Синдром Пейтца-Егерса-Турена
Заболевание обычно начинается в детстве, чаще у девочек. На коже губ, красной кайме, слизистой оболочке полости рта возникают буровато-желтые, цвета «кофе с молоком» разных размеров пигментные пятна и лентигинозные элементы, которые чуть возвышаются над окружающей кожей. Иногда эти высыпания имеют аспидную окраску. На слизистой оболочке губ, языка, десен, щек резко ограниченные пигментные пятна могут иметь синевато-бурую окраску. Диаметр пятен — 1—4 мм. На коже большинство высыпаний имеют характер интенсивно окрашенных веснушек. У больной, описанной Ю.Н.Перламутровым и соавт. (1978), помимо типичного поражения полости рта, имелись эфелидоподобные высыпания в области носа, век, тыла кистей, сочетавшиеся с папилломой в углу рта.
При обследовании таких больных у них выявляют распространенный по- липоз желудочно-кишечного тракта, особенно тонкой кишки реже желудка и толстой кишки. Полипоз имеет умеренную склонность к озлокачествлению.
Гистологически Jeghers (1949) на участках пигментации находил увеличение количества меланоцитов в базальном слое эпителия и макрофагов в верхней части дермы. Lever (1975) указывает, что гистологическая картина пигментных высыпаний при этом заболевании более соответствует изменениям при веснушках: отмечается уменьшенное количество меланоцитов в эпидермисе, но более многочисленные и крупные дендритные отростки. По Jeghers (1956), многочисленные зерна меланина в эпидермисе расположены в виде вертикальных полос.
Полагают, что заболевание наследственное и передается по аутосомно- доминантному типу. Поданным В.С.Шапкина и Н.А.Бржезинской (1968), семейные случаи заболевания выявлены у 55% больных, у 40% из них имелся полный синдром и у 15% — только типичная пигментация.
При выявлении описанной пигментации на слизистой оболочке полости рта и губах стоматолог должен направить больного на обследование желудочно-кишечного тракта для выявления полипоза.