— синдром, характеризующийся значительным уменьшением количества или отсутствием нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови. По механизму возникновения агранулоцитоз может быть миелотоксическим и иммунным. Миелотоксический агранулоцитоз возникает при подавлении роста предстадий гранулоцитов в костном мозге в результате воздействия на организм ионизирующей радиации, химических соединений, обладающих цитостатическими свойствами (бензол, противоопухолевые препараты). Иммунный агранулоцитоз развивается в результате ускоренной гибели гранулоцитов под влиянием антилейкоцитар- ных антител. Из лекарственных препаратов агранулоцитоз могут вызвать амидопирин, бутадион, фенацетин, анальгин, барбамил, сульфаниламиды, стрептомицин, ПАСК, цитостатики и др. Особое место занимает агранулоцитоз при системных поражениях кроветворного аппарата.

Агранулоцитоз, как правило, первично проявляется изменениями в полости рта, что заставляет больного в начале заболевания обращаться к стоматологу. По данным Г.В.Чирва (1968), изменения слизистой оболочки полости рта и глотки встречаются у 65,4% больных агранулоцитозом токсического происхождения и у 91,3% больных иммунным агранулоцитозом.

Миелотоксический агранулоцитоз развивается исподволь. Начало иммунного медикаментозного агранулоцитоза острое. Болезнь начинается с подъема температуры тела, появления болей при глотании, запаха изо рта, кровоточивости десен. Отмечаются геморрагии, образуются очаги некроза слизистой оболочки полости рта, особенно часто на миндалинах. Язвенно-некротический процесс может распространяться на пищевод. Нередко некротический процесс на слизистой оболочке сочетается с канди- дозом. Лимфатические узлы увеличены.

Гистологически выявляют очаги некроза, начинающегося на поверхности слизистой оболочки и распространяющегося вглубь вплоть до мышечного слоя и кости. Некрозы носят ареактивный характер, так как отсутствует или резко ослаблена клеточная реакция, что обусловлено отсутствием гранулоцитов. Редко бывает выраженной сосудистая реакция. Пунктат костного мозга беден клеточными элементами, отсутствуют зрелые нейтрофилы, много .лимфоцитов. В подчелюстных лимфатических узлах определяют очаги гиперемии и кровоизлияния, иногда с участками некроза.

Дифференциальную диагностику следует проводить с язвенно-некротическим стоматитом Венсана, другими болезнями крови.

Диагноз ставят на основании анамнеза, клинической картины, результатов исследования периферической крови и пункта костного мозга.

Общее лечение проводят под наблюдением терапевта и гематолога, в первую очередь предусматривают переливание крови, устранение этиологического факта и др. Местное лечение включает антисептическую обработку полости рта, обезболивание, назначение препаратов, стимулирующих эпителизацию.

Тромбоцитопеническая пурпура (син.: болезнь Верльгофа) связана с нарушением созревания мегакариоцитов и слабой способностью их продуцировать тромбоциты. Заболевание характеризуется значительным снижением количества тромбоцитов в периферической крови. Клинически различают острую и хроническую рецидивирующую формы течения хронической болезни Верльгофа.

Симптоматическую тромбоцитопению наблюдают не только при болезни Верльгофа, этиология которой неизвестна, но и при аллергических состояниях, инфекционных заболеваниях, лучевой болезни, медикаментозных интоксикациях и др.

Основным клиническим симптомом заболевания являются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, а также кровотечения из носа, десен и др., возникающие спонтанно или под влиянием незначительной травмы. Наблюдаются кровоизлияния в серозные оболочки, сетчатку и другие отделы глаза, головной мозг. В результате значительных кровопотерь может развиться постгеморрагическая анемия.

Характерным признаком заболевания является тромбоцитопения. В период ремиссии количество тромбоцитов увеличивается, но, как правило, не достигает нормы. Уменьшение количества тромбоцитов приводит к увеличению времени кровотечения до 10 мин и более (в норме 3—4 мин). Симптом жгута (Кончаловского-Румпеля-Лееде) резкоположительный. Острые формы, встречающиеся реже, протекают с высокой температурой тела и профузными кровотечениями, в том числе почечными.

При тромбоцитопении следует соблюдать осторожность при стоматологических и других вмешательствах. Их следует проводить в условиях стационара после соответствующей подготовки.

Эритремия (син.: полицитемия, болезнь Вакеза) — заболевание кроветворного аппарата, характеризующееся увеличением количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови наряду с увеличением всей массы крови. Эритремия возникает преимущественно в возрасте 40—60 лет, чаще у мужчин. Заболевание начинается незаметно для больного. Изменяется цвет кожи и слизистых оболочек, которые приобретают темно-вишневую окраску, что обусловлено повышенным содержанием в капиллярах восстановленного гемоглобина. Часто наблюдается кровоточивость десен. Возможны парестезии в области слизистых оболочек полости рта в связи с повышением кровенаполнения сосудов и нейрососудистыми расстройствами.

Диагноз ставят на основании резкого увеличения количества эритроцитов. Обычно одновременно повышается уровень гемоглобина и увеличивается вязкость крови.