Хроническая красная волчанка независимо от ее локализации начинается с эритемы, на которой довольно быстро возникает ороговение. Спустя некоторое время в центре поражения происходит атрофия, постепенно захватывающая весь очаг. Однако атрофия не является завершением процесса, на ее фоне продолжают оставаться эритема и гиперкератоз. Помимо указанных основных клинических признаков красной волчанки — эритемы, гиперкератоза и атрофии, могут отмечаться дополнительные клинические признаки — инфильтрация очагов, телеангиэктазии и пигментация. Выраженность каждого из этих признаков может варьировать, что обусловливает возникновение различных клинических форм этого заболевания.

Красная волчанка локализуется преимущественно на коже лица, ушных раковин, нижней губе. Л.Н.Машкиллейсон и соавт. (1973), наблюдавшие 1500 больных красной волчанкой, отметили поражение красной каймы нижней губы у 9%, верхней губы — у 4,8%, слизистой оболочки полости рта у 2,2% больных. Очаги красной волчанки чаще локализовались на твердом небе и слизистой оболочке щек. Значительно большую частоту поражения слизистой оболочки у больных красной волчанкой (18%) отметил Smith. По дан- HUMShklarn McCarthy (1978), наблюдавшихс 1955 по 1977 г. 200 больных красной волчанкой, поражение слизистой оболочки полости рта имелось у 25%, а по данным Andreasen (1964), — у 50% больных. Jadasson (1938), Т.НАнтонова (1965), Shklar и McCarthy и др. справедливо отмечали, что поражение слизистой оболочки полости рга при красной волчанке большей частью просматривают или не диагностируют. Необычайно высокий процент поражения красной каймы губ и слизистой оболочки полости рта приводят Monash (1931) и Bernier (1955). Эги авторы утверждают, что почти у половины больных красной волчанкой наблюдается поражение губ и слизистой оболочки полости рта и что многие авторы не упоминают об этом из-за трудности диагностики.

М.М.Бременер (1949), Shklar и McCarthy и др. отмечают, что поражение слизистой оболочки полости рта и губ возникает обычно после появления высыпаний на коже или одновременно с ними. По данным Т.Н.Антоно- вой, из 110 больных красной волчанкой красной каймы губ и слизистой оболочки полости рта у 55% имелось изолированное поражение красной каймы губ без очагов красной волчанки на коже, но она, так же как и другие авторы, не наблюдала больных с изолированной красной волчанкой слизистой оболочке полости рта. Это понятно, так как в комплексном патогенезе красной волчанки важную роль играет инсоляция, которой, естественно, более подвержена кожа и красная кайма нижней губы. По данным Т.Н.Антоновой, красная волчанка красной каймы губ может длительное время существовать изолированно без очагов на коже. На слизистой оболочке полости рта красная волчанка локализуется преимущественно на щеках, небе, деснах и крайне редко на языке.

Клиническая картина хронической красной волчанки слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ имеет значительные вариации. Т.Н.Антонова (1965) предложила наиболее полную классификацию хронической красной волчанки красной каймы губ и слизистой оболочки полости рта. Она выделила четыре формы красной волчанки красной каймы губ: типичную, форму без клинически выраженных атрофии и гиперкератоза, эрозивно-язвенную, глубокую форму Капоши-Ирганга, и три формы поражения слизистой оболочки полости рта: типичную, экссудативно-ги- перемическую и эрозивно-язвенную. Было отмечено, что все клинические формы красной волчанки красной каймы губ и слизистой оболочки полости рта могут трансформироваться одна в другую.

Типичная форма красной волчанки красной каймы губ по частоте составляет, по данным Т.Н.Антоновой, 46% от всех форм красной волчанки губ. При этой форме возникают эритема, гиперкератоз и атрофия. Процесс может диффузно захватывать всю красную кайму, не сопровождаясь выраженной инфильтрацией, или проявляться в виде ограниченных инфильтративных очагов. При диффузном распространении процесса красная кайма насыщенно-красного цвета, умеренно инфильтрирована, покрыта плотно, сидящими беловато-серыми чешуйками, при попытке удаления которых отмечаются болезненность и кровотечение. По периферии очага на слизистой оболочке губы можно видеть участки помутнения эпителия в виде неравномерно выраженных полосок белого цвета. При ограниченном поражении имеются один или два инфильтративных очага. Иногда они сливаются, образуя сплошной инфильтративный очаг с различными очертаниями, в центре которого видно западение в результате атрофии, которая на красной кайме выражена значительно слабее, чем на коже. Иногда наблюдается усиленный гиперкератоз — гиперкератоти- ческая разновидность, при этом роговые наслоения могут иметь сходство с веррукозной лейкоплакией или кожным рогом.

