Наследственный доброкачественный интраэпителиальный дискератоз

Наследственный доброкачественный интраэпителиальный дискератоз — доброкачественное заболевание аутосомно-доминантного типа наследования. Поражается слизистая оболочка полости рта и глаз, губ, щек, дна полости рта, вентральной поверхности языка. Заболевание возникает в раннем детстве и достигает полного развития в юности.

Образуются гладкие опалесцирующие, чуть приподнимающиеся бляшки различных очертаний, мягкой консистенции, позднее превращающиеся в массивные беловато-кремового цвета высыпания со складчатой поверхностью. Субъективных ощущений нет. Одновременно на резко инъецированной конъюнктиве возникают разной величины возвышающиеся губчатые розовато-желтые бляшки. Поражение глаз усиливается весной и летом, сопровождается светобоязнью.

Гистологически выявляют гипер- и паракератоз, выраженный акантоз с большим количеством крупных вакуолизированных клеток в центральной и верхней части шиповатого слоя. На всех уровнях эпителия имеется много клеток с эозинофильной цитоплазмой.

При наследственном доброкачественном интраэпителиальном дискератозе отмечаются значительные изменения процесса кератинизации при клеточной дифференциации отдельных эпителиальных клеток. Присутствие многочисленных вакуолей в незрелых дискератотических клетках, значительное увеличение содержания тонофибрилл, плотно заполняющих цитоплазму этих клеток, исчезновение десмо- сом в зрелых дискератотических клетках, дегенерация ядер отличают наследственный доброкачественный интраэпителиальный дискератоз от других дискератотических заболеваний (белый губчатый невус Кеннона, болезнь Дарье и др.).

Наследственный доброкачественный интраэпителиальный дискератоз отличается от других наследственных заболеваний, при которых развива ются кератотические процессы во рту (врожденная пахионихия, врожденный дискератоз, болезнь Дарье, белый губчатый невус Кеннона) одновременным своеобразным поражением глаз, выраженность которого не всегда соответствует интенсивности изменений слизистой оболочки полости рта.

Источник: Под ред. проф. Е.В.Боровского, проф. АЛ. Машкиллейсона, «Заболевания слизистой оболочки полости рта и губ» 2001

А так же в разделе «Наследственный доброкачественный интраэпителиальный дискератоз »