворным костным мозгом. В отдельных полях зрения видна жировая ткань, прежде отсутствовавшая. Наблюдаются случаи ассоциации миелофиброза и остеосклероза с полным жировым перерождением костного мозга, чаще в одном и том же препарате имеются участки локальных структурных нарушений кроветворных клеток, рядом участки жира, грубоволокнистого миелофиброза и остеосклероза.
В селезенке, а также в печени выявляется трехростковое кроветворение с локализацией в синусах. Фолликулярная структура часто сохраняется, но в далеко зашедших случаях заболевания она нарушается; фолликулы малых размеров, имеются очаги фиброза, отложения гемосидерина, увеличено содержание макрофагов. Преобладают элементы образования эритроцитов, но не редкость — преимущественно гранулоцитарная или мега- кариоцитарная направленность миелоидной метаплазии.
Особенностью экстрамедуллярного кроветворения при сублейкемическом миелозе является его локализация в селезенке и печени, однако изредка он выявляется и в других органах (легкие, почки), возможно, в мезентериальных или забрю- шинных лимфатических узлах.

Источник: Дроздов А. А., Дроздова М. В., «Заболевания крови. Полный справочник.» 2010

А так же в разделе «  Сублейкемический миелоз »