Форма поражения красной каймы губ без клинически выраженной атрофии встречается примерно у 11% больных. Для этой формы характерны эритема и нерезко выраженный гиперкератоз. Процесс чаще имеет диффузный характер. Отмечаются застойная гиперемия и шелушение губ. Чешуйки в виде тонких пластиночек частично легко удаляются при поскабливании. На отдельных участках наблюдаются нерезко выраженная инфильтрация и телеангиэктазии, за счет чего губа приобретает «пестрый» вид.

Эрозивно-язвенная форма красной волчанки красной каймы губ наблюдается примерно у 43% больных. Поражение локализуется преимущественно на нижней губе, что обусловлено рядом предрасполагающих факторов: богатой васкуляризацией, особенностями анатомического строения, постоянным увлажнением слюной и, наконец, постоянным травмированием губы. Эта форма характеризуется выраженным воспалением, на фоне которого возникают эрозии, трещины, язвы, покрытые серозными и серозно-кровянистыми корками. Эрозии часто располагаются на слегка инфильтрированном основании, гиперкератоз в виде чешуек и атрофия определяются по периферии очага поражения. Эта форма сопровождается жжением и болезненностью, усиливающейся во время еды.

Глубокая форма красной волчанки Капоши—Ирганга на губах встречается редко. Поражение имеет вид ограниченного, выступающего над красной каймой узловатого образования, на поверхности которого определяются небольшая эритема и гиперкератоз. Диагноз подтверждается наличием типичных очагов красной волчанки на коже, губах, а также эффективностью терапии противомалярийными препаратами.

Клинической особенностью красной волчанки красной каймы губ является возникновение вторичного гландулярного хейлита, который, по данным Т.Н.Антоновой, наблюдается у 22% больных. Он возникает особенно часто при эрозивно-язвенной форме. Характерным для вторичного гландулярного хейлита является его исчезновение после регрессирования клинических симптомов красной волчанки.

Характерной особенностью красной волчанки является свечение очагов поражения при освещении их лучами лампы Вуда. Очаги типичной красной волчанки светятся снежно-голубоватым или снежно-белым цветом. При форме красной волчанки без клинически выраженной атрофии свечение бывает малоинтенсивным с голубоватым оттенком (Т.Н.Антонова, А.Г.Пожогина и др.).

Типичная форма красной волчанки слизистой оболочки полости рта характеризуется одним или несколькими резко ограниченными воспалительными очагами красного или красноватофиолетового цвета с чуть возвышающимися краями и слегка запавшим центром. При пальпации таких очагов ощущается некоторая плотность, обусловленная имеющимся в их основании инфильтратом. В центральной части очага часто наблюдается гладкая синевато-красная атрофированная поверхность, покрытая многочисленными белыми или синеватобелыми нежными точками и полосками, часто расположенными в виде частокола, и иногда телеангиэктазиями. В длительно существующих очагах белые, иногда «звездчатые» полоски и точки имеются и в перифе- А рической зонедТакое выраженное ороговение по всему участку пораже- г #шя придает очагам красной волчанки сходство с лейкоплакией^В некоторых случаях в очагах красной волчанки отмечается резкий гиперкератоз. При этом по периферии очагов образуются опаловые или беловато- перламутровые наложения, придающие поражению сходство с красным плоским лишаем^ р |

Экссудативно-гиперемическая форма красной волчанки слизистой оболочки полости рта характеризуется яркой гиперемией, резко выраженным отеком и незначительным гиперкератозом в виде точек и полосок.

Эрозивно-язвенная форма красной волчанки слизистой оболочки полости рта характеризуется такими же клиническими проявлениями, как экссудативно-гиперемическая форма, но на фоне этих изменений возникает одна или несколько болезненных эрозий либо язв. Эрозии различной величины и формы, покрыты плотным фибринозным налетом, при попытке удалить который появляется кровотечение. Нередко вокруг эрозии на фоне эритемы видна радиарно расходящаяся от центра очага белая полосовидная тонкая исчерченность. По периферии очага явления ороговения усиливаются и иногда образуется слегка возвышающийся кератотический бордюр. При внимательном рассмотрении этого бордюра видно, что он состоит из отдельных тесно прилежащих друг к другу точек и полосок, располагающихся в виде частокола.

