Синдром Бехчета
у больных одновременно или последовательно возникают афтозное поражение слизистой оболочки полости рта, язвенные поражения половых органов и заболевание глаз (чаще обоих) в виде ирита, увеита и др., иногда ведущее к слепоте (тройной симптомокомплекс). У некоторых больных на коже появляются высыпания узловатой эритемы, акнеиформные, папулопустулезные, фурункулоподобные элементы. Нередко процесс сопровождается нарушениями общего состояния. Touraine (1941) наблюдал больных с рецидивирующими афтозными высыпаниями во рту, в области наружных половых органов и заднего прохода, а иногда и в кишечнике и предложил называть это заболевание, включая синдром Бехчета, большим афтозом. Curth (1946) называл этот синдром рецидивирующим гениторотовым афтозом с поражением глаз. Существует неподтвержденная точка зрения о том, что синдром Бехчета представляет собой один из кожно-слизисто-глазных вариантов многоформной экссудативной эритемы (Robinson, McCrumb, 1950, и др.).
Этиология и патогенез. Причины возникновения синдрома Бехчета остаются неясными. Ранее предполагали вирусную этиологию заболевания, обсуждался также инфекционно-аллергический генез болезни. Noaghea и Homtaru (1966) указывают на аутоагрессию как причину болезни, Yamada (1976), Sobel и соавт. (1977), Graisely и соавт. (1979), Haim (1979) считают синдром Бехчета результатом нарушения функции полинуклеаров. В последние годы появляется все больше сообщений о генетической предрасположенности к возникновению болезни Бехчета, тем более что у таких больных определяется один и тот же антиген главной тканевой совместимости HLA-B5 (Chamberlain, 1975; Dahl, 1980, идр.). Djawari и Homstein (1980) изучили некоторые функции лимфоцитов и полиморфно-ядерных лейкоцитов. Авторам не удалось обнаружить изменения количества, Т- и В-лим- фоцитов, а также нарушений в иммунном ответе Т-клеток на стимуляцию ФГА. Было отмечено значительное увеличение in vitro миграции и хемотаксиса макрофагов у всех обследованных больных с синдромом Бехчета по сравнению со здоровыми людьми большой контрольной группы.
Djawari и Homstein не обнаружили у больных рецидивирующим хроническим афтозным стоматитом усиления хемотаксической функции макрофагов. В связи с этим, по мнению авторов, оценка хемотаксиса макрофагов является важным тестом в диагностике in vitro атипических или маловыражен- ных проявлений синдрома Бехчета. Увеличение хемотаксиса полиморфно- ЧЦерных лейкоцитов позволяет объяснить неспецифическую кожную патер- гию. В связи с этим феномены патергии и повышенного хемотаксиса являются, по мнению Djawari и Homstein, главенствующими теслами при постановке диагноза синдрома Бехчета, так как изменения хемотаксиса определяются Даже у больных с минимальными клиническими проявлениями заболевания.
Lehner (1967) и др. полагают, что в основе возникновения афт при синдроме Бехчета, а также при рецидивирующем афтозном стоматите лежат аутоиммунные процессы. Так, Lehner (1967) обнаружил, что слизистая оболочка полости рта плода стимулировала в реакции бластной трансформации переход лимфоцитов, полученных из крови больных синдромом Бехчета, в властные формы. Позднее было показано, что лимфоциты периферической крови больных рецидивирующим афтозным стоматитом и синдромом Бехчета оказывают in vitro цитотоксическое действие на нормальные эпителиальные клетки слизистой оболочки полости рта (Rogers et al., 1974). Saito и соавт. (1971) считают, что в патогенезе афт важную роль играет гиперчувствительность замедленного типа, поскольку при электронной микроскопии афтозных элементов на ранних стадиях их развития они обнаружили точно такое же скопление макрофагов в эпителии, как это бывает в эпидермисе при контактном аллергическом дерматите, который является лучшей «моделью» аллергической реакции замедленного типа. O'Duffe и соавт. (1971) считают, что афты возникают как результат васкулитов.
В 1977 г. Williams и Lehner, используя фракционный анализ плазмы и метод гемагглютинации и ингибиции, продемонстрировали наличие циркулирующих иммунокомплексов у 9 из 17 больных с синдромом Бехчета. Levinsky и Lehner (1978) выявили увеличение уровня циркулирующих комплексов у 18 из 30 больных с синдромом Бехчета с помощью реакции иммунофлюоресценции, что было подтверждено Gupta и соавт. (1978). По- вцдимому, циркулирующие иммунные комплексы при болезни Бехчета, поступая из крови в ткани, могут непосредственно участвовать в их повреждении. С помощью прямой иммунофлюоресценции афтозных элементов при синдроме Бехчета обычно можно выявить отложения в стенках сосудов и вокруг них третьей фракции комплемента (С-3), а у '/4 больных, кроме того, — отложения IgM и IgG, что подтверждает участие аутоиммунных процессов в патогенезе заболевания. Одновременно у больных с синдромом Бехчета определяется дефицит Т-лимфоцитов и снижение их функциональной активности. При этом левамизол in vitro стимулирует образование Е-РОК (С.Ю.Зайцева, М.Р.Таумин и др.).