Наследственный доброкачественный интраэпителиальный дискератоз
Наследственный доброкачественный интраэпителиальный дискератоз — доброкачественное заболевание аутосомно-доминантного типа наследования. Поражается слизистая оболочка полости рта и глаз, губ, щек, дна полости рта, вентральной поверхности языка. Заболевание возникает в раннем детстве и достигает полного развития в юности.
Образуются гладкие опалесцирующие, чуть приподнимающиеся бляшки различных очертаний, мягкой консистенции, позднее превращающиеся в массивные беловато-кремового цвета высыпания со складчатой поверхностью. Субъективных ощущений нет. Одновременно на резко инъецированной конъюнктиве возникают разной величины возвышающиеся губчатые розовато-желтые бляшки. Поражение глаз усиливается весной и летом, сопровождается светобоязнью.
Гистологически выявляют гипер- и паракератоз, выраженный акантоз с большим количеством крупных вакуолизированных клеток в центральной и верхней части шиповатого слоя. На всех уровнях эпителия имеется много клеток с эозинофильной цитоплазмой.
При наследственном доброкачественном интраэпителиальном дискератозе отмечаются значительные изменения процесса кератинизации при клеточной дифференциации отдельных эпителиальных клеток. Присутствие многочисленных вакуолей в незрелых дискератотических клетках, значительное увеличение содержания тонофибрилл, плотно заполняющих цитоплазму этих клеток, исчезновение десмо- сом в зрелых дискератотических клетках, дегенерация ядер отличают наследственный доброкачественный интраэпителиальный дискератоз от других дискератотических заболеваний (белый губчатый невус Кеннона, болезнь Дарье и др.).
Наследственный доброкачественный интраэпителиальный дискератоз отличается от других наследственных заболеваний, при которых развива ются кератотические процессы во рту (врожденная пахионихия, врожденный дискератоз, болезнь Дарье, белый губчатый невус Кеннона) одновременным своеобразным поражением глаз, выраженность которого не всегда соответствует интенсивности изменений слизистой оболочки полости рта.
А так же в разделе «Наследственный доброкачественный интраэпителиальный дискератоз »
- Невусы
- Нейрофиброматоз или болезнь Реклингхаузена
- Болезнь Фордайса
- Белый губчатый невус Кеннона (мягкая лейкоплакия Пашкова)
- Врожденная фистула нижней губы
- ГЛАВА 15ЗАБОЛЕВАНИЯ ЯЗЫКА
- Острый катаральный глоссит.
- Абсцесс языка.
- Десквамативный глоссит (син. «географический» язык)
- Черный «волосатый» (ворсинчатый) язык.
- Ромбовидный язык (син. ромбический глоссит).
- Микроглоссия.
- Макроглоссия.
- Пюссалгия
- ГЛАВА 16 ХЕЙЛИТЫ
- Клиническая картина.
- Гландулярный хейлит
- Этиология и патогенез.
- Контактный аллергический хейлит
- Метеорологический хейлит
- Актинический хейлит
- Атопический хейлит
- Экзематозный хейлит (экзема губ)
- Плазмаклеточный хейлит
- Хроническая трещина губы
- ГЛАВА 17СИНДРОМ МЕЛЬКЕРССОНА-РОЗЕНТАЛЯ
- ПРЕДРАКОВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ПОЛОСТИ РТА И КРАСНОЙ КАЙМЫ ГУБ
- Бородавчатый предрак
- Ограниченный предраковый гиперкератоз
- Абразивный преканкрозный хейлит Манганотти
- Лейкоплакия
- Кожный рог
- Профилактика предраковых заболеваний слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