Исследования А.Г.Пожогиной показали, что очаги красной волчанки на слизистой оболочке полости рта в лучах Вуда имеют белое или мутно-белое свечение в виде полосок и точек. При цитологическом исследовании мазков-отпечатков с очагов красной волчанки в люминесцентном микроскопе видны безъядерные ороговевшие клетки эпителия желто-оранжевого или оранжево-красного цвета.

Гистологическая картина поражения при хронической красной волчанке слизистой оболочки полости рта и губ подробно изучена Т.Н.Антоновой, Shklar и McCarthy, Gissleu и Heyden. Гистологические изменения слизистой оболочки полости рта при красной волчанке весьма специфичны.

Для красной волчанки слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ характерны поражения эпителия, коллагеновых волокон и наличие воспалительного инфильтрата. Гистологическими особенностями этих изменений являются: 1) паракератоз или паракератоз перемежающийся с гиперкератозом; 2) вакуольная дегенерация клеток базального слоя эпителия; 3) густой инфильтрат в соединительной ткани, состоящий преимущественно из лимфоцитов, чаще располагающийся пери- васкулярно, реже — диффузно и субэпителиально; 4) дегенерация коллагеновых волокон, особенно значительная под эпителием и вокруг мелких кровеносных сосудов. Дегенерированные коллагеновые волокна обычно хорошо окрашиваются гематоксилин-эозином, в них отчетливо выявляются нейтральные мукополисахари- ды. Может отмечаться дезинтеграция пучков коллагена. Вакуольная дегенерация базальных клеток эпителия варьирует от мелких очажков до сплошных участков деструкции, в результате которой возникает пузырь за счет отслоения эпителия, а затем образуется эрозия. Клинически определяемая краевая эритема обусловлена пролиферацией сосудов, расширением капилляров и застойными явлениями.

В случаях, когда густой воспалительный инфильтрат располагается непосредственно под эпителием, гистологическая картина приобретает сходство с таковой при плоском лишае. Однако в нижних отделах дермы при красной волчанке всегда обнаруживаются периваскулярное расположение инфильтрата и дегенерация коллагена. Под эпителием дистрофические изменения коллагена часто имеют вид лакун, заполненных гомогенным легко окрашивающимся гиалиноподобным веществом, но эти изменения обычно маскируются лимфоцитарным субэпителиальным инфильтратом. По данным Shklar и McCarthy, наличие и степень лимфоцитарной инфильтрации непосредственно под эпителием зависят от степени дистрофии клеток базального слоя. В очагах на слизистой оболочке полости рта всегда определяется значительный паракератоз и выраженный акантоз, которые обусловливают белую окраску эпителия.

Острая красная волчанка является тяжелейшим системным заболеванием, которое всегда протекает с высокой температурой тела, резкой слабостью, часто с болями в суставах, явлениями полисерозита, гломе- рулонефрита, панкардита идр. В периферической крови определяются лейкопения, анемия, увеличенная СОЭ. При не столь бурном течении болезни говорят о подострой форме. Изменения слизистой оболочки при системной красной волчанке наблюдаются часто — примерно у 75 % больных. М.М.Бременер (1949) пишет о том, что слизистая оболочка полости рта при острой красной волчанке «поражается почти как правило».

Клиническая картина поражения слизистой оболочки полости рта при острой красной волчанке существенно отличается от таковой при хронической форме, хотя изредка на слизистой оболочке полости рта у таких больных могут возникать очаги поражения, напоминающие проявления эрозивно-язвенной или экссудативно-гиперемической формы хронической красной волчанки. У большинства больных острой красной волчанкой на слизистой оболочке неба и десен возникают очаговые или распространенные отечные пятна застойно-красного цвета с фиброзным налетом, Иногда пятна имеют выраженный геморрагический оттенок. Кроме того, могут возникнуть пурпурозные элементы. По периферии пятен нередко образуются телеангиэктазии. Довольно часто у больных острой красной волчанкой на слизистой оболочке полости рта в разных местах возникают разнокалиберные пузыри, иногда с геморрагическим содержимым.

Течение острой красной волчанки отличается постоянным прогрессированием заболевания с постепенным вовлечением в процесс различных органов и тканей. Течение хронической красной волчанки длительное, иногда процесс продолжается десятилетиями. Красная волчанка на красной кайме губ может длительно (до 25 лет) существовать изолированно. Заболевание у большинства больных возникает и обостряется в весенне-летний период, а осенью и зимой наступает спонтанное улучшение.

Хроническая красная волчанка может осложняться рожистым воспалением и озлокачествлением, которые чаще отмечаются при локализации процесса на нижней губе. По данным С.А.Богрова (1923), Н.Н.Чумакова (1932), Л.Н.Машкиллейсона (1937, 1960), В.ОЛушицкого (1960), \%nkei и Sugar (1962), Simona и Csoka (1958), озлокачествление при красной волчанке наблюдается у 0,5—9,5% больных. А.Л.Машкиллейсон и соавт. (1970) наблюдали озлокачествление красной волчанки красной каймы губ у 6% больных, что позволяет отнести эрозивно-язвенную форму красной волчанки губ к факультативным предракам. Клинические признаки начинающегося озлокачествления — проявление уплотнения в основании очага или на одном из его участков и усиление ороговения. Всегда должно настораживать внезапное эрозирование и кровоточивость эрозии.

Диагностика. Установление диагноза хронической красной волчанки слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ в типичных случаях при сочетании с характерными высыпаниями на коже не представляет трудностей. Однако красная волчанка указанной локализации может иметь большое клиническое сходство с рядом заболеваний губ и слизистой оболочки полости рта. Особенно сложна диагностика красной волчанки при изолированном поражении губ. Наибольшее сходство красная волчанка на красной кайме губ имеет с красным плоским лишаем.

При дифференциации типичной формы красной волчанки губ и формы без клинически выраженных атрофии и гиперкератоза с типичной и экссу- дативно-гиперемической формами красного плоского лишая следует иметь в виду, что для лишая характерны выраженная синюшность очага поражения, который состоит из слившихся между собой папул. При красном плоском лишае папулезные высыпания всегда образуют рисунчатое поражение. В отличие от красного плоского лишая при типичной форме красной волчанки имеется атрофия .[Наличие атрофии и эритемы, иной характер ороговения, возможность распространения процесса с красной каймы на кожу отличает типичную форму красной волчанки от лейкоплакии. Кроме того, от красного плоского лишая и лейкоплакии красную волчанку губ можно отличить по снежно-голубому свечению очагов поражения в лучах Вуда. Типичную форму красной волчанки губ следует дифференцировать от актинического хейлита, для которого характерны более выраженная гиперемия и неравномерная инфильтрация, придающие губе «пестрый» вид, шелушение, отсутствие атрофии и свечения в лучах лампы Вуда.

Форму красной волчанки без клинически выраженной атрофии следует дифференцировать от сухой формы эксфолиативного хейлита. Клиническая картина последнего характеризуется неяркой гиперемией, участки поражения покрыты тонкими чешуйками, напоминающими листочки слюды, плотно прикрепленными в центре к подлежащей ткани. Поражение в отличие от красной волчанки располагается вдоль губы в виде широкой ленты, оставляя непораженной часть красной каймы, прилежащую к коже. Процесс никогда не переходит на кожу, его течение монотонное и не зависит от времени года. Чешуйки при эксфолиативном хейлите не светятся в лучах лампы Вуда.

Наибольшую трудность в дифференциально-диагностическом отношении представляют эрозивно-язвенные формы красной волчанки и красного плоского лишая при локализации их на красной кайме губ. Часто по клинической картине невозможно дифференцировать эти заболевания, и тогда помогает исследование очагов поражения в лучах лампы Вуда. При красной волчанке ороговение имеет снежно-голубое свечение, а при плоском лишае — беловато-желтый оттенок. Иногда лишь гистологическое исследование или прямая РИФ, с помощью которой выявляются отложения IgG в пораженной слизистой оболочке или красной кайме в области эпидермальнодермального соединения, обычно в виде глыбок и гранул, у больных красной волчанкой, позволяет точно разграничить эти заболевания.

Эрозивно-язвенная форма красной волчанки может иметь сходство с абразивным преканкрозным хейлитом Манганотти, при котором в отличие от волчанки вокруг поверхностной эрозии, располагающейся только в пределах красной каймы, воспалительная реакция и гиперкератоз отсутствуют. Заболевание возникает в основном у пожилых людей.

Красную волчанку слизистой оболочки полости рта следует дифференцировать от красного плоского лишая, тем более что оба эти заболевания имеют одинаковые клинические формы, а атрофия, отмечающаяся при красной волчанке на слизистой оболочке рта, бывает незаметной. Основным дифференциально-диагностическим признаком является характер ги- перкератотических изменений: при красном плоском лишае — это слившиеся в виде рисунка ороговевшие папулы, имеющиеся при всех формах заболевания, при красной волчанке — это расположенные по периферии очага мелкие очажки ороговения в виде близко расположенных друг к другу тонких черточек, напоминающих частокол. Что касается дифференциации красной волчанки с лейкоплакией, то при последней отсутствует воспаление, а ороговение является единственным симптомом заболевания, причем оно отмечается по всему очагу поражения в виде как бы налепленной тонкой пленки. Эрозивно-язвенную форму красной волчанки, как и эрозивно-язвенную форму красного плоского лишая и лейкоплакии, следует дифференцировать от пузырных заболеваний.

Прогноз. При спокойном течении хронической красной волчанки прогноз хороший. При правильном лечении и соблюдении мер по профилактике обострения процесса больных надолго, а иногда навсегда удается избавить от болезни. При типичной красной волчанке с резко выраженным ороговением и особенно при эрозивно-язвенной форме прогноз хуже, так как эти формы чаще, чем другие, озлокачествляются и труднее поддаются лечению. Прогноз острой красной волчанки плохой.

Лечение. До начала медикаментозного лечения больной красной волчанкой нуждается в обследовании для исключения системности поражения, выявления очагов фокальной инфекции, выяснения реакции кожи на солнечные лучи. Лечение больных хронической красной волчанкой следует начинать с санации организма и защиты очагов поражения от действия прямых солнечных лучей. Наиболее эффективными средствами лечения являются синтетические противомалярийные средства - хингамин (хлорохин, делагил). Их назначают по 0,25 г 2 раза в день. Курсовая доза в среднем 20 г, но она может варьировать в зависимости от клинических проявлений заболевания и переносимости. Эффективность синтетических противомалярийных препаратов значительно возрастает при назначении одновременно небольших доз преднизолона (10—15 мг), триамцинолона (8—12 мг) или дексаметазона (1,5—2 мг) (Т.Н.Антонова). Хороший эффект дает метод вну- триочагового введения растворов хингамина. Для обкалывания очага применяются 5—10% раствор препарата, вводя его под очаг в дозе 1—3 мл через 1—2 дня после стихания острых воспалительных явлений. Для лечения

\

красной волчанки широко применяют комплекс витаминов группы В, особенно никотиновую кислоту в дозе 0,05—0,1 г 3 раза в день.

Хороший, но не стойкий терапевтический эффект можно получить при лечении красной волчанки мазями синалар, ультралан, флюцинар идр. При эрозивно-язвенной форме вначале рекомендуют кортикостероидные мази, содержащие антибиотики или другие бактерицидные вещества. При применении этих мазей уже через 2—4 дня можно добиться терапевтического эффекта, особенно при выраженных воспалительных явлениях, однако при прекращении смазывания у многих больных процесс довольно быстро рецидивирует. Лечение больных острой красной волчанкой проводят перманентно кортикостероидами.

Профилактика. Профилактика рецидивов хронической красной волчанки, особенно при локализации процесса на губах, состоит в устранении фокальной инфекции в полости рта, а также в лечении заболеваний внутренних органов. Лица, страдающие красной волчанкой, должны избегать пребывания на солнце, в условиях высоких и низких температур и пр. Выходя на улицу, необходимо смазывать очаги поражения или бывшие места локализации красной волчанки фотозащитными кремами («Щит», «Луч»), которые содержат парааминобензойную кислоту, либо мазями, содержащими салол или хинин.

В первые годы после разрешения очагов красной волчанки в весеннелетний период для профилактики рецидивов больным можно назначать небольшие дозы противомалярийных препаратов (по '/2— 1 таблетке в день) или пресоцил по 2—3 таблетки в день. Лица, страдающие краевой волчанкой, должны находиться на диспансерном учете